Vellykket behandling af proliferativ glomerulonefritis med monoklonale immundepoter med kombineret immunosuppressiv behandling | BMJ Case Reports

Abstract

Proliferativ glomerulonefritis med monoklonale immundepoter (PGNMID) er en nyligt beskrevet enhed, der er karakteriseret ved monoklonale IgG-depoter bestående af en enkelt let kæde isotype og en enkelt tung kæde subtype (IgG1-4) i nyrerne. Vi præsenterer to tilfælde af patienter, der præsenterede sig med akut nyreskade og forværring af proteinuri. Nyrebiopsi viste membranoproliferativt mønster. Særlig farvning for subklasse af IgG viste monoklonale IgG3-kappa (tilfælde 1) og IgG1-kappa-aflejringer (tilfælde 2), der tyder på PGNMID. Undersøgelse for underliggende infektion, malignitet og monoklonale gammopatier var negativ. Da patogenese af PGNMID involverer klonal proliferation af B-celler, behandlede vi begge patienter med rituximab sammen med steroider, hvilket førte til en forbedring af proteinuri og nyrefunktion. Vi gennemgik også den aktuelle litteratur for at vurdere effektiviteten af rituximab i behandlingen af PGNMID. Der er dog behov for en større pulje af patienter og en længere opfølgningsperiode for at fastslå en rolle for rituximab og steroider i behandlingen af denne sygdomsenhed.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.