World-Class Care for Rare Conditions
Bei einer Chiarimalformation ragt Hirngewebe in das Rückenmark hinein und stört die Zirkulation des Liquors. Dieses Problem kann auftreten, wenn der Hohlraum in der Nähe der Schädelbasis abnormal klein ist, so dass der untere Teil des Gehirns (Kleinhirn) nach unten gedrückt wird.
Die drei Hauptkategorien von Chiari-Fehlbildungen sind:
- Typ I, die häufigste, ist in der Regel angeboren (bei der Geburt vorhanden), obwohl auch erworbene Fälle möglich sind. Es kann sein, dass er keine Symptome verursacht, und der Defekt ist im Allgemeinen bei der Geburt nicht offensichtlich – er bleibt oft bis zum Jugend- oder Erwachsenenalter unerkannt.
- Typ II ist schwerwiegender und wird normalerweise in der Kindheit bemerkt.
- Typ III ist extrem selten und wird bereits im Säuglingsalter bemerkt.
Viele Einrichtungen überweisen diese Fälle an das UT Southwestern, weil wir ein Team von Spezialisten für Chiarimalformation haben, die den Zustand jedes Patienten aus einer Vielzahl von Perspektiven betrachten. Unsere Neurologen, Neurochirurgen, Neuroradiologen und andere arbeiten zusammen mit den Patienten, um die beste Behandlungsstrategie für jede spezifische Situation zu finden.
Symptome von Chiari-Malformationen
Viele Menschen mit der häufigsten Form der Chiari-Malformation haben keine Symptome, und die Malformation wird zufällig entdeckt. Wenn doch Symptome auftreten, sind starke Kopf- und Nackenschmerzen die häufigsten. Andere Symptome von Chiari-Fehlbildungen können sein:
- Schwindel
- Schwindel
- Gleichgewichtsstörungen
- Visuelle Störungen
- Ohrensausen
- Schluckbeschwerden
- Palpitationen
- Schlafapnoe
- Muskelschwäche
- beeinträchtigte Feinmotorik
- chronische Müdigkeit
- schmerzhaftes Kribbeln in Händen und Füßen
Personen mit Chiari-Fehlbildungen haben oft auch einen Hydrocephalus (erhöhte Hirnflüssigkeit), Syringomyelie (Zyste des Rückenmarks) und Tethered Cord Syndrom.
Bewertung
Aufgrund des komplexen Spektrums an Symptomen sind Chiari-Fehlbildungen oft schwer zu diagnostizieren. An der UT Southwestern werten wir die bisherigen bildgebenden Untersuchungen eines Patienten aus und führen bei Bedarf zusätzliche bildgebende Untersuchungen durch. Dann gleichen wir das, was wir sehen, mit den spezifischen Symptomen des Patienten ab, um den Schweregrad der Chiari-Malformation zu bestimmen.
Behandlung von Chiari-Malformationen
Wenn wir einen Patienten untersucht und eine Diagnose gestellt haben, kann die Behandlung eine Beobachtung mit Überwachungsbildern im Laufe der Zeit (wenn ein Patient keine Symptome hat) oder eine Operation umfassen, wenn die Chiari-Malformation Symptome verursacht.
Für die meisten Patienten ist nur eine Beobachtung des Zustands erforderlich. Wenn die Chiari-Fehlbildung jedoch eine erhebliche Bedrohung für die Gesundheit des Patienten darstellt oder wenn die Symptome die Lebensqualität beeinträchtigen, bieten wir umfassende Perspektiven und Behandlungsmöglichkeiten.
Wenn ein chirurgischer Eingriff zur Behandlung einer Chiari-Fehlbildung erforderlich ist, besteht das Ziel darin, die fortschreitende Verdrängung von Hirngewebe in den Wirbelkanal zu stoppen, den normalen Liquorfluss wiederherzustellen und die Symptome zu lindern oder zu stabilisieren.
Zu den chirurgischen Optionen gehören:
- Dekompression des Foramen magnum: Bei der häufigsten Operation zur Behandlung einer Chiarimissbildung wird ein kleines Stück des Schädels entfernt, um den Druck auf das Rückenmark zu verringern. Wenn eine weitere Dekompression erforderlich ist, öffnet der Chirurg die Dura – das Gewebe, das das Gehirn und das Rückenmark bedeckt und schützt -, um den Druck weiter zu verringern, und näht dann einen Flicken über die neue Duralöffnung, so dass noch mehr Platz für die Zirkulation der Hirn- und Rückenmarksflüssigkeit entsteht.
- Laminektomie: Bei diesem Verfahren entfernt der Chirurg einen Teil des ersten Halswirbels (die Lamina), um mehr Platz für das Kleinhirn zu schaffen.
- Shunt: In manchen Fällen benötigen die Patienten einen Shunt, um überschüssigen Liquor aus dem Schädel und dem Gehirn in einen anderen Teil des Körpers abzuleiten, wo er absorbiert werden kann. Shunts werden manchmal vor einer Dekompressionsoperation implantiert, um den Druck zu verringern und die Symptome zu verbessern. Manchmal kann der Patient durch die Implantation des Shunts eine Operation ganz vermeiden.
Nach der Operation erholen sich die Patienten auf unserer speziellen Neuro-Intensivstation (Neuro ICU). Die Neurorehabilitationsdienste sind ebenfalls im selben Gebäude untergebracht.