Studiul de față oferă constatări clinice și imagistice ale SM pe baza unui eșantion mare de pacienți într-un proiect multicentric.
MS apare cel mai frecvent la pacienții cu LMA, cu o incidență raportată de 2,5-9%. În plus, SM poate să apară mai rar în alte boli hematologice, cum ar fi LMC, SMD și bolile mieloproliferative, fără a exista încă date sistematice raportate cu privire la incidență. În concordanță, doar câțiva pacienți cu aceste entități au fost identificați în eșantionul nostru de pacienți.
Să punem diagnosticul de SM poate fi o provocare, în special la pacienții cu SM extramedulară și măduvă osoasă cu aspect normal ca primă manifestare a LMA . Acești pacienți reprezintă, totuși, mai puțin de 1% din toate cazurile de LMA . SM este asociată cu o supraviețuire generală slabă, cu o supraviețuire mediană raportată de 12,8 până la 15,9 luni . Pe scurt, simpla prezență a SM indică o evoluție nefavorabilă indiferent de contextul clinic.
Constatări clinice
Principal, SM poate fi clasificată în 4 grupe în funcție de manifestare. Prima este manifestarea SM cu leucemie mieloidă acută concomitentă. În astfel de cazuri, diagnosticul de SM ar putea fi ușor de pus . În al doilea rând, recidiva extramedulară a LMA, inclusiv în cadrul după transplantul de măduvă osoasă. În al treilea rând, faza blastică/transformare a unui neoplasm mieloproliferativ sau leucemie mielomonocitară cronică . În cele din urmă, SM izolată, care apare în asociere cu o biopsie de măduvă osoasă și o analiză de sânge normale și în absența oricăror antecedente de neoplazie mieloidă . Aceste cazuri de SM ar putea fi cele mai dificile în diagnostic și necesită evaluarea histopatologică a leziunii suspecte de SM .
Frecvențele identificate în studiul de față sunt bine comparabile cu cele din literatura de specialitate. Cel mai frecvent cadrul de recidivă extramedulară a LMA cu până la 60%, urmat de manifestarea simultană în 30% și mai puțin frecvent, ca manifestare extramedulară a LMA fără afectare a măduvei osoase în doar câteva cazuri.
Diagnosticul SM poate fi o provocare și au fost raportate rate de diagnosticare greșită relativ mari, variind între 25 și 47%, care se referă în special la manifestările de novo fără afectare a măduvei osoase . Posibilele diagnostice greșite au cuprins limfoame Hodgkin, limfom MALT sau sarcomul lui Ewing, care pot prezenta caracteristici histopatologice similare .
Clinic, bolile infecțioase, cum ar fi abcesele sau hematoamele, trebuie luate în considerare ca un posibil diagnostic diferențial, deoarece acestea apar foarte frecvent la pacienții leucemici cu imunosupresie și trombocitopenie, fie din cauza chimioterapiei, fie din cauza malignității în sine .
În ceea ce privește sexul, în literatura de specialitate a fost identificată o ușoară predominanță masculină . Cu toate acestea, în eșantionul de față nu a existat o predominanță de gen.
Prezentarea clinică a SM depinde în mare măsură de locul afectat. În mod corespunzător, SM se poate prezenta cu diverse simptome, cum ar fi efectul de masă tumorală sau disfuncția organelor locale . Cu toate acestea, conform literaturii de specialitate, aproximativ jumătate dintre pacienții cu SM au fost asimptomatici și, prin urmare, au fost identificați prin imagistică . În mod notabil, în studiul de față, cele mai multe cazuri de SM (24,5%) au fost detectate întâmplător prin studii imagistice, ceea ce este cauzat de utilizarea din ce în ce mai frecventă a imagisticii transversale la pacienții hematologici. Prin urmare, radiologul și oncologul trebuie să fie conștienți de SM.
În ceea ce privește localizările, SM afectează cel mai frecvent cutele, subcutele și ganglionii limfatici . Cu toate acestea, frecvențele diferitelor localizări au variat în mai multe studii. De fapt, Kaur et al. au raportat o afectare cutanată la până la 69,5% dintre pacienți într-o serie de 22 de cazuri . Dimpotrivă, Pileri et al. au raportat o manifestare cutanată la doar 28,2% dintre pacienți, pe baza a 74 de pacienți, care a fost totuși cea mai frecventă localizare . Kawamoto et al. au raportat rezultatele clinicopatologice la 131 de pacienți cu SM și au identificat că ganglionii limfatici au fost cea mai frecventă manifestare (55%) . Recent, a fost descrisă o implicare frecventă a țesuturilor moi viscerale (29,9%) ca fiind cea mai frecventă localizare . SM se poate manifesta în principal în fiecare organ, rezultând manifestări organice rare, inclusiv pulmonare, renale, vaginale și uterine . În studiul de față, cel mai frecvent s-a constatat afectarea cutelor, urmată de afectarea oaselor și a țesutului limfatic.
În eșantionul nostru de pacienți a fost identificată o cantitate relativ mare de manifestări mamare. Contrar, în eșantioanele anterioare de pacienți nu a fost raportată nicio manifestare mamară. Acest lucru ar putea fi cauzat de un spital universitar inclus în studiu cu un mare centru de sân și, prin urmare, posibila prejudecată de selecție.
Afectarea sistemului nervos central este rară, cu o frecvență raportată de 1,5%, care poate avea un impact crucial asupra evoluției clinice a pacienților din cauza deficitelor neurologice precoce . Noi am identificat o rată mai mare, și anume 9,3% din toate cazurile dobândite. Este de presupus că acest lucru ar putea fi cauzat de utilizarea din ce în ce mai frecventă a imagisticii transversale la pacienții oncologici, ceea ce duce la mai multe leziuni detectate întâmplător. Acest lucru ar putea explica diferențele față de seriile de cazuri mai vechi, cu o frecvență raportată mai mică .
Constatări imagistice
Principal, doar câteva rapoarte cu un număr relativ mic de pacienți/leziuni au raportat constatări imagistice în SM . Până în prezent, Shinagare et al. au descris caracteristicile IRM la 25 de pacienți cu 41 de localizări diferite ale SM . Autorii au raportat că leziunile au avut o dimensiune medie de 5,6 cm (interval 1-20 cm), care este ușor mai mare decât în observația noastră. Este de presupus că rezultatele diferă ușor datorită faptului că în studiul menționat au fost incluse doar leziunile cu RMN, în timp ce în studiul de față s-a folosit în principal CT. O leziune de SM investigată prin IRM ar putea fi o leziune clinică simptomatică cu dimensiuni consecutive mai mari, în timp ce CT detectează mai frecvent leziuni accidentale, care ar putea fi de dimensiuni mai mici.
S-a raportat că rezultatele CT ale SM sunt variabile, în funcție de locul de afectare . Cel mai frecvent, pe imaginile CT, leziunile SM au fost raportate ca fiind izodense față de țesutul muscular adiacent . În schimb, manifestările cerebrale au fost raportate ca fiind ușor hiperdense în comparație cu creierul limitrof . După aplicarea unui mediu de contrast, în majoritatea cazurilor s-a observat o intensificare omogenă . Textura CT omogenă ar putea reflecta histopatologia și ar putea ajuta la distingerea altor tumori maligne cu mai multe zone necrotice. Cu toate acestea, sunt necesare studii pentru a utiliza această caracteristică imagistică în scopuri de discriminare.
Studiul de față coroborează rezultatele anterioare cu frecvențe comparabile în general bune în ceea ce privește caracteristicile mediilor de contrast și densitatea imaginilor CT.
În ceea ce privește IRM, s-a raportat că 75,6% din leziunile SM au fost izointensive și 24,4% au fost hipointensive pe imaginile ponderate T1 . Pe imaginile ponderate în T2, 95,1% au fost hiperintense și 4,9% au fost izointense . Într-un studiu recent bazat pe 28 de pacienți, pe imaginile ponderate în T2, majoritatea cazurilor (82,1%) au fost hiperintense, în timp ce pe imaginile ponderate în T1, 60,7% din cazurile identificate au fost izointense în comparație cu țesutul muscular adiacent . Rezultate similare au fost, de asemenea, raportate într-o altă serie de cazuri .
Rezultatele noastre bazate pe un total de 54 de leziuni au sugerat frecvențe similare în ceea ce privește intensitățile semnalului.
O tehnică imagistică utilizată pe scară largă este DWI, care poate cuantifica mișcarea protonilor în țesuturi și este, prin urmare, capabilă să reflecte microstructura țesuturilor . S-a raportat anterior că DWI este foarte sensibilă pentru leziunile de limfom, care prezintă o caracteristică histopatologică comparabilă cu leziunile de SM . Astfel, s-a raportat că majoritatea leziunilor de SM au prezentat o restricție de difuzie cu până la 96% din leziunile cerebrale . Rezultate similare au fost identificate pe baza a 10 cazuri cu un protocol imagistic mai avansat . În plus, valoarea ADC crește după terapie . În studiul de față, valoarea ADC medie a fost ușor mai mare decât cea raportată, dar cu majoritatea un model de restricție de difuzie. Acest lucru este cel mai probabil cauzat de o celularitate ridicată a leziunilor, deoarece a fost investigat pe larg faptul că valorile ADC sunt invers corelate cu celularitatea țesutului . DWI ar putea fi un instrument de diagnostic util pentru evaluarea tratamentului SM, care necesită, totuși, mai multe date. În ceea ce privește diagnosticul diferențial, cu toate acestea, alte tumori maligne și abcese pot prezenta, de asemenea, difuzie restrânsă, ceea ce ar putea reduce valoarea diagnostică a acestei secvențe în rutina clinică .
O modalitate imagistică benefică este FDG-PET/CT, care are o acuratețe mai bună decât CT în diagnosticarea SM . După cum s-a raportat anterior, leziunile SM prezintă în mod obișnuit o captare intensă de FDG. Mai interesant este faptul că absorbția trasorului s-a modificat în timpul tratamentului, ceea ce s-a corelat cu rezultatul clinic . Mai mult, FDG-PET poate detecta leziuni suplimentare, care nu erau cunoscute din punct de vedere clinic . Cu toate acestea, sunt încă necesare date sistematice pentru ca această modalitate de imagistică să dovedească un posibil beneficiu. Doar câteva leziuni din prezentul studiu au fost stadializate cu PET/CT, care a arătat, de asemenea, o captare crescută de FDG în bună concordanță cu literatura de specialitate.
Există mai multe limitări ale prezentului studiu care trebuie abordate. În primul rând, este un studiu retrospectiv cu posibile prejudecăți inerente cunoscute. În al doilea rând, eșantionul de pacienți este recrutat din 4 spitale universitare germane cu posibile diagnostice și regimuri de tratament diferite, iar studiile imagistice nu au fost disponibile pentru toți pacienții. Astfel, datorită designului multicentric, eșantionul actual de pacienți este relativ mare. În plus, studiile prospective multicentrice sunt dificil de realizat din cauza incidenței scăzute a SM. În al treilea rând, analiza imagistică a fost efectuată în centrele implicate și nu s-a efectuat o citire centralizată, ceea ce ar putea adăposti unele posibile diferențe în ceea ce privește evaluarea imagistică. Cu toate acestea, citirea a fost efectuată de radiologi certificați și, prin urmare, poate fi generalizată pentru rutina clinică. În al patrulea rând, diagnosticul de SM nu a fost confirmat histopatologic în toate cazurile. S-a raportat că rata de diagnosticare eronată a SM este de până la 47% , care ar putea fi substanțial mai mică în eșantionul de pacienți de față, deoarece în analiză au fost incluse doar leziunile de SM clinic foarte suspecte.
Oncologul și radiologul trebuie să aibă în vedere diagnosticul de SM pentru fiecare leziune neclară și nouă apărută la un pacient cu LMA cunoscută, indiferent de localizare.
.