REV CHIL OBSTET GINECOL 2012; 77(6): 450 – 452
KLINISCHE FÄLLE
Akutes Genitalulkus bei jugendlicher Patientin
Patricia Rubio C.1, Laura Baquedano M.1, Elisa Gil A.2, María Lapresta M.3
1 Servicio de Ginecología y Obstetricia, Hospital Universitario Miguel Servet;
2 Instituto Valenciano de Infertilidad (IVI); Servicio de Ginecología y Obstetricia;
3 Hospital Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. Spanien
ZUSAMMENFASSUNG
Das akute Ulcus vulgaris oder Ulcus Lipschütz ist eine seltene und oft unterdiagnostizierte Erkrankung. Sie wird durch das plötzliche Auftreten schmerzhafter ulzerativer Läsionen an der Vulva, der Vagina und/oder dem Perineum erkannt, ohne dass es vorher zu sexuellen Kontakten gekommen ist. Die Ätiologie ist unbekannt. Die Differentialdiagnose sollte venerische oder nicht venerische infektiöse Ursachen, Symptome von Autoimmun- oder anderen systemischen Erkrankungen oder sekundäre Auswirkungen der Verabreichung von Arzneimitteln umfassen. Die Läsionen verschwinden spontan, in der Regel ohne Folgeerscheinungen und ohne langfristiges Wiederauftreten.
SCHLÜSSELWÖRTER: Lipschütz-Ulkus, akutes Genitalulkus, Spiegelulkus
ZUSAMMENFASSUNG
Das akute Genitalulkus oder Lipschütz-Ulkus ist eine seltene und unterdiagnostizierte Entität, bei der es sich in der Regel um ein akutes und schmerzhaftes Geschwür in der Vulva, der unteren Vagina und/oder dem Perineum handelt, das nicht venerischen Ursprungs ist. Die Ätiologie ist unbekannt, aber die Differentialdiagnose muss sexuell und nicht sexuell übertragbare Infektionen, Autoimmunerkrankungen, lokale Manifestationen systemischer Erkrankungen und Arzneimittelreaktionen einschließen. Die Läsionen heilen spontan ab, und die meisten Patienten haben kein Rezidiv und keine Langzeitfolgen.
SCHLÜSSELWÖRTER: Lipschütz-Ulkus, akutes Genitalulkus, Kuss-Ulkus
EINFÜHRUNG
Genitalulzera treten als Manifestation eines spezifischen lokalen Prozesses oder als Ausdruck einer systemischen Pathologie auf. Es ist ein Zeichen, das große Ängste und oft auch Verlegenheit hervorruft, weil es vermutlich mit sexuell übertragbaren Krankheiten (STDs) in Verbindung gebracht wird (1).
Das Ulcus vulvae acutum ist eine seltene und oft unterdiagnostizierte Entität. Sie betrifft junge Frauen, die in den meisten Fällen keine sexuellen Kontakte in der Vergangenheit hatten (1,2). Es handelt sich um einen au-tolimitierten Prozess, der sich innerhalb von 2 bis 3 Wochen spontan zurückbildet, ohne dass es zu Folgeerscheinungen oder einer Tendenz zum Wiederauftreten kommt. Die Ätiologie ist unbekannt und die Diagnose wird durch Ausschluss gestellt. Es kann sich um einzelne oder mehrere Läsionen handeln, die die Vulva, das Perineum und/oder das untere Drittel der Vagina betreffen. Sie wird in der Regel von systemischen Symptomen wie Fieber oder fiebrigem Fieber, Odynophagie, Otalgie und Myalgie begleitet. Die häufigste Erscheinungsform ist ein gangränöses oder beidseitiges „Spiegel“-Geschwür. In einigen Fällen beginnt es als rötliches Bläschen, und alle entwickeln sich zu einem schmerzhaften Geschwür mit unregelmäßigen Rändern und nekrotischem Hintergrund (1-3).
Eine jugendliche Patientin mit der Ausschlussdiagnose eines Lipschütz-Ulkus in gangränöser Form wird vorgestellt.
Klinischer Fall
Ein 14-jähriges Mädchen ohne besondere Vorgeschichte wurde wegen des plötzlichen Auftretens von sehr schmerzhaften Geschwüren am Zahnfleisch und an der Vulva konsultiert, und zwar im Zusammenhang mit einer Pseudo-Grippe, die vier Tage lang von ihrem Kinderarzt mit Paracetamol behandelt wurde. Die Patientin berichtete, dass sie drei Monate zuvor ihre Menarche hatte und kein weiterer Zyklus folgte. Sie berichtet nicht über sexuelle Beziehungen.
Bei der Untersuchung zeigt sie fünf kleine orale Aphthen mit weißem Hintergrund, umgeben von einem erythematös-matösen Halo, kleiner als 1 mm, die nur auf dem Zahnfleisch angeordnet sind. An den Genitalien findet sich ein beidseitiges Spiegelulkus auf Höhe des unteren Drittels der inneren Schamlippen, das die Inspektion aufgrund der Schmerzen erschwert. Die Läsionen haben einen Durchmesser von 1,2 cm mit schuppenförmigen Rändern und einem mit Schorf bedeckten Hintergrund auf einem erythematösen Grund mit einer offensichtlichen Entzündungsreaktion (Abbildung 1). Der Rest der Untersuchung ist normal, mit Ausnahme einer beidseitigen Leistenadenopathie, die sich schmerzhaft anfühlt.
Eine Reihe von ergänzenden Tests wird angefordert, darunter: CBC, Biochemie und Leberprofil: normal, ohne Leukozytose. Tzanck-Test und direkte Immunfluoreszenz für Herpes-Simplex-Virus Typ 1 und 2 negativ. Pilz- und Bakterienkulturen von der Unterseite des Geschwürs: keine Entwicklung von Mikroorganismen. Serologie für Epstein-Barr-Virus (EBV), Lues, Chlamydien, Mykoplasmen, Humanes Immundefizienz-Virus (HIV), Hepatitis-A-, -B- und -C-Virus und Cytomegalovirus (CMV) negativ bei der ersten Extraktion und nach vier Wochen. Autoimmuntest: Titer normal.
Abbildung 1: Lipschütz-Ulkus (Kissing Ulcer).
Die Negativität aller Tests bestätigt die Diagnose eines Lipschütz-Ulkus in seiner gangränösen Form. Es werden lokale Verbände mit einem topischen Heilmittel mit Lidocain, orale Analgetika und eine antibiotische Abdeckung mit Doxycyclin verschrieben.
Nach zweiwöchiger Behandlung verschwanden die oralen Aphthen und die vulvären Läsionen verbesserten sich deutlich und entwickelten sich zu schmerzlosen, narbigen Granulomen, die nach zwei Wochen ohne Narbenbildung abheilten.
DISKUSSION
Das Lipschütz-Ulkus sollte als eine der diagnostischen Optionen für vulväre Pathologie bei jungen Frauen in Betracht gezogen werden. Der klinische Verdacht beruht auf der charakteristischen Morphologie der Läsionen und den Anamnesedaten, wobei das junge Alter der meist jungfräulichen Patienten auffällt (1,3). Die endgültige Diagnose wird durch Ausschluss gestellt, wobei das spontane Abklingen der Erkrankung innerhalb von höchstens einem Monat bestätigt werden muss. Biopsien werden nicht empfohlen, da die histologischen Befunde völlig unspezifisch sind (4).
Die Differentialdiagnose von Genitalulzera sollte infektiöse Ätiologie, sowohl venerisch oder sexuell übertragene als auch nicht venerische, traumatische Ulzera, Ulzera als Symptom einer systemischen Erkrankung und maligne oder tumoröse Ulzera einschließen (Tabelle I) (1,2,4).
Tabelle I
DIFFERENZIELLE DIAGNOSE DES AKUTEN VULVAREN ULCERS
Das Ulcus Lipschütz oder akute vulväre Ulcera wurde von diesem Autor 1913 beschrieben (5); Aufgrund der geringen Prävalenz und der uneinheitlichen Diagnose, die entweder aus Unkenntnis oder aufgrund der Tatsache, dass die Erkrankung verschwindet, bevor die Patientin einen Gynäkologen aufsucht, erfolgt, gibt es keine großen veröffentlichten Serien. Die Ätiologie ist unbekannt. Es war nicht möglich, einen eindeutigen Zusammenhang mit einem der vorgeschlagenen Erreger herzustellen, obwohl das Epstein-Barr-Virus in einer großen Anzahl von Fällen verantwortlich zu sein scheint, indem es als direkter zytotoxischer Wirkstoff auf das Vulvarepithel oder als Auslöser einer systemischen Immunreaktion wirkt (3,6).
Es wurden drei Formen der klinischen Präsentation beschrieben (6,7):
Gangränös: einzelnes, meist bilaterales, küssendes Ulkus mit unregelmäßigem Rand und nekrotischem Hintergrund, das in wenigen Tagen abheilt und eine Narbe hinterlassen kann. Sie werden in der Regel von allgemeinen Symptomen begleitet. Dies ist die häufigste Form der Präsentation. Miliar: multiple, fibrinöse und eher oberflächliche Geschwüre mit einem erythematösen Halo und geringer Größe. Sie heilen schnell und ohne Folgeerscheinungen. Sie wird nicht von systemischen Symptomen begleitet.
Chronisch: wiederkehrende Form. Selten.
Die Behandlung erfolgt ausschließlich symptomatisch mit Analgetika und topischen heilenden, reepithelialisierenden und antiseptischen Produkten, auch in Verbindung mit Lokalanästhetika. Breitbandantibiotika, wie Doxycyclin, sind bei der gangränösen Form nützlich. Bei sehr großen oder schmerzhaften Läsionen scheinen systemische oder intraläsionale Kortikosteroide die Heilung zu beschleunigen und die analgetische Wirksamkeit zu verbessern (1-4).
ZUSAMMENFASSUNG
Die Differentialdiagnose akuter Genitalulzera sollte lokale und systemische Erreger einschließen, wobei eine infektiöse Ätiologie, venerisch oder anderweitig, die häufigste ist. Das Lipschütz-Ulkus tritt bei jungen Frauen auf, von denen die meisten keine früheren sexuellen Kontakte angeben. Das klinische Bild ist auffallend, mit schmerzhaften ulzerierten Läsionen, die plötzlich auftreten und bei den Patienten und ihren Familien große Ängste auslösen. Es ist notwendig, eine korrekte Diagnose zu stellen, klarzustellen, dass es sich nicht um eine sexuell übertragbare Krankheit handelt, und zu betonen, dass die Heilung schnell, spontan und endgültig ist, wie im vorliegenden Fall.
REFERENZEN
1. Levy Bencheton A, Agostini A, Mortier I, Sadoun C, et al. Akutes vulväres Ulkus von Lipschütz: eine Fehldiagnose. Gynecol Obstet Fertil 2011;39:e58-60.
2. Brinca A, Canelas MM, Carvalho MJ, Vieira R, et al. Lipschütz-Ulkus (Ulcus vulvae acutum): eine seltene Ursache für genitale Läsionen. An Bras Dermatol 2012;87:622-4.
3. Huppert JS. Lipschütz-Geschwüre: Bewertung und Behandlung von akuten Genitalgeschwüren bei Frauen. Dermatol Ther 2010;23:533-40.
4. Keogan MT. Klinisch-immunologische Übersichtsserie: Ein Ansatz für den Patienten mit rezidivierenden orogenitalen Ulzerationen, einschließlich des Behcet-Syndroms. Clin Exp Immunol 2009;156:1-11.
5. Lipschütz B. Über eine eigenartige Geschwürsform des weiblichen Genitales (Ulcus vulvae acutum). Arch Dermatol Syph 1913;114:363-96.
6. Farhi D, Wendling J, Molinari E, Raynal J, et al. Nicht sexuell bedingte akute Genitalulzera bei 13 pubertierenden Mädchen: eine klinische und mikrobiologische Studie. Arch Dermatol 2009;145:38-45.
7. Hernández-Nuñez A, Córdoba S, Romero-Maté A. Lipschütz Ulcera: vier Fälle. Pediatr Dermatol 2008;25:364-7.