Baggrund: Epithelioid sarkom er et sjældent bløddelssarkom med en kendt høj tilbøjelighed til lokoregionalt recidiv og fjernmetastaser. Den kliniske adfærd og de prognostiske faktorer, der påvirker overlevelsen hos patienter med epithelioid sarkom, blev undersøgt.
Metoder: 23 patienter, herunder 16 mænd (70 %) og 7 kvinder (30 %), som blev behandlet for epithelioid sarkom mellem 1979-2003 på University Medical Center Groningen og Radboud University Nijmegen Medical Center, blev gennemgået retrospektivt. Medianalderen ved diagnosen var 22 år (interval 1-54 år). På diagnosetidspunktet havde 11 patienter (48 %) metastaser. Seks patienter med fjernmetastaser og 1 patient med en uoprettelig tumor modtog palliativ behandling (30 %). De resterende 16 patienter gennemgik kirurgisk behandling af lokal sygdom (11 patienter) eller lokoregional sygdom (5 patienter). Fem patienter i denne gruppe fik isoleret lemperfusion med tumornekrosefaktor og melphalan.
Resultater: Den 5-årige og 10-årige sygdomsfri overlevelse for alle patienter var henholdsvis 34% og 17%; for de 16 patienter, der modtog kurativ behandling, var begge satser 56%. I sidstnævnte gruppe udviklede 8 patienter et lokalt recidiv (50 %) efter en medianopfølgning på 4 måneder (interval 1-14 måneder). Ni patienter var sygdomsfri efter en medianopfølgning på 50 måneder (interval, 6-290 måneder). Tumorstørrelse >5 cm (P < .0026) ved diagnose og lokalrecidiv (P < .0008) var signifikante prædiktorer for overlevelse.
Konklusioner: Prognosen for patienter med epithelioide sarkomer er dårlig, fordi et betydeligt antal patienter præsenterer sig med omfattende sygdom, lymfeknudemetastaser og/eller fjernmetastaser. Behandlingen består af radikal kirurgisk excision af tumoren og, hvis det er indiceret, terapeutisk lymfeknudeudskillelse. Hos patienter med store tumorer kan det være nyttigt med isoleret perfusion af lemmer.