OFM ist eine seltene Schleimhauterkrankung unbekannter Ätiologie. Während die Pathophysiologie der OFM nicht eindeutig geklärt ist, ist sie durch die lokale Ablagerung von Muzin in Bindegewebe gekennzeichnet, in dem eine mukoide Degeneration stattgefunden hat. Soweit uns bekannt ist, wurden in der englischsprachigen Literatur 65 Fälle dieser Krankheit beschrieben (Tabelle 1). Das Alter der Patienten reichte von 2 bis 68 Jahren, mit einem Durchschnittsalter von 38,4 Jahren. In 21 Fällen handelte es sich um männliche Patienten (32,3 %), in 44 Fällen um weibliche Patienten (67,7 %), was ein Verhältnis von Männern zu Frauen von 1:2,1 ergibt. Fälle mit gingivalem Ursprung waren am häufigsten (65,6 %), gefolgt von Fällen mit Ursprung im harten Gaumen, der Wangenschleimhaut, der Zunge, der retromolaren Region und der Lippe.
OFM tritt Berichten zufolge am ehesten auf keratinisierter Schleimhaut auf, die am Knochen befestigt ist; Fälle mit gingivalem und palatalem Ursprung machen zusammen 79,0 % der gemeldeten Fälle aus. Das Auftreten in der retromolaren Region, wie in Fall 1 unseres Berichts, ist selten. Die Überproduktion von Hyaluronsäure durch Fibroblasten und die daraus resultierende Bildung einer myxoiden Läsion aufgrund ihrer Anhäufung wurde als ein Mechanismus für diesen Zustand angenommen. Während die Ätiologie unbekannt ist, haben Neto et al. eine traumatische Stimulation als einen auslösenden Faktor für den Krankheitsmechanismus vorgeschlagen. Darüber hinaus schlugen Joshi et al. vor, dass traumatische Stimulation an der Vergrößerung von Weichteilverletzungen beteiligt sein könnte. Wir konnten jedoch in den vorliegenden Fällen keine offensichtliche Beteiligung traumatischer Stimuli feststellen.
Zu den klinischen Befunden des OFM gehört eine schmerzlose knotige Masse von elastischer Härte mit einer ähnlichen Farbe wie die der umgebenden Schleimhaut. Es gibt jedoch keine charakteristischen klinischen und radiologischen Merkmale; es wurde über zufällige Befunde während der zahnärztlichen Behandlung über einen Zeitraum von 10 Jahren (von der ersten Präsentation der Symptome bis zur Diagnose) berichtet.
Die klinische Diagnose des OFM ist besonders schwierig, und in früheren Berichten wurden unter anderem Fibrome (32,8 %), Epulis (10,4 %), Papillome (3,0 %), Mukozelen (3,0 %), gutartige Tumore (1,5 %), parodontale Abszesse (1,5 %) und Riesenzellgranulome (1,5 %) sowie pleomorphe Adenome bei Läsionen palatinalen Ursprungs diagnostiziert (Tabelle 1). Eine große Anzahl von Fällen (44,8 %) wurde nicht identifiziert, da die klinischen Diagnosen beim ersten Arztbesuch nicht erfasst wurden. Keiner dieser Fälle wurde aufgrund der klinischen Befunde als OFM diagnostiziert. Bei den vorliegenden Fällen stellte sich der erste Patient ohne orale Symptome vor. Auf dem Panoramaröntgenbild wurde zufällig eine deutlich abgegrenzte Knochenresorption in der rechten retromolaren Region festgestellt und als Verdacht auf einen retromolaren Tumor diagnostiziert. In den Fällen 2 und 3 wurde eine Epulis diagnostiziert, die auf dem Vorhandensein von lokalisierten Gewebemassen auf der bukkalen Gingiva im Bereich des rechten oberen Eckzahns und des ersten Prämolaren beruhte. Obwohl es schwierig ist, anhand der klinischen Symptome und der radiologischen Befunde eine vorläufige Diagnose des OFM zu stellen, sollte diese Erkrankung bei der Differentialdiagnose gutartiger oraler Tumoren in Betracht gezogen werden.
Die pathologische Untersuchung, einschließlich Immunfärbung, ist für die endgültige Diagnose des OFM unerlässlich. Zu den histopathologischen Befunden gehören das Fehlen einer Einkapselung der neoplastischen Gewebemasse, ein myxomatöses Stroma und – in Fällen, in denen ein myxomatöses Stroma fehlt – lokalisiertes faseriges Bindegewebe. Daher ist die histopathologische Unterscheidung von Krankheiten mit myxomatösem Stroma, einschließlich Myxom, Mukozele, Nervenscheidenmyxom, Neurofibrom mit Schleimdegeneration, fokalem Myxödem und mukoider Degeneration fibrotischer Läsionen, wichtig.
In den vorliegenden Fällen zeigten Alcianblau- und PAS-Färbung die Ablagerung einer myxomatösen Substanz zwischen faserigem Gewebe. Die positive Reaktion auf Alcianblau und die negative Reaktion auf PAS deutete auf das Vorhandensein von saurem Muzin hin. Darüber hinaus wurde die Möglichkeit einer mukoiden Degeneration einer vom peripheren Nerv stammenden Läsion, wie z. B. eines Nervenscheidenmyxoms, aufgrund des negativen Ergebnisses für das S-100-Protein, das ein immunhistochemischer Marker für Nervengewebe oder -läsionen ist, ausgeschlossen. Darüber hinaus wurde in den vorliegenden Läsionen spärliches faseriges Bindegewebe beobachtet, aber retikuläre Fasern waren bei der Silberfärbung kaum sichtbar.
In Fall 1 wurde eine Knochenresorption in der rechten retromolaren Region beobachtet, die mit der Gewebemasse übereinstimmte, und ein odontogenes Myxom wurde aufgrund der Biopsiebefunde als Differenzialdiagnose identifiziert. Eine endgültige Diagnose konnte jedoch nicht gestellt werden. Das odontogene Myxom ist ein echtes Neoplasma mesenchymalen Ursprungs. Es besteht hauptsächlich aus spindelförmigen Zellen und verstreuten Kollagenfasern, die in einem lockeren, mukoiden Material verteilt sind. Im Gegensatz zum OFM tritt das odontogene Myxom immer als intraossäre, expansive Läsion auf, die eine langsam wachsende Vergrößerung des Kieferknochens verursacht. Odontogenes Myxom und OFM werden anhand der Anordnung und des Verlaufs der retikulären Fasern unterschieden. Bei der Silberfärbung wurden in diesem Fall sehr spärliche retikuläre Fasern festgestellt. Daher konnte ein Myxom, das reichlich netzartige Fasern bildet, ausgeschlossen werden. Diese Befunde der vorliegenden Weichteilmasse stimmen mit den von Tomich beschriebenen Befunden überein, wobei zusätzlich eine Invasion des umgebenden Knochens fehlt. Im Gegensatz zu Tumoren gibt es bei OFM keine klare Verkapselung, und OFM-Läsionen bestehen aus einem lokalisierten Bereich mit relativ dickem myxomatösem Gewebe, das von normalem kollagenem Gewebe umgeben ist; dieses histologische Merkmal gilt als wichtig für die Unterscheidung von OFM und anderen Krankheiten. Somit wurde die endgültige Diagnose eines OFM gestellt. In Fall 1 wurde jedoch auch eine Resorption des Kieferknochens beobachtet, die für OFM ungewöhnlich ist, was eine genaue klinische Diagnose erschwerte. Neben unserem Fallbericht gab es nur einen weiteren Fall, bei dem im radiologischen Befund eine Knochenresorption festgestellt wurde. Obwohl die Röntgenbefunde in der Regel zeigen, dass das odontogene Myxom im Unterkiefer multilokulär ist, waren die Massen in diesen Fällen auf dem Röntgenbild unilokulär; wir vermuten, dass die Knochenresorption durch Kompression mit zunehmender Größe der Läsion verursacht wurde.
Zu den systemischen Erkrankungen, die auf eine Muzinose hindeuten, gehören das prätibiale Myxödem, das bei Hyperthyreose auftritt, das Myxedema diffusum bei Hypothyreose, das Sklerödem und das multiple Myelom bei Diabetes sowie der Lichen myxedematosus bei Diabetes oder Kollagenose. In den vorliegenden Fällen wurden diese systemischen Erkrankungen nicht beobachtet; da die Muzinose zudem auf die Mundregion beschränkt war, wurde die Möglichkeit einer systemischen Muzinose ausgeschlossen. Wir halten es für sinnvoll, nach der pathologischen Diagnose von OFM eine Blutuntersuchung zum Ausschluss endokrinologischer Erkrankungen in Erwägung zu ziehen.
Bislang wurde in allen gemeldeten Fällen von OFM eine chirurgische Resektion durchgeführt. Von allen gemeldeten Fällen gab es nur ein Rezidiv (1,5 %) aufgrund einer unvollständigen Resektion; in den übrigen gemeldeten Fällen war der Verlauf zufriedenstellend. In der vorliegenden Serie wurde kein Rezidiv festgestellt; in den meisten Fällen kann jedoch eine gewisse Nachbeobachtung erforderlich sein.
Hier stellen wir drei Fälle von OFM zusammen mit einer Übersicht über die Literatur vor. Obwohl OFM anhand der klinischen Befunde schwer zu diagnostizieren ist und seine Häufigkeit gering ist, sollte die Erkrankung bei der Diagnose gutartiger oraler Tumoren in Betracht gezogen werden.