Vores første patient er en tidligere rask 32-årig kvinde, der præsenterede sig med en 6 måneders historie af intermitterende smerter og hævelse ved venstre kæbe. En ultralydsundersøgelse af spytkirtlerne udelukkede enhver obstruktiv calcus. Orthopantomogrammet (OPG) viste et dårligt gebis med flere fraværende præmolar- og molar-tænder. Vigtigst af alt var der en enkelt veldefineret, kortikeret, lucent læsion i venstre underkæbens krop mellem præmolar og den eneste tilbageværende kindtand (fig. 2). Den efterfølgende CT bekræftede en solitær ekspansiv venstre underkæbe med lav tæthedslæsion med tilhørende kortikal udtynding (fig. 3). Patientens blodprøver viste forhøjet parathyreoideahormon (PTH) 12,8 pmol/L (normalområdet 1,3-7,6 pmol/L) og normale korrigerede calcium- og fosfatniveauer. Differentialdiagnoserne omfatter både odontogene årsager (primordial odontogen keratocyst, residualcyste, ameloblastom) og ikke-odontogene årsager, hvilket i denne situation med forhøjet PTH var en brun tumor den mest sandsynlige årsag. For at bekræfte tilstedeværelsen af parathyreoideadenom blev der udført parathyreoideaultralyd og 99mTc-sestamibi SPECT/CT. På ultralyd var der en 9 mm hypoekkoisk knude bag den nederste venstre skjoldbruskkirtellæbe (Fig. 1), og SPECT/CT viste et resterende højt optag i det tilsvarende område til lokalisering af det venstre nederste parathyreoideaadenom (Fig. 1). Både biokemiske og billeddannende fund støttede diagnosen af en brun tumor i venstre underkæbe.
På ortopantomogrammet (OPG) er der en enkelt veldefineret, kortikeret, lucent læsion i kroppen af venstre underkæbe mellem præmolar og den eneste tilbageværende kindtand
CT af samme patient viste en solitær ekspansiv venstre mandibulær læsion med lav tæthedsgrad med tilhørende kortikal udtynding
Brun tumor i underkæben kan også være bilateral og give symptomer i begge sider. Vores anden patient var en 31-årig kvinde, som præsenterede sig med bilaterale kæbesmerter og gennemgik samme billeddiagnostiske forløb, som viste bilaterale mandibulære brune tumorer fra underliggende hyperparathyroidisme (Fig. 4). Det unikke billeddiagnostiske træk i dette tilfælde var, at de mandibulære læsioner indeholdt stippleforkalkning.
a-c 31-årig kvindelig patient med bilaterale kæbesmerter. CT viste bilaterale mandibulære brune tumorer. Læsionerne indeholdt stiplet forkalkning
Vores næste patient var en 40-årig kvinde, der havde rakitis som barn. Hun præsenterede sig med forværring af kroniske bilaterale hoftesmerter i løbet af de sidste 3 måneder. Denne patients bækkenrøntgenbillede (fig. 5) viste en mild grad af slidgigt i begge hofteled med femoro-acetabulært impingement (en blanding af cam- og pincer impingement). Seneindføringsstederne rundt om bækkenet, navnlig den store og den lille trochanter og de nedre skamben, var mindre veldefinerede med ny knogledannelse i overensstemmelse med enthosopati. Ved yderligere MRT for at undersøge hoftesmerterne blev der fundet en tilfældig læsion i den venstre sakrale ala. Den var veldefineret med højt T2- og intermediært T1-signal (fig. 6). CT viste også, at det var en velkortikeret lucent læsion med pletvise områder med høj tæthed i resten af bækkenknoglen i overensstemmelse med tidligere rakitis (fig. 7). Blodresultater afslørede let forhøjet korrigeret calcium 2,64 mmol/L (normalområdet 2,1-2,6 mmol/L), nedsat fosfat 0,34 mmol/L (normalområdet 0,7-1,45 mmol/L) og et markant forhøjet PTH-niveau på 31,6 pmol/L. Mistanken om primær hyperparathyroidisme blev bekræftet ved ultralyd og SPECT/CT, som viste et 15 mm stort højre inferior parathyroid adenom med vedvarende høj optagelse (fig. 8). Læsionen i venstre sakral ala blev diagnosticeret som en brun tumor i lyset af de kliniske og billeddannende fund.
Bækkenrøntgenbilledet viste en mild grad af slidgigt i begge hofteled med femoro-acetabulært impingement (cam and pincer impingement)
a, b MRI af samme patient viste en tilfældig læsion i venstre sakral ala-vel-defineret med højt T2- og intermediært T1-signal
CT af patienten viste en velkortikeret lucent læsion med pletvise områder med høj tæthed i resten af bækkenknoglen i overensstemmelse med tidligere rakitis
a, b Ultralyd og SPECT/CT viste et 15 mm højre inferior parathyroid adenom med resterende høj optagelse
Udover kroniske smerter og/eller hård hævelse kunne en patient med brun tumor også præsentere akutte patologiske frakturer. En 57-årig mandlig patient præsenterede sig med pludseligt indsættende smerter i venstre overben uden anamnese om traume. Patientens bækkenrøntgenbillede viste en forskudt fraktur af venstre femurskaft med tilhørende lytiske læsioner på frakturstedet (fig. 9). Desuden viste røntgenbilledet af brystet en sklerotisk udvidelse af de venstre laterale ribben (fig. 10). Den oprindelige arbejdsdiagnose var en patologisk fraktur som følge af metastatisk sygdom med yderligere knoglemetastaser i ribbenene. Som følge heraf blev der foretaget en CT af hoved og krop for at undersøge en primær malignitet. Desuden blev prostata undersøgt for muligheden for prostatacancer. CT’en viste flere ekspansive blandede lytisk/sklerotiske læsioner i calvarium, højre antrum maxillaris, ribben og iliac crests bilateralt (fig. 11). Der blev ikke fundet nogen thorakale, intraabdominale eller prostatale abnormiteter. Patientens blodprøver viste normalt prostataspecifikt antigen (PSA), men markant forhøjet PTH 182 pmol/L, let forhøjet korrigeret calcium på 2,9 mmol/L og nedsat fosfat på 0,68 mmol/L. Disse resultater gør malignitet til den mindre sandsynlige årsag og tyder på, at primær hyperparathyroidisme er den mere sandsynlige årsag til knoglelæsionerne. Primær hyperparathyroidisme blev bekræftet, da ultralyd og 99mTc-sestamibi SPECT (før fremkomsten af SPECT/CT) viste et 2,5 cm stort venstre inferior parathyroid adenom (Fig. 12).
Patienten præsenterede sig med smerter i venstre overben uden anamnese om traume. Bækkenrøntgenbilledet viste en forskudt fraktur af venstre femurskaft med tilhørende lytisk læsioner
Røntgenbillede af brystkassen af samme patient viste sklerotisk udvidelse af de venstre laterale ribben
CT viste multiple ekspansive blandede lytiske/sklerotiske læsioner i calvarium, højre maxillary antrum, ribben og iliac crests bilateralt
a, b Ultralyd og 99mTc-sestamibi SPECT viste et 2,5 cm stort venstre inferior parathyreoideaadenom
I ovenstående tilfælde var de multiple brune tumorer blandet lytisk/sklerotisk, og nogle af læsionerne viste sklerotisk rand. Det er vigtigt at fremhæve, at læsionerne også kan være lytiske eller en blanding af begge dele. Følgende 69-årige mandlige patient med kendt primær hyperparathyroidisme og afventende parathyroidektomi præsenterede sig efter et fald. Bækkenrøntgenbilledet viste en venstre subkapital lårbenshalsfraktur med et lytisk område i det inferiore aspekt af lårbenshovedet (Fig. 13). Nærmere inspektion af højre hofteled viste yderligere lytiske områder i højre acetabulum og ilium, som også blev afgrænset på den efterfølgende CT (fig. 13). Patientens røntgenbillede af brystet viste en ekspansiv lytisk/sklerotisk læsion i den laterale side af venstre kraveben (fig. 14). De multiple brune tumorer i dette tilfælde var ikke kun hovedsageligt lytiske læsioner, men også blandede i venstre clavicula.
a, b Patienten præsenterede sig efter et fald. Bækkenrøntgenbilledet viste en venstre subkapital femurhalsfraktur med et lytisk område i det inferiore aspekt af femurhovedet. Den koronale CT viste flere lytiske områder
Brystrøntgenbillede af samme patient viste en ekspansiv blandet lytisk/sklerotisk læsion i det laterale aspekt af venstre clavicula
Det næste tilfælde understreger vigtigheden af ikke at foretage umiddelbare antagelser om, at knoglelæsioner hos patienter med hyperparathyroidisme altid er brune tumorer. Denne 54-årige mandlige patient, som var en ivrig løber, præsenterede sig med kroniske smerter i venstre knæ. En røntgenoptagelse af hans venstre knæ viste en multilokuleret lytisk læsion i den proximale tibiale metafysen tæt på den kortikale overflade. Der var ingen tilknyttet kortikal brud eller periostreaktion (fig. 15). Hans blodprøver viste forhøjet PTH på 8,3 pmol/L og let forhøjet korrigeret calcium på 2,61 mmol/L og et normalt fosfatniveau. De indledende arbejdsdiagnoser omfattede kæmpecelletumor, metastatisk aflejring, chondrosarcoma og Brown-tumor associeret med hyperparathyroidisme. For at hjælpe med at udelukke andre knoglelæsioner blev der foretaget en knoglescanning af hele kroppen, og den viste den enkelte læsion med forhøjet optag i venstre tibia metafyse (fig. 16). Den efterfølgende MR-scanning viste en multilokuleret læsion med høje T2- og STIR-signaler (Short-Tau Inversion Recovery). Den var overvejende lav T1-signal, men bestod af let hyperintense pletvise områder, hvilket tydede på intralesional blødning (fig. 17). Der var ingen væske/væskeniveauer til stede. På baggrund af de billeddannende egenskaber blev der foretaget en målrettet biopsi af læsionen, og histologisk blev det bekræftet, at der var tale om et chondrosarcoma af grad 1. Dette tilfælde illustrerer vigtigheden af at overveje andre differentialdiagnoser, herunder maligne knogletumorer, i forbindelse med hyperparathyroidisme.
a, b Den almindelige film af hans venstre knæ viste en multilokuleret lytisk læsion i den proximale tibiale metafysen tæt på den kortikale overflade
Hele kroppen knoglescanning viste en enkelt læsion med forhøjet optag i venstre tibia metafysen
a-c MRI viste en multilokuleret læsion med høje T2-, og Short-Tau Inversion Recovery (STIR)-signaler. Læsionen er overvejende en lav T1 med svagt hyperintense pletvise områder, hvilket tydede på intralesional blødning. Ingen væske/væskeniveauer
De to sidste tilfælde var patienter med kronisk nyresvigt og modtog langvarig hæmodialyse. Patienterne i denne kategori har sekundær hyperparathyroidisme som følge af deres kroniske nyresygdom. CT-billeddannelse af disse patienter viste asymptomatiske bilaterale blandede lytiske/sklerotiske ekspansive ribbenlæsioner og lytisk læsion i venstre humerushoved (fig. 18). Disse læsioner er brune tumorer, og incidensen er lavere sammenlignet med associeringen med primær hyperparathyroidisme . Desuden undergår rygsøjlerne knogleresorption, hvilket resulterer i centralt lucente hvirvellegemer og sklerotiske endeplader, der giver den karakteristiske rugger-jersey rygsøjle (fig. 18). Knoglelæsionerne kan også påvirke det orofaciale område og resultere i hævelse af ansigtet eller mundhulen. Både CT og/eller MRI vil være nyttige til diagnose og behandling .
a-c Patienter med sekundær hyperparathyroidisme på grund af kronisk nyresvigt. CT påviste asymptomatiske bilaterale blandede lytiske/sklerotiske ekspansive ribbenlæsioner, lytisk læsion i venstre humerushoved og ruger-jersey rygsøjle