Rygmarvsinfarkter er meget sjældne og udgør 0,3 til en procent af alle slagtilfælde og er traditionelt forbundet med en dårlig prognose.1 Der er en række forskellige kliniske scenarier, hvor rygmarvsinfarkt kan præsentere sig. De mest almindeligt rapporterede situationer omfatter aorta-sygdom med aheromatøs plaque og/eller embolisk fænomen eller systemisk hypoperfusion.2 Hos børn er de mest almindelige årsager kardiale misdannelser og traumer.2 En langt mindre almindelig præsentation er spontan rygmarvsinfarkt. I denne gennemgang præsenterer vi flere tilfælde, der fremhæver både kliniske og billeddannende træk ved spontan rygmarvsinfarkt, som kan hjælpe klinikere med at identificere disse tilfælde.
Rygmarvsblodforsyning
Fra den nedadgående aorta afgiver de posteriore interkostalarterier og lumbale arterier de segmentale arterier. Disse underopdeles yderligere i radikulomedullære arterier, som går ind i det neurale foramen, hvor de danner radikulære arterier, der forsyner nerverødderne, eller medullære arterier, der forsyner rygmarven. De medullære arterier forsyner en midterste anterior spinalarterie (ASA) og to posteriorlaterale spinalarterier (PLSA). Cervikalmarven er det mest vaskulariserede segment med bidrag til ASA fra en eller begge vertebrale arterier og bidrag til PLSA fra de posterior inferior cerebellare arterier (PICA). Den midterste del af rygmarven har den mest spinkle arterielle blodforsyning og har kun Adamkiewicz-arterien som den dominerende segmentale arterie, der forsyner den thorakolumbale rygmarv. Denne arterie går ind mellem T5 og L2 i 85 % af tilfældene og fra venstre side i 80 % af tilfældene. Conus og cauda equina har ofte mediane og laterale sakralarterier, der bidrager til blodforsyningen.
Fald 1
En 62-årig mand med en fortid med diabetes mellitus og perifer vaskulær sygdom præsenterede sig med pludselig, forbigående gangbesvær, der varede i 30 minutter. Han blev vurderet på skadestuen for perifer arteriel sygdom. Efter at billeddannelse af rygsøjlen ikke viste nogen fokale abnormiteter, blev han sendt hjem. Den følgende dag bemærkede han, at han ikke kunne mærke en kop varm kaffe på sit skød. Han tog på skadestuen igen, og i løbet af en time udviklede han gradvist paraplegi og blæreudvidelse. Hans MRI af lænderyggen på det tidspunkt viste rygmarvsinfarkt fra T12-L1-niveau til konusspidsen ved L2 i forbindelse med en L1-hvirvelkropsinfarkt (Figur 1).
Kliniske perler
Alt med et pludseligt, akut indtræf – uanset om det er i hjernen eller rygsøjlen – er bekymrende for iskæmi. De fleste patienter med rygmarvsinfarkt udvikler hurtigt symptomer, med en maksimal symptomatologi nået inden for 12 timer for 50 procent af patienterne og inden for 72 timer for de fleste patienter.1 Patienter med rygmarvsinfarkt kan fejlagtigt blive klassificeret som muskuloskeletale af skadestuen, fordi disse patienter også kan præsentere sig med rygsmerter og spasmer typisk på infarktniveauet. Rygsmerter ledsager ofte rygmarvsiskæmi og er blevet rapporteret hos helt op til 70 procent af patienterne.1 Den indledende negative billeddannelse i denne patients tilfælde er i overensstemmelse med et spinal transient iskæmisk anfald.
Figur 1. Sagittal STIR-sekvens på MRI viser unormalt T2-signal fra T12-L1-niveau til konusspidsen ved L2, hvilket afspejler rygmarvsinfarkt og unormalt STIR-marvssignal ved vertebralkroppen mærket “L1”, hvilket afspejler et associeret knogleinfarkt.
Den mest almindelige involverede vaskulære fordeling er den forreste spinalarterie (ASA). Infarkter med forreste rygmarvsarteriesyndrom viser sig typisk som et bilateralt tab af motorisk funktion og smerte/temperaturfornemmelse med relativ skånelse af proprioception og vibrationsfornemmelse (dorsalsøjlerne befinder sig i det bageste segment af rygmarven) under niveauet for læsionen. Autonom dysfunktion kan være til stede og kan manifestere sig som hypotension, seksuel dysfunktion og/eller tarm- og blærenedsættelse. Hvis læsionen er i den rostrale cervikale ledning, kan der forekomme respirationsforstyrrelser.3
Imaging Pearls
Hvis der er stor mistanke om et ledningseinfarkt, vil man erhverve MRI med spin-echo T2-vægtede, short-tau inversion recovery (STIR) og diffusion-vægtede billeddannelsessekvenser (DWI). Typisk vil der være en langsgående omfattende intramedullær ledbåndslæsion på den sagittale sekvens. Axial billeddannelse er afgørende for at skelne mellem infarkt, tumor og demyelinisering.
Ud over at kigge efter T2-hyperintensitet i ledningen bør hvirvelkroppene undersøges nøje for knogleinfarkt. Der er en fælles blodforsyning mellem navlestrengen og vertebralkroppen, herunder aorta, segmentale arterier og grenarterier. De vertebrale organer forsynes af de anteriore og posteriore centrale grenarterier. T2 STIR-sekvensen er afgørende for påvisning af associerede knogleinfarkter. På den anden side har processus transversus, processus spineus og lamina en anden vaskulær forsyning, så hvis de er involveret, bør man overveje en ikke-iskæmisk proces i differentialdiagnosen.
Postkontrastbilleder med gadoliniumbaserede midler er ikke direkte nyttige til påvisning af akut rygmarvsinfarkt, da der ikke er nogen tydelig forstærkning. Det kan være nyttigt for at udelukke andre ætiologier (tumor, infektion/inflammation eller aktiv demyelinisering). I den subakutte fase (dage til uger efter skaden) kan der være en svag forstærkning som følge af nedbrydning af blodbåndbarrieren. Graden af forstærkning og sekundære tegn som f.eks. en masseeffekt kan hjælpe med at skelne mellem rygmarvsinfarkt og andre etiologier som f.eks. tumor. Ved langtidsopfølgende billeddannelse kan der forekomme myelomalaci i området for den tidligere infarktramte ledning.
Diffusionsvægtet billeddannelse, der er perfektioneret i forbindelse med billeddannelse af slagtilfælde i hjernen, er fortsat en teknisk udfordring i rygsøjlen. Dette skyldes i høj grad fysiologiske artefakter forårsaget af CSF-flow, behovet for stærke gradienter og rygmarvens størrelse. Både 1,5 og 3T MRI-systemer er egnede til påvisning af infarkt i rygmarven, men 3T er overlegen med hensyn til den generelle billedkvalitet, herunder evnen til at opnå diffusionsvægtede sekvenser af høj kvalitet.
Fald 2
En 73-årig kvinde præsenterede sig først med højresidig svaghed i arm og ben. Den var akut indsættende og ikke-progressiv. Hendes billeddannelse tydede på myelopatiske signaler i den nedre halshvirvelsøjle, så der blev foretaget en kirurgisk dekompression og fusion (C3-C7). Hendes svaghed blev en smule bedre efter indlagt rehabilitering. Seks måneder senere præsenterede hun sig med forværret bilateral svaghed i arm og ben i løbet af en uge. Gentagen billeddannelse på cervikal-, thorakal- og lænderygsøjlen viser omfattende intramedullær signalafvigelse af ledbånd, der vedrører ledbåndsinfarkt.
Figur 2. Axiale T2-vægtede billeder på MRI viser “ugleøjne”, som er et radiologisk tegn, der næsten er patognomonisk for rygmarvsinfarkt.
Kliniske perler
Selv om de mest almindelige årsager til rygmarvsinfarkt er ateromatøs plaque, fremhæver dette tilfælde muligheden for degenerativ discus sygdom og spondylose, der bidrager til rygmarvsinfarkt. I dette tilfælde kan den kroniske kompressive myelopati resultere i et venøst infarkt. Andre venepatologier omfatter arteriovenøse fistler, som først viser sig med vasogene ødemer, men som efterfølgende kan resultere i et infarkt i rygmarven, hvis der er en tilstrækkelig langvarig overbelastning. Epidural abscess kan føre til epidural venøs trombose med sekundær infarkt i rygmarven. Endelig kan patienter med underliggende koagulopatier være modtagelige for infarkt af venøs oprindelse.
Imaging Pearls
“Ugleøjne” er et radiologisk tegn, der næsten er patognomonisk for navlestrengsinfarkt. På aksial MRI-billeddannelse ses bilateralt symmetriske cirkulære til ovale foci med højt T2-vægtet signal i de forreste hornceller i rygmarven (Figur 2). Den underliggende patofysiologi indebærer øget metabolisk aktivitet (og dermed sårbarhed) og reduceret kollateral/vandforsyning af rygmarvens forreste hornceller.
Figur 3. Sagittal T2-vægtet billeddannelse viser ekspansion af halsmarven og unormalt T2-signal i den akutte fase (venstre) og opløsning af marvudvidelsen i den subakutte fase (højre).
Billeddannelsesfejl kan forekomme i den akutte fase af infarktet, hvor der kan være et betydeligt vasogent ødem i forbindelse med det cytotoksiske ødem (Figur 3). Det vasogene ødem kan efterligne en hjertekredsudvidelse, hvilket kan få radiologen til at antyde en masselæsion. Det er vigtigt at oplyse radiologen om tempoet for de kliniske symptomer, da det er usandsynligt, at tumorer præsenterer sig med et akut underskud. Opfølgningsbilleder var vigtige, da de påviste aftagende ødem og opløsning af ledningsekspansion (Figur 3).
Fald 3: Surfer’s Myelopathy
En 33-årig herre på besøg fra Tyskland udviklede akut opstået paraplegi fra T6 og nedad. I betragtning af hans unge alder var man i første omgang bekymret for transvers myelitis, men den meget akutte præsentation var atypisk. Yderligere spørgsmål afslørede, at patienten havde været ude at surfe for allerførste gang og hele tiden “tørnede” ud og kom op på surfbrættet igen. Der var ingen enkelt alvorlig skade. Han blev indlagt på neurointensiv afdeling med henblik på blodtryksforhøjelse. Patienten fik det bedre af sig selv i løbet af tre dage og blev til sidst udskrevet under sin forlovedes pleje. Han sad stadig i kørestol ved udskrivelsen.
Kliniske perler
Lærepunkter
– I lighed med hjerneinfarkter skal man ved alle pludselige symptomer, der lokaliseres til rygmarven, tænke på en vaskulær ætiologi.
– Rygmarvsinfarkter kan være arterielle eller venøse.
– ASA-syndromet er den mest almindelige præsentation.
– Patienterne præsenterer sig ofte med rygsmerter, som ofte fejldiagnosticeres som en muskuloskeletal lidelse.
– Vigtige MRI-sekvenser til påvisning af rygmarvsinfarkt omfatter: spin-echo T2-vægtet sekvens i de sagittale/aksiale planer og DWI. STIR kan være nyttig til evaluering af associerede knogleinfarkter.
– “Ugleøjne” på billeddannelse er nærmest patognomonisk for navlestrengsinfarkt.
– Billeddannelsesfælde kan opstå i den akutte fase af infarkt, hvor der kan være et betydeligt vasogent ødem i forbindelse med det cytotoksiske ødem, der efterligner en masselæsion.
– Surfer’s myelopati er en sjælden form for rygmarvsinfarkt, der forekommer hos unge, ellers raske patienter.
Dette er et usædvanligt tilfælde af rygmarvsinfarkt, nemlig surfer’s myelopati, som blev opfundet ret nyligt i 2004 af Thompson et al.4 Dette er et syndrom, der oftest findes hos nybegynder-surfere, der er unge og ellers sunde, som akut udvikler rygsmerter og progressive neurologiske symptomer inden for få timer. Faktisk har mange af de offentliggjorte caseserier, ligesom vores patient, rapporteret, at disse patienter prøvede at surfe for første gang på en ferie. Freedman et al.5 foreslår underliggende medfødte vaskulære anomalier, som f.eks. fravær/underudvikling af Adamkiewicz-arterien, som en prædisponerende faktor for hypoperfusion. En anden teori er, at langvarig hyperextension på ryggen, som er typisk for nybegyndere (som sandsynligvis har underudviklede rygmuskler), mens de padler ud, forstyrrer de radikulære kar, hvilket kan kompromittere flowet.
Lige andre former for rygmarvsinfarkt udvikler et forreste rygmarvsarteriesyndrom sig med akutte motoriske symptomer, der ofte opstår halvvejs inde i surflektionen med maksimale neurologiske underskud på tidspunktet for indlæggelse på hospitalet, herunder associerede paræstesier. Hvis den motoriske funktion er bevaret, kan chancen for helbredelse være fremragende. Hos patienter med fuldstændige motoriske underskud på præsentationstidspunktet er prognosen på lang sigt imidlertid dårlig.
Imaging Pearls
MRI afslører T2-hyperintensitet i den centrale del af rygmarven (dvs. vandskelstedet i aksialplanet for rygmarven) og i en “blyantlignende” langsgående udstrækning på sagittale billeder med rygmarvssvulst, der oftest involverer midthorakalt (T5-10) niveau til conus. Den cervikale rygmarv er ikke involveret, hvilket giver troværdighed til teorien om “langvarig hyperextension i liggende stilling” som en biomekanisk forklaring på myelopati hos surfere. I denne stilling er bryststrengen under det største mekaniske pres, mens patientens nakke er uhindret, når surferen padler ud. Der kan udføres følsomhedsafbildning i rygsøjlen for at udelukke blødning i betragtning af muligheden for, at den uerfarne surfer kan have lidt gentagne traumer ved kontinuerligt at falde og komme op på surfbrættet igen uden en enkelt alvorlig traumatisk episode.
Waimei Amy Tai, MD er vaskulær neurolog, der har fungeret som direktør for Stanford Stroke Telemedicine Program og klinisk assisterende professor i neurologi og neurologiske videnskaber på Stanford University School of Medicine. Hun er i øjeblikket ledende neurolog for Christiana Care Health System i Delaware. Hun kan kontaktes på [email protected]
1. Novy J, Carruzzo A, Maeder P, Bogousslavsky J. Rygmarvsiskæmi: kliniske og billeddannende mønstre, patogenese og resultater hos 27 patienter. Arch Neurol. 2006;63(8):1113-20.
2. Robertson CE, Brown RD, Wijdicks EF, Rabinstein AA. Genoptræning efter rygmarvsinfarkter: langtidsresultater hos 115 patienter. Neurology. 2012;78(2):114-21.
3. Vargas MI, Gariani J, Sztajzel R, et al. Spinal cord ischemia: practical imaging tips, pearls, and pitfalls. AJNR Am J Neuroradiol. 2015;36(5):825-30.
4. Thompson TP, Pearce J, Chang G, et al. Surfer’s myelopathy. Spine (Phila Pa 1976) 2004;29:E353-6.
5. Freedman BA, Malone DG, Rasmussen PA, Cage JM, Benzel EC. Surfer’s Myelopathy: En sjælden form for rygmarvsinfarkt hos nybegyndere, der surfer: A Systematic Review. Neurosurgery. 2016;78(5):602-11.