Ein 49-jähriger schwarzer Mann stellt sich zur Erstuntersuchung vor und berichtet, dass er vor fünf Jahren ein stumpfes Trauma am linken Auge erlitten und daraufhin sein gesamtes Sehvermögen auf diesem Auge verloren hat. In letzter Zeit behauptet er jedoch, dass sein Sehvermögen auf dem linken Auge spontan und sporadisch heller und klarer wird. Seine augenärztliche und medizinische Vorgeschichte ist ansonsten unauffällig.
Bei der Untersuchung des Patienten wird eine Leukokorie auf dem linken Auge festgestellt; durch die Pupille ist ein dichter, weißer Katarakt zu sehen. Die Sehschärfe auf diesem Auge ist nur bei Handbewegungen gegeben. Die Pupillenreaktionen sind bei beiden Augen normal, und es liegt kein afferenter Defekt vor. Bei der Prüfung der Augenbeweglichkeit wechselt die linke Pupille beim Aufblicken jedoch plötzlich von weiß zu schwarz (Abb. 1 und 2)!
Die Untersuchung unter der Spaltlampe zeigt, dass die Linse locker ist und sich in der Hinterkammer bewegt, wenn der Patient umherschaut. Was ist die Ursache für dieses ungewöhnliche Phänomen, und was kann man dagegen tun?
1, 2. Beachten Sie das veränderte Erscheinungsbild der Pupille beim Abwärtsblick (links) und beim Aufwärtsblick (rechts).
Verlagert und gestört
In einigen Fällen ist die Linsensubluxation mit angeborenen Systemerkrankungen verbunden, wie z. B. Marfan-Syndrom, Homocystinurie, Weill-Marchesani-Syndrom, Aniridie und Ehlers-Danlos-Syndrom.1-4 Eine erworbene Subluxation ist typischerweise die Folge eines Augentraumas und kommt häufiger vor als eine Linsenverschiebung im Zusammenhang mit den oben genannten systemischen Erkrankungen.4 Ein stumpfes Trauma führt zu einer mechanischen Dehnung der Zonula, wenn das Auge in anterior-posteriorer Richtung zusammengedrückt wird; die Dehnung des Augapfels in der medial-lateralen Ebene führt zu einer Ruptur der Zonulafasern.
In anderen Fällen kann eine Linsensubluxation spontan als Folge degenerativer und entzündlicher Stimuli auftreten, wie z. B. bei langjährigem Glaukom, hoher Myopie, hypermaturem Katarakt, Netzhautablösung, Pseudoexfoliationssyndrom und sogar anterioren Aderhauttumoren, bei denen die zonuläre Unterstützung beeinträchtigt ist und verloren geht.5
Die Verschiebung der Augenlinse kann zu extremen hyperopischen oder myopischen Verschiebungen, atypischem Astigmatismus oder erworbener Aphakie führen.
Gelegentlich – und das war bei unserem Patienten der Fall – schwankt das Sehvermögen dramatisch, da der Patient zwischen phakischem und aphakischem Sehen wechselt.6 Ein weiteres häufiges Symptom ist die monokulare Diplopie, die darauf zurückzuführen ist, dass das Licht über zwei verschiedene Fokussysteme in das Auge eintritt. Während die meisten Kliniker bei der Erwähnung von Diplopie sofort an neurologische Probleme denken, wird monokulare Diplopie immer auf ein mediales Problem zurückgeführt, wie z. B. Katarakt, Hornhauttrübung oder subluxierte Linse.
Das Hauptproblem im Zusammenhang mit einer Linsensubluxation ist die Apposition der Linse an der Iris und die mechanische Obstruktion der Pupille, da dies zu einem Pupillarblock und einem sekundären Winkelverschlussglaukom führen kann. Merkmale eines Winkelverschlusses sind ein akutes rotes Auge mit einer beschlagenen Hornhaut, begleitet von verschwommenem Sehen, Photophobie, Schmerzen, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen.7,8
Selten kann sich die Linse vollständig in die Vorderkammer verlagern. Das Problem bei der vorderen Linsenverlagerung (zusätzlich zur Pupillenblockade) ist der physische Kontakt mit der Hornhaut; dies führt zu einer Störung des endothelialen Pumpmechanismus und zu einem chronischen, möglicherweise irreversiblen Hornhautödem und einer Dekompensation.9
3. Die Subluxation/Dislokation der linken Linse ist sichtbar.
Diagnose der Verschiebung
Die Subluxation ist typischerweise mit der Biomikroskopie erkennbar (Abbildung 3), kann aber bei kleiner Pupille schwer zu erkennen sein. Weitere Anzeichen, auf die man achten sollte, sind Phakodonesis, d. h. ein Schütteln oder Stoßen der Linse bei Augenbewegungen. Ebenso können Patienten mit einer Subluxation eine Iridodonesis sowie eine fokale Vertiefung des Winkels aufweisen. Eine pharmakologische Dilatation erleichtert die Erkennung einer Subluxation, doch wenn der Verdacht auf eine vollständige Linsenverschiebung in der Hinterkammer besteht, ist von einer Pupillenerweiterung abzuraten.9
Die Behandlung von Patienten mit Linsensubluxation kann kompliziert sein; daher ist eine Linsenentfernung eigentlich nur bei Patienten mit vermindertem Sehvermögen oder anderen visuellen oder okulären Symptomen angezeigt. Eine zufällige Subluxation, sei es durch ein Trauma oder eine angeborene Erkrankung, rechtfertigt keinen Eingriff, wenn der Patient asymptomatisch ist. Eine monokulare Diplopie kann oft einfach durch das Tragen von lichtundurchlässigen kosmetischen Kontaktlinsen behoben werden.10 Alternativ können die Patienten mit einer Pilocarpin-Therapie begonnen werden – z. B. 0,5 % oder 1 % q.i.d. oder 4 % Pilopine HS (Pilocarpinhydrochlorid, Alcon) vor dem Schlafengehen. Bei Patienten, die eine chronische Therapie erhalten, sollte jedoch gleichzeitig eine prophylaktische periphere Laseriridotomie durchgeführt werden, da das Risiko eines Pupillenblocks nach wie vor hoch ist und durch den Einsatz pharmakologischer Miosis noch erhöht wird.11
Eine Verlagerung der Linse in die Vorderkammer führt letztlich zu einer Entzündung und nicht selten zu einem Pupillenblock. In solchen Fällen sollte versucht werden, die Linse in die Hinterkammer zu verlagern. Legen Sie den Patienten auf den Rücken, erweitern Sie die Pupille und bewegen Sie Kopf und Auge vorsichtig, bis die Linse sich wieder positioniert hat. Verengen Sie die Pupille sofort mit Pilocarpin oder Dapiprazol und ziehen Sie einen Chirurgen hinzu.
Extraktion einer subluxierten Linse
Die chirurgische Extraktion einer subluxierten Linse kann sich als komplex und schwierig erweisen, so dass diese Behandlungsmethode nur dann in Betracht gezogen werden sollte, wenn:12
– der Patient unter wiederholten oder chronischen Linsenverschiebungen leidet, die die Sehfunktion ernsthaft beeinträchtigen.
– Die Linse ist überreif und neigt zu Phakolyse und Entzündungen.
– Die Linse disloziert in die Vorderkammer und kann nicht hinter die Iris reponiert werden.
Die chirurgische Behandlung einer vollständig dislozierten Linse erfordert eine intrakapsuläre Extraktion mittels Limbusextraktion (im Falle einer anterioren Linsenverschiebung) oder Pars-plana-Linsektomie/Vitrektomie (im Falle einer posterioren Linsenverschiebung). Die Sehkorrektur kann mit einem skleral fixierten Hinterkammerimplantat, einem Vorderkammerimplantat, einer Kontaktlinse oder einer aphaken Brille erfolgen.13,14
Historisch erforderten mäßig oder stark subluxierte Linsen die gleiche Art von Therapie. Mit dem Aufkommen von Kapselstützvorrichtungen – z. B. modifizierten Kapselspannringen (CTR), Kapselankern und anderen implantierbaren Vorrichtungen – konnten jedoch mit modernen Techniken bessere Ergebnisse erzielt werden.15 Ein CTR wird während der Operation in den Kapselsack eingeführt, um die Kapsel nach der Phakoemulsifikation zu erweitern und zu stabilisieren. Sie trägt dazu bei, die Unterstützung von intakten Zonula auf die gesamte Kapsel umzuverteilen. Sie werden an die Sklerawand genäht, um den Kapselsack zu fixieren und seine Integrität zu erhalten.15 Kapselanker, eine neuere Entwicklung, sind kleinere PMMA-Implantate, die den Kapselsack satteln und die Nahtfixierung an der Sklerawand erleichtern.16
Auch wenn dies nicht häufig vorkommt, werden Patienten manchmal mit einer „losen Linse“ vorgestellt. In solchen Situationen sollte man nicht in Panik verfallen! Beurteilen Sie den Schweregrad der Erkrankung, behandeln Sie die optischen Komplikationen und lassen Sie sich gegebenenfalls chirurgisch beraten. Die moderne Technologie ermöglicht es diesen Patienten, ihre Augengesundheit und ihr Sehvermögen wiederherzustellen.
1. Sachdev N, Wakefield D, Coroneo MT. Linsenverschiebung bei Marfan-Syndrom und UV-B-Lichtexposition. Arch Ophthalmol. 2003 Apr;121(4):585.
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4. González-Castaño C, Castro J, Alvarez-Sánchez M. Subluxation der Linse: Ätiologie und Ergebnisse der Behandlung. Arch Soc Esp Oftalmol. 2006 Aug;81(8):471-8.
5. Gutteridge IF. ‚My pupil has gone black!‘ Subluxation einer totalen kataraktischen Linse. Clin Exp Optom. 2008 Nov;91(6):557-60.
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7. Dagi LR, Walton DS. Vordere axiale Linsensubluxation, progressive Myopie und Winkelschließungsglaukom: Erkennung und Behandlung einer atypischen Form der Ectopia lentis. J AAPOS. 2006 Aug;10(4):345-50.
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16. Assia EI, Ton Y, Michaeli A. Capsule anchor to manage subluxated lenses: initial clinical experience. J Cataract Refract Surg. 2009 Aug;35(8):1372-9.