Případ floridní cystitis glandularis

Cystitis glandularis je vzácná proliferativní porucha žlázek produkujících hlen ve sliznici a podsliznici epitelu močového měchýře. Histologicky je charakterizována slizničními a podslizničními ložisky přechodných buněk močového měchýře, o nichž se předpokládá, že prodělaly žlázovou metaplazii.1 Cystitis glandularis je benigní onemocnění, které je považováno za premaligní lézi.

Bylo navrženo mnoho různých etiologií cystitis glandularis včetně avitaminózy, alergie na toxiny a hormonální nerovnováhy, ale v literatuře převažují dvě hypotézy.2 První je hypotéza, že cystitis glandularis je důsledkem abnormálního embryologického vývoje, kdy se při oddělování rekta od urogenitální dutiny posunou embryonální zbytky močového měchýře, které pocházejí buď z urachu, nebo ze střevního epitelu.3,4 Mnoho badatelů tuto teorii podporuje, někteří však upozorňují, že je nedostatečná, protože cystitis glandularis se vyskytuje také v močovodu a ledvinné pánvičce.2 Druhou významnou hypotézou je metaplastická teorie, podle níž sliznice měchýře prochází řadou progresivních změn sekundárně vyvolaných zánětem – počínaje hyperplazií epitelu. Poté se vytvoří Von Brunnova hnízda, po nichž následuje degenerace centrálních buněk, čímž vzniká centrální lumen s metaplazií okolních buněk do sloupcovitého fenotypu odpovídajícího cystitis glandularis.5 Předpokládá se, že další progrese, která je dlouhodobým procesem, vyústí v adenokarcinom. Předpokládá se, že při progresi do adenokarcinomu hraje roli také žilní a lymfatická stáza s následným edémem sliznice; tato stáza může vzniknout při chronickém zánětu nebo obstrukci, jako je tomu například u pánevní lipomatózy. Výsledkem cévní kongesce je změněné extracelulární prostředí bohaté na tekutinu obsahující bílkoviny, které poskytuje příznivé prostředí pro proliferaci tkáně a hemoragických cév ve stromatu. Poškozený urotel se pak odlupuje a regeneruje s hyperplazií a následnou žlázovou metaplazií.6,7,8

Prevalence klinicky zjevné cystitis glandularis v běžné americké populaci se uvádí 0,9-1,9 %.5,6,9 Série pitev, které hledaly hnízda von Brunnových buněk, cystitis cystica a cystitis glandularis, však zjistily, že 50-100 % vzorků má tyto histologické změny.6,10 Tato zjištění vedla k přesvědčení, že cystitis glandularis je normální variantou epitelu močového měchýře nebo náhodně pozorovanou histologickou jednotkou, nikoliv předstupněm malignity.4 Pozoruhodné však je, že tyto pitevní série neměly žádné hrubé nálezy, ale jednalo se pouze o mikroskopické nálezy. Tyto mikroskopické nálezy by mohly představovat normální variantu, zatímco klinicky zjevné onemocnění s makroskopickými nálezy naznačuje progresi stavu a premaligní léze.

Chronický zánět močového měchýře je považován za hlavní rizikový faktor při vzniku klinicky významné cystitis glandularis.1 Chronické infekce močových cest, zánět způsobený urolitiázou, obstrukce odtoku a dlouhodobá drenáž pomocí zavedeného katétru (uretrálního nebo suprapubického) jsou rovněž známými rizikovými faktory pro vznik cystitis glandularis.2 Zvláště zvýšené riziko mají jedinci s poraněním míchy, protože u této skupiny osob dochází k chronickému používání katétru.11 Další známou souvislostí je pánevní lipomatóza, což je vzácné proliferativní onemocnění, které způsobuje zvýšené ukládání tuku v okolí močového měchýře, konečníku a prostaty. Zajímavé je, že cystitis glandularis se vyskytuje u 75 % pacientů s pánevní lipomatózou.6

Příznaky chronického dráždění močového měchýře jsou nejčastějšími obtížemi, které předcházejí diagnóze. Často jsou přítomny iritační příznaky vyprazdňování, jako je urgence, frekvence a dysurie. Pacienti mohou mít také bakterurii, hrubou hematurii nebo chronické, opakující se infekce močových cest. Příležitostně si stěžují na vyprazdňování hlenu.1 Léze se často vyskytují v oblasti trigona a hrdla měchýře; obstrukční příznaky proto nejsou neobvyklé a případy se mohou dokonce maskovat jako nádor močového měchýře.12,13 Často, jako v tomto případě, se u pacientů objeví náhodně diagnostikovaná, asymptomatická masa močového měchýře.

Po anamnéze a fyzikálním vyšetření je třeba provést řadu diagnostických vyšetření. Měl by být změřen krevní tlak, protože u mnoha pacientů s obstrukční uropatií se může vyvinout hypertenze, pokud nejsou léčeni. Dále by měla být provedena laboratorní vyšetření, jako je základní metabolický panel k měření funkce ledvin a kompletní krevní obraz k potvrzení stability hemoglobinu a také k pátrání po leukocytóze. Vzhledem k tomu, že chronická infekce močových cest je častá, mělo by být provedeno vyšetření moči a kultivace moči; kultivace mykobakterií může vyloučit genitourinární tuberkulózu. Mělo by být provedeno CT nebo intravenózní pyelografie, aby se zjistila případná obstrukce spojená s hydronefrózou a hydroureterózou, jakož i případné útvary, zesílení stěny močového měchýře a pánevní lipomatóza (která se při intravenózní pyelografii jeví jako hruškovitý tvar močového měchýře). U některých pacientů s recidivujícím a rozsáhlým onemocněním byly provedeny urodynamické studie, které mohou odhalit špatně poddajný močový měchýř s malou kapacitou a zvýšenými tlaky při vyprazdňování. Furosemidová renografie a Whitakerovy testy mohou potvrdit přetrvávající obstrukci.14 Výsledky těchto posledních testů mohou naznačovat potřebu agresivnějšího zásahu. Diagnózu může potvrdit cystoskopie s biopsií. Obvykle je pozorován hrubý vzhled připomínající dlažební kostku. Nejčastěji jsou postiženy oblasti hrdla měchýře a trigona, běžně jsou postiženy také laterální recesy a kopule.9

Dalšími stavy, které se podobají cystitis glandularis, jsou prosté chronické zánětlivé změny, cystitis cystica, skvamózní metaplazie, fibroepiteliální polypy, genitourinární tuberkulóza, karcinom z přechodných buněk, spinocelulární karcinom, adenokarcinom nebo metastatické onemocnění. Rozlišení těchto stavů je důležité, protože konečná diagnóza ovlivní, jak agresivně bude pacient léčen, zda chirurgicky, antibiotiky, antituberkulotiky, chemoterapií, radioterapií nebo pozorováním. Biopsie s kultivací je nejlepším způsobem, jak tyto jednotky odlišit.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.