Retrosternal struma: thoraxkirurgens rolle

En struma defineres som en forstørrelse af skjoldbruskkirtlen til det dobbelte af dens normale størrelse eller til en vægt på mere end 40 gram (1). Den første substernale struma blev beskrevet af Haller i 1749 (2). I 1820 foretog Klein den første kirurgiske resektion af en substernal struma nogensinde (3). Siden da er der blevet offentliggjort adskillige undersøgelser, og der er blevet foreslået et utal af definitioner af substernal eller intrathorakal struma i henhold til den enkelte kirurgs kliniske og radiologiske kriterier. Ríos et al. analyserede ti sådanne definitioner og konkluderede, at alle undtagen to ikke var klinisk

relevante (4). Den første er den kliniske definition, som beskriver “en skjoldbruskkirtel, der ved halsundersøgelse uden at være i hyperextension, har en del, der forbliver permanent retrosternal”. Den anden er Katlics definition, som beskriver en “struma, hvor mindst 50 % er retrosternal”, og som således er nyttig til at forudsige behovet for sternotomi (5).

Mediastinale struma klassificeres som primær eller sekundær. Primære mediastinale strumaer er dem, der ikke har nogen direkte fibrøs eller parenkymal forbindelse til den cervikale del af kirtlen. Yderligere definitionskriterier omfatter blodforsyning fra en mediastinal kilde, en normal eller fraværende cervikal skjoldbruskkirtel, ingen tidligere skjoldbruskkirtelkirurgi og mangel på lignende patologi i de andre dele af skjoldbruskkirtlen. Primær mediastinal struma udgør mindre end 1 % af de intrathorakale struma (1). Sekundære strumaer er langt mere almindelige og defineres som dem, der udvikles ved nedadgående vækst af den cervikale kirtel med en blodforsyning fra cervikale grene af skjoldbruskkirtelarterierne. Incidensen af sekundære mediastinale struma varierer betydeligt i litteraturen fra 2 % til 20 %, hvilket skyldes variationen i de anvendte definitioner. De fleste sekundære strumaer vokser ind i det forreste mediastinum, mens kun 10-15% ligger i det bageste mediastinum (1,5).

De fleste mediastinale strumaer diagnosticeres i det sjette leveårti med et forhold mellem kvinder og mænd på 3:1. Blandt dem er 20-30 % knap nok palpable i halsen, mens ca. 40 % diagnosticeres tilfældigt. Hvis der er symptomer, er de forbundet med kompression af luftvejene eller spiserøret. Dyspnø, søvnforstyrrelser, dysfagi og hæshed er de mest almindelige symptomer, der er beskrevet i litteraturen. De fleste patienter har normalt normal skjoldbruskkirtelfunktion, selv om der har været tilfælde af hyper- eller hypothyroidisme, som kan påvises ved hjælp af laboratorieundersøgelser, herunder blodprøver (1,5). For nylig viste en retrospektiv undersøgelse af 140 patienter med retrosternal struma 112 (80 %) euthyroide patienter, mens kun 28 (20 %) udviste hyperthyroidisme (6). På samme måde blev der konstateret ca. den samme procentdel hyperthyreose (18,5 %) i en anden kohorte af patienter diagnosticeret med intrathorakal struma, mens resten havde normal skjoldbruskkirtelfunktion (7). Computertomografi (CT) af halsen og brystet er standardredskabet til undersøgelse for at fastslå diagnosen. Selv i asymptomatiske tilfælde er der almindeligvis enighed om, at der er behov for kirurgisk behandling på grund af de potentielle luftvejsproblemer og ineffektiviteten af ikke-operativ behandling. White et al. viste i deres systematiske gennemgang, at incidensen af malignitet i substernale struma er den samme som i cervikale struma (3-21 %) (8). Tidligere strålebehandling, tilstedeværelse af cervikal adenopati, recidiverende struma og familiehistorie med skjoldbruskkirtelpatologi er blevet beskrevet som risikofaktorer for malignitet.

Og selv om der er enighed om kirurgisk behandling, er indikationerne for en ekstracervikal tilgang stadig kontroversielle. Ifølge White et al. ligger det største problem i de forskellige kriterier, der anvendes til at definere en substernal struma i litteraturen. Derfor stammer de fleste data fra en heterogen serie, hvilket gør dem usammenlignelige (8). Generelt er en cervikal tilgang tilstrækkelig til at fjerne langt de fleste substernale strumaer. Blandt erfarne endokrine kirurger ligger procentdelen af en ekstracervikal tilgang på niveauet 2 % (8); mange kirurger har dog tidligere rapporteret procenter på 11 % (9) eller i sidste ende 31 % (10). En transcervikal tilgang til mediastinale tumorer, især dem, der er placeret i det bageste mediastinum, kan være vanskelig. Ehrenhaft og Buckwalter rapporterede en højere risiko for ukontrollerbar blødning, skade på den recurrente larynxnerve (RLN) og ufuldstændig fjernelse af strumaen ved transcervikal tilgang, der anvendes til resektion af thorakale strumaer (11). Generelt foretrækkes en cervikal tilgang kombineret med sternotomi til resektion af anterior mediastinal struma, mens thorakotomi tilrådes til fjernelse af posterior mediastinal struma. Van Schil et al. fremhævede thorakotomi til fjernelse af substernale struma som en metode til at undgå generende blødning (12). Det er værd at bemærke, at manøvrer, der indebærer blind dislokation af kirtlen fra mediastinum mod halsen (Foley-kateter anbragt gennem den cervikale incision, morcellering, anvendelse af tunge silkestrukturer i den cervikale komponent for at anvende traktion) frarådes på grund af høj risiko for blødning eller beskadigelse af tilstødende strukturer, der er placeret i det thorakale inlet.

Faktorer, der rapporteres at øge sandsynligheden for at anvende en ekstracervikal tilgang, omfatter: tilstedeværelse af en masse, der er større end thoraxindløbet, eller en masse, der er utilgængelig fra halsen, involvering af det bageste mediastinum, udvidelse af struma til aortabuen, stort skjoldbruskkirtelvæv, der strækker sig mod tracheal bifurkation, tilstedeværelse af en tilbagevendende postoperativ struma, Kompromittering af vena cava superior, præoperativ diagnose af malignitet med mistanke om involvering af nabostrukturer, ektopisk skjoldbruskkirtelvæv i mediastinum, luftvejsobstruktion eller manglende evne til at palpere den nederste del af kirtlen (8,13). Tilstedeværelsen af et klart vævsplan er den vigtigste forudsigelsesfaktor for, om en struma kan fjernes sikkert udelukkende med et cervikalt snit (14). Selv om al den præoperative planlægning af en ekstracervikal tilgang ville være påkrævet, bør beslutningen om at gå videre med den træffes intraoperativt, efter at det er vurderet, om det er muligt at fjerne strumaen ved hjælp af en præcis cervikal tilgang.

For at undgå de mere aggressive tilgange med thorakotomi eller sternotomi i den kirurgiske behandling af intrathorakale strumaer er der blevet foreslået forskellige teknikker, såsom transclaviculær adgang som beskrevet af D’Alia et al. (15). Heldigvis er brugen af minimalt invasive teknikker, såsom VATS (video-assisteret thorakoskopisk kirurgi) og da Vinci-robotkirurgisystemet, blevet enormt udviklet i det sidste årti. Minimalt invasive tilgange er forbundet med hurtigere helbredelse, reduceret morbiditet og smerte, kortere hospitalsophold og bedre kosmetiske resultater sammenlignet med åben kirurgi.

Der er blevet akkumuleret dokumentation for, at VATS kan være et pålideligt alternativ til thorakotomi og dermed udnytte fordelene ved minimalt invasive tilgange. Shigemura et al. anvendte VATS sammen med et supraklavikulært vindue hos fem højrisikopatienter med store anteriore mediastinale struma, hvilket resulterede i et ukompliceret postoperativt forløb og gunstige resultater i alle tilfælde (16). Gupta et al. beskrev brugen af VATS i syv tilfælde af retrosternale strumaer og fremhævede dens potentielle fordele i forhold til sternotomi og thorakotomi. Desuden offentliggjorde Bhargav et al. for nylig en serie af posterior mediastinale struma (11 tilfælde), der blev behandlet via thorakoskopisk tilgang. Der blev ikke påvist nogen større morbiditet bortset fra et tilfælde af RLN-skade (17). På trods af opmuntrende foreløbige resultater er der stadig nogle begrænsninger ved thorakoskopi, hvilket kan afskrække nogle kirurger fra at gå videre med denne fremgangsmåde. Disse omfatter den 2D-visualisering, som systemet giver, og den vanskelige adgang til det øvre mediastinum på grund af stivheden og længden af VATS-instrumenterne.

Robotisk adgang kan overvinde nogle af de tekniske aspekter af VATS-tilgangen. Ifølge Podgaetz giver systemet en overlegen manøvredygtighed og 3D-visualisering, hvilket muliggør en præcis dissektion af de delikate kar, der omgiver skjoldbruskkirtlen og dens mediastinale forlængelse (18). Rea et al. beskrev deres erfaringer med 108 robotassisterede thorakoskopiske operationer for mediastinale sygdomme, herunder en ektopisk struma, uden at der blev rapporteret nogen kirurgisk mortalitet. Som nævnt giver da Vinci-systemet mulighed for resektion af næsten alle mediastinale sygdomme, uanset deres placering, hvilket giver adgang selv i fjerntliggende områder (19). Desuden beskrev Wang et al. brugen af robotassisteret tilgang til behandling af en stor retrosternal struma (20). Det skal bemærkes, at de ovennævnte undersøgelser rapporterede om en kombineret cerviko-mediastinal tilgang til posteriore masser; den mediastinale tilgang var afgørende for dissektion og mobilisering, mens halsincisionen hjalp med at fjerne strumaen (18,20). Selv om der hidtil er fremkommet nogle lovende resultater, skal da Vinci-systemets rolle i thoraxkirurgi stadig belyses i betragtning af den nylige indførelse af denne teknik. Der er to væsentlige ulemper, som udgør dilemmaer for dets etablering i klinisk praksis, nemlig de høje omkostninger og den langsomme indlæringskurve.

Komplikationer efter kirurgisk fjernelse af struma varierer fra institution til institution, men permanent hypoparathyroidisme, permanent nerveskade og tracheomalaci er nogle af de ofte forekommende problemer, som skal behandles omhyggeligt. Det er blevet vist, at fjernelse af substernale struma er forbundet med en øget risiko for permanent hypoparathyroidisme og larynxnervebeskadigelse, som i nogle tilfælde kan nå op på henholdsvis 5 % og 14 % (8,21,22). I modsætning hertil forekommer ovennævnte komplikationer kun hos 1 % til 2 % af de patienter, der gennemgår total thyreoidektomi for cervikal struma (8). På samme måde synes tracheomalaci at forekomme med lav incidens (0-2 %) efter resektion af substernale strumaer. Langvarig tilstedeværelse af struma, især i mere end fem år, og betydelig trakeal afvigelse eller kompression er blevet anerkendt som risikofaktorer for tracheomalaci og trakeostomi (23). Der er ingen konsensus om den optimale behandling af tracheomalaci; en konservativ tilgang er dog normalt forbundet med et gunstigt resultat (8,24).

Generelt bør den postoperative evaluering omfatte nøje overvågning af respiration og kredsløb samt registrering af eventuelle stemmeforstyrrelser og symptomer relateret til hypokalcæmi. Serumkalcium- og parathyreoideahormonkoncentrationer skal vurderes dagligt, og hvis der er tydelig dysregulering, bør der iværksættes tilskud af oral calcium eller calcitriol (1,25-dihydroxycholecalciferol). I tilfælde af stemmeforstyrrelser eller let aspiration ved synkning bør patienterne henvises til en otolaryngolog med henblik på laryngoskopisk vurdering af stemmebåndspals.

Sammenfattende kan der anvendes en ekstracervikal tilgang til en mediastinal struma med mere end 50% af dens masse placeret i mediastinum. Der skal være en thoraxkirurg til stede, hvis der er behov for sternotomi (for kirtler, der er placeret i det forreste mediastinum) eller thorakotomi (for kirtler, der er placeret i det bageste mediastinum). Nye, alternative tilgange er de minimalt invasive teknikker, som omfatter VATS og robotkirurgi. Disse synes at være forbundet med gunstige resultater, da de reducerer morbiditeten og udgør et bedre alternativ til de aggressive og risikable manøvrer, som ofte anvendes af erfarne kirurger for at undgå en ekstracervikal tilgang. Selv om thoraxkirurger får mere og mere erfaring i brugen af VATS, er det stadig en krævende metode på grund af dens begrænsninger med hensyn til visualisering og instrumentering. Da Vinci-kirurgisystemet er et meget attraktivt alternativ til åben kirurgi, da det giver mulighed for præcis dissektion og bedre visualisering. Selv om foreløbige resultater viser, at det er effektivt i klinisk praksis, er det nødvendigt at gennemføre flere undersøgelser for definitivt at fastslå dets rolle på dette område. Forhåbentlig vil de økonomiske omkostninger ved robotkirurgi i fremtiden falde, så det kan blive den gyldne standard i behandlingen af mediastinale struma.

Acknowledgements

Ingen.

Fodnote

Interessekonflikter: Forfatterne har ingen interessekonflikter at erklære.

1. Newman E, Shaha AR. Substernal struma. J Surg Oncol 1995;60:207-12.
2. Haller A. Disputationes Anatomica Selectae. Gottingen: Vandenhoeck, 1749:96.
3. Klein F. Veber die Austrotting verschiedener geschwulste, besonders jener der Ohrspercheldruse und der Schiddruse; Aussachalung der Schilddruse. J Chir Augenlleilk 1820;12:106-13.
4. Ríos A, Rodríguez JM, Balsalobre MD, et al. The value of various definitions of intrathoracic goiter for predicting intra-operative and postoperative complications. Surgery 2010;147;147:233-8.
5. Katlic MR, Wang CA, Grillo HC. Substernal struma. Ann Thorac Surg 1985;39:391-9.
6. Lin YS, Wu HY, Lee CW, et al. Kirurgisk behandling af substernale strumaer på et tertiært henvisningscenter: En retrospektiv kohorteundersøgelse af 2.104 patienter. Int J Surg 2016;27:46-52.
7. Di Crescenzo V, Vitale M, Vitale M, Valvano L, et al. Kirurgisk behandling af cervico-mediastinal struma: Vores erfaring og gennemgang af litteraturen. Int J Surg 2016;28 Suppl 1:S47-53.
8. White ML, Doherty GM, Gauger PG. Evidensbaseret kirurgisk behandling af substernal struma. World J Surg 2008;32:1285-300.
9. Mussi A, Ambrogi MC, Iacconi P, et al. Mediastinale strumaer: hvornår transthorakal tilgang? Acta Chir Belg 2000;100;100:259-63.
10. Hashmi SM, Premachandra DJ, Bennett AM, et al. Behandling af retrosternal struma: resultater af tidlig kirurgisk indgriben for at forebygge luftvejsmorbiditet og en gennemgang af den engelske litteratur. J Laryngol Otol 2006;120:644-9.
11. Ehrenhaft JL, Buckwalter JA. Mediastinale tumorer af skjoldbruskkirteloprindelse. AMA Arch Surg 1955;71:347-56.
12. Van Schil P, Vanmaele R, Ehlinger P, et al. Primær intrathorakal struma. Acta Chir Belg 1989;89:206-8.
13. Mercante G, Gabrielli E, Pedroni C, et al. Klassifikationssystem for CT tværsnitsbilleder for substernal struma baseret på risikofaktorer for en ekstracervikal kirurgisk tilgang. Head Neck 2011;33;33:792-9.
14. Coskun A, Yildirim M, Erkan N. Substernal struma: Hvornår er sternotomi nødvendig? Int Surg 2014;99:419-25.
15. D’Alia C, Tonante A, Lo Schiavo MG, et al. Transclavicular access as an adjunct to standard cervical incision in the treatment of mediastinal goitre. Chir Ital 2002;54:576-80.
16. Shigemura N, Akashi A, Nakagiri T, et al. VATS med et supraklavikulært vindue til behandling af stor substernal struma: en alternativ teknik til forebyggelse af skade på den recirkulerende larynxnerve. Thorac Cardiovasc Surg 2005;53:231-3.
17. Bhargav PR, Amar V, Mahilvayganan S, et al. Feasibility of thoracoscopic approach for retrosternal goitre (posterior mediastinal goitre): Personlige erfaringer fra 11 tilfælde. J Minim Access Surg 2016;12:240-4.
18. Podgaetz E, Gharagozloo F, Najam F, et al. A novel robot-assisted technique for excision of a posterior mediastinal thyroid goitre: a combined cervico-mediastinal approach. Innovations (Phila) 2009;4:225-8.
19. Rea F, Schiavon M, Di Chiara F, et al. Erfaring fra en enkelt institution med robotassisterede thorakoskopiske operationer for mediastinale sygdomme. Innovations (Phila) 2011;6:316-22.
20. Wang S, Xu S, Liu B. Resektion af stor retrosternal struma ved hjælp af en ny kombineret cervikal og robotassisteret tilgang. Artif Organs 2014;38;38:431-3.
21. Page C, Strunski V. Cervicothoracal struma: en anatomisk eller radiologisk definition? Rapport om 223 kirurgiske tilfælde. J Laryngol Otol 2007;121:1083-7.
22. Adegboye VO, Ogunseinde OA, Obajimi MO, et al. Mønster af intrathorakal struma i Ibadan, Nigeria. Niger Postgrad Med J 2002;9:226-32.
23. Abdel Rahim AA, Ahmed ME, Ahmed ME, Hassan MA. Respiratoriske komplikationer efter thyreoidektomi og behovet for tracheostomi hos patienter med en stor struma. Br J Surg 1999;86:88-90.
24. Polistena A, Sanguinetti A, Lucchini R, et al. Kirurgisk tilgang til mediastinal struma: En opdatering baseret på en retrospektiv kohorteundersøgelse. Int J Surg 2016;28 Suppl 1:S42-6.