Unsere erste Patientin ist eine zuvor gesunde 32-jährige Frau, die sich mit einer 6-monatigen Vorgeschichte von intermittierenden Schmerzen und Schwellungen am linken Kiefer vorstellte. Eine Ultraschalluntersuchung der Speicheldrüsen schloss einen obstruktiven Zahnstein aus. Das Orthopantomogramm (OPG) zeigte ein schlechtes Gebiss mit mehreren fehlenden Prämolaren und Molaren. Am wichtigsten war jedoch eine einzelne, gut abgegrenzte, kortikale, durchscheinende Läsion im Körper des linken Unterkiefers zwischen dem Prämolaren und dem einzigen verbliebenen Molaren (Abb. 2). Das anschließende CT bestätigte eine solitäre expansive Läsion im linken Unterkiefer mit geringer Dichte und damit verbundener kortikaler Ausdünnung (Abb. 3). Die Blutwerte der Patientin ergaben einen erhöhten Parathormonspiegel (PTH) von 12,8 pmol/L (Normalbereich 1,3-7,6 pmol/L) und normale korrigierte Kalzium- und Phosphatwerte. Die Differentialdiagnosen umfassen sowohl odontogene Ursachen (primordiale odontogene Keratozyste, Restzyste, Ameloblastom) als auch nicht-odontogene Ursachen, wobei in diesem Fall mit erhöhtem PTH ein brauner Tumor die wahrscheinlichste Ursache war. Um das Vorhandensein eines Nebenschilddrüsenadenoms zu bestätigen, wurden eine Ultraschalluntersuchung der Nebenschilddrüse und eine 99mTc-Sestamibi-SPECT/CT durchgeführt. Bei der Ultraschalluntersuchung wurde ein 9 mm großer hypoechoischer Knoten hinter dem linken unteren Schilddrüsenlappen festgestellt (Abb. 1), und die SPECT/CT-Untersuchung zeigte eine hohe Restaufnahme in dem entsprechenden Bereich, um das linke untere Nebenschilddrüsenadenom zu lokalisieren (Abb. 1). Sowohl die biochemischen als auch die bildgebenden Befunde stützten die Diagnose eines braunen Tumors im linken Unterkiefer.
Auf dem Orthopantomogramm (OPG) ist eine einzelne, gut abgegrenzte, kortikale, durchscheinende Läsion im Körper des linken Unterkiefers zwischen dem Prämolaren und dem einzigen verbliebenen Backenzahn zu erkennen
Das CT derselben Patientin zeigte eine solitäre expansive linke Unterkieferläsion mit geringer Dichte und damit verbundener kortikaler Ausdünnung
Der braune Tumor im Unterkiefer kann auch bilateral sein und auf beiden Seiten Symptome verursachen. Bei unserer zweiten Patientin handelte es sich um eine 31-jährige Frau, die sich mit beidseitigen Kieferschmerzen vorstellte und sich demselben bildgebenden Verfahren unterzog, das beidseitige braune Tumore im Unterkiefer aufgrund eines zugrunde liegenden Hyperparathyreoidismus zeigte (Abb. 4). Das einzigartige bildgebende Merkmal in diesem Fall war, dass die Unterkieferläsionen Stippelkalk enthielten.
a-c 31-jährige Patientin mit bilateralen Kieferschmerzen. Das CT zeigte beidseitige braune Unterkiefertumoren. Die Läsionen enthielten stippelartige Verkalkungen
Unsere nächste Patientin war eine 40-jährige Frau, die als Kind an Rachitis litt. Sie stellte sich mit einer Verschlimmerung der chronischen beidseitigen Hüftschmerzen in den letzten 3 Monaten vor. Die Röntgenaufnahme des Beckens dieser Patientin (Abb. 5) zeigte eine leichte Arthrose in beiden Hüftgelenken mit femoro-acetabulärem Impingement (eine Mischung aus Nocken- und Zangenimpingement). Die Sehnenansätze rund um das Becken, insbesondere der Trochanter major und minor und der Ramus pubicus inferior, waren weniger gut ausgeprägt und wiesen eine Knochenneubildung auf, die auf eine Enthosopathie schließen lässt. Eine weitere MRT-Untersuchung der Hüftschmerzen ergab eine zufällige Läsion in der linken Sakralala. Sie war gut abgegrenzt mit hohem T2- und intermediärem T1-Signal (Abb. 6). Das CT zeigte außerdem, dass es sich um eine gut kortikale, durchscheinende Läsion mit fleckigen Bereichen hoher Dichte im übrigen Beckenknochen handelte, was auf eine frühere Rachitis hindeutete (Abb. 7). Die Blutwerte zeigten ein leicht erhöhtes korrigiertes Kalzium von 2,64 mmol/L (Normalbereich 2,1-2,6 mmol/L), ein vermindertes Phosphat von 0,34 mmol/L (Normalbereich 0,7-1,45 mmol/L) und einen deutlich erhöhten PTH-Wert von 31,6 pmol/L. Der Verdacht auf einen primären Hyperparathyreoidismus bestätigte sich im Ultraschall und im SPECT/CT, das ein 15 mm großes, rechts inferiores Nebenschilddrüsenadenom mit anhaltend hoher Aufnahme zeigte (Abb. 8). Die Läsion in der linken Sakralala wurde angesichts der klinischen und bildgebenden Befunde als brauner Tumor diagnostiziert.
Die Röntgenaufnahme des Beckens zeigte eine leichte Arthrose in beiden Hüftgelenken mit femoro-acetabulärem Impingement (Nocken- und Zangenimpingement)
a, b MRT desselben Patienten zeigte eine zufällige Läsion im linken Sakralbereich mit hohem T2- und intermediärem T1-Signal
Das CT des Patienten zeigte eine gut kortikale, durchscheinende Läsion mit fleckigen Bereichen hoher Dichte im Rest des Beckenknochens, die mit einer früheren Rachitis übereinstimmten
a, b Ultraschall und SPECT/CT zeigten ein 15 mm großes rechts inferiores Nebenschilddrüsenadenom mit hoher Restaufnahme
Neben chronischen Schmerzen und/oder harten Schwellungen können Patienten mit braunem Tumor auch akute pathologische Frakturen aufweisen. Ein 57-jähriger männlicher Patient stellte sich mit plötzlich auftretenden Schmerzen im linken Oberschenkel vor, ohne dass ein Trauma vorlag. Das Beckenröntgenbild des Patienten zeigte eine verschobene Fraktur des linken Oberschenkelschafts mit lytischen Läsionen an der Bruchstelle (Abb. 9). Außerdem zeigte das Röntgenbild des Brustkorbs eine sklerotische Erweiterung der linken seitlichen Rippen (Abb. 10). Die erste Arbeitsdiagnose war eine pathologische Fraktur aufgrund einer metastatischen Erkrankung mit weiteren Knochenmetastasen in den Rippen. Daraufhin wurde ein CT des Kopfes und des Körpers durchgeführt, um ein primäres Malignom zu untersuchen. Außerdem wurde die Prostata auf die Möglichkeit eines Prostatakarzinoms untersucht. Das CT zeigte multiple expansive, gemischt lytische/sklerotische Läsionen im Kalvarium, im rechten Oberkieferantrum, in den Rippen und im Beckenkamm auf beiden Seiten (Abb. 11). Es wurden keine thorakalen, intra-abdominalen oder Prostata-Anomalien festgestellt. Die Blutwerte des Patienten zeigten ein normales prostataspezifisches Antigen (PSA), aber einen deutlich erhöhten PTH-Wert von 182 pmol/L, ein leicht erhöhtes korrigiertes Kalzium von 2,9 mmol/L und ein verringertes Phosphat von 0,68 mmol/L. Diese Befunde lassen eine bösartige Erkrankung als unwahrscheinliche Ursache erscheinen und deuten auf einen primären Hyperparathyreoidismus als wahrscheinlichere Ursache für die Knochenläsionen hin. Der primäre Hyperparathyreoidismus wurde bestätigt, als der Ultraschall und die 99mTc-Sestamibi-SPECT (vor der Einführung der SPECT/CT) ein 2,5 cm großes linkes inferiores Nebenschilddrüsenadenom zeigten (Abb. 12).
Der Patient stellte sich mit Schmerzen im linken Oberschenkel vor, ohne dass ein Trauma vorlag. Das Röntgenbild des Beckens zeigte eine verschobene Fraktur des linken Oberschenkelschafts mit lytischen Läsionen
Die Röntgenaufnahme der Brust desselben Patienten zeigte eine sklerotische Ausdehnung der linken seitlichen Rippen
Das CT zeigte mehrere expansive, gemischt lytische/sklerotische Läsionen im Kalvarium, im rechten Oberkieferantrum, in den Rippen und im Beckenkamm auf beiden Seiten
a, b Ultraschall und 99mTc-Sestamibi-SPECT zeigten ein 2,5 cm großes linkes Nebenschilddrüsenadenom
Im obigen Fall waren die multiplen braunen Tumoren gemischt lytisch/sklerotisch, und einige der Läsionen zeigten einen sklerotischen Rand. Es ist wichtig zu betonen, dass die Läsionen auch lytisch oder eine Mischung aus beidem sein können. Der folgende 69-jährige männliche Patient mit bekanntem primärem Hyperparathyreoidismus und in Erwartung einer Parathyreoidektomie wurde nach einem Sturz vorgestellt. Die Röntgenaufnahme des Beckens zeigte eine linke subkapitale Oberschenkelhalsfraktur mit einem lytischen Bereich im unteren Bereich des Oberschenkelkopfes (Abb. 13). Eine genaue Inspektion des rechten Hüftgelenks zeigte zusätzliche lytische Bereiche in der rechten Hüftpfanne und am Darmbein, die auch auf dem anschließenden CT zu erkennen waren (Abb. 13). Das Thoraxröntgenbild des Patienten zeigte eine ausgedehnte lytische/sklerotische Läsion im seitlichen Bereich des linken Schlüsselbeins (Abb. 14). Bei den multiplen braunen Tumoren handelte es sich in diesem Fall nicht nur um lytische Läsionen, sondern auch um gemischte Läsionen im linken Schlüsselbein.
a, b Der Patient wurde nach einem Sturz vorgestellt. Das Beckenröntgenbild zeigte eine linke subkapitale Oberschenkelhalsfraktur mit einem lytischen Bereich im unteren Bereich des Oberschenkelkopfes. Das koronale CT zeigte mehrere lytische Bereiche
Die Röntgenaufnahme der Brust desselben Patienten zeigte eine expansive gemischt lytische/sklerotische Läsion im seitlichen Aspekt des linken Schlüsselbeins
Der nächste Fall zeigt, wie wichtig es ist, nicht sofort davon auszugehen, dass Knochenläsionen bei Patienten mit Hyperparathyreoidismus immer braune Tumore sind. Dieser 54-jährige männliche Patient, der ein begeisterter Läufer war, stellte sich mit chronischen Schmerzen im linken Knie vor. Die Röntgenaufnahme seines linken Knies zeigte eine multilokuläre lytische Läsion in der proximalen Tibiametaphyse nahe der Kortikalisoberfläche. Ein Kortikalisbruch oder eine Periostreaktion waren nicht zu erkennen (Abb. 15). Seine Blutwerte zeigten einen erhöhten PTH-Wert von 8,3 pmol/L und ein leicht erhöhtes korrigiertes Kalzium von 2,61 mmol/L sowie einen normalen Phosphatwert. Zu den ersten Arbeitsdiagnosen gehörten ein Riesenzelltumor, ein metastasierendes Depot, ein Chondrosarkom und ein Brown-Tumor in Verbindung mit Hyperparathyreoidismus. Um andere Knochenläsionen auszuschließen, wurde ein Ganzkörper-Knochenscan durchgeführt, der eine einzelne Läsion mit erhöhter Aufnahme in der linken Tibiametaphyse zeigte (Abb. 16). Die anschließende MRT zeigte eine multilokuläre Läsion mit hohen T2- und Short-Tau Inversion Recovery (STIR)-Signalen. Das T1-Signal war überwiegend niedrig, bestand aber aus leicht hyperintensen, fleckigen Bereichen, die auf eine intraläsionale Blutung hindeuteten (Abb. 17). Es waren keine Flüssigkeitsspiegel vorhanden. Angesichts der Bildgebungsmerkmale wurde eine gezielte Biopsie der Läsion durchgeführt, die histologisch ein Chondrosarkom Grad 1 bestätigte. Dieser Fall zeigt, wie wichtig es ist, im Zusammenhang mit Hyperparathyreoidismus andere Differentialdiagnosen, einschließlich bösartiger Knochentumore, in Betracht zu ziehen.
a, b Der Glattfilm seines linken Knies zeigte eine multilokuläre lytische Läsion in der proximalen Tibiametaphyse nahe der kortikalen Oberfläche
Ganzkörper-Knochenscan zeigte eine einzelne Läsion mit erhöhter Aufnahme in der linken Tibiametaphyse
a-c Die MRT zeigte eine multilokuläre Läsion mit hohen T2- und Short-Tau Inversion Recovery (STIR)-Signalen. Die Läsion hat überwiegend ein niedriges T1 mit leicht hyperintensen, fleckigen Bereichen, die auf eine intraläsionale Blutung hindeuten. Keine Flüssigkeit/Flüssigkeitsspiegel
Bei den letzten beiden Fällen handelte es sich um Patienten mit chronischem Nierenversagen, die eine Langzeit-Hämodialyse erhielten. Die Patienten dieser Kategorie haben einen sekundären Hyperparathyreoidismus als Folge ihrer chronischen Nierenerkrankung. Die CT-Aufnahmen dieser Patienten zeigten asymptomatische bilaterale gemischt lytische/sklerotische expansive Rippenläsionen und eine lytische Läsion im linken Oberarmkopf (Abb. 18). Bei diesen Läsionen handelt es sich um braune Tumoren, deren Inzidenz im Vergleich zur Assoziation mit primärem Hyperparathyreoidismus geringer ist. Darüber hinaus kommt es an den Wirbelkörpern zu einer Knochenresorption, die zu zentral durchscheinenden Wirbelkörpern und sklerotischen Endplatten führt, wodurch die charakteristische Rugger-Jersey-Wirbelsäule entsteht (Abb. 18). Die Knochenläsionen können auch den orofazialen Bereich betreffen und zu Schwellungen im Gesicht oder in der Mundhöhle führen. Sowohl CT als auch MRT sind für die Diagnose und das Management hilfreich.
a-c Patienten mit sekundärem Hyperparathyreoidismus aufgrund von chronischem Nierenversagen. Das CT zeigte asymptomatische beidseitige gemischt lytische/sklerotische expansive Rippenläsionen, lytische Läsion im linken Oberarmkopf und der Rugger-Jersey-Wirbelsäule