Abstract and Introduction
Die White-Dot-Syndrome sind eine heterogene Gruppe von seltenen entzündlichen Erkrankungen, die die Netzhaut, das retinale Pigmentepithel und die Aderhaut betreffen. Nicht alle diese Krankheiten verursachen tatsächlich weiße Punkte, aber sie alle haben einzigartige Läsionen am Augenhintergrund. Wir beschreiben in dieser Übersichtsarbeit die akute posteriore multifokale Placoid-Pigmentepitheliopathie, die serpiginöse Choroiditis, die Birdshot-Chorioretinopathie, die multifokale Choroiditis mit Panuveitis, das diffuse subretinale Fibrosesyndrom, die punktförmige innere Choroidopathie, das Syndrom der multiplen evaneszenten weißen Punkte und die diffuse einseitige subakute Neuroretinitis als die Syndrome der weißen Punkte. Einige dieser Erkrankungen stehen in Zusammenhang mit systemischen Infektionskrankheiten. Darüber hinaus ist die Behandlung dieser Krankheiten ähnlich. Einige können mit einer immunsuppressiven Therapie behandelt werden. Weitere Behandlungsmöglichkeiten sind die Laserphotokoagulation, die topische oder systemische Steroidtherapie, die photodynamische Therapie und seit kurzem auch die Behandlung mit Wirkstoffen gegen den endothelialen Gefäßwachstumsfaktor. Die neue Entwicklung in der Behandlung kann die Sehprognose der Patienten verändern und zu einem besseren Ergebnis bei der Sehschärfe führen. (Comp Ophthalmol Update 8: 179-200, 2007)
Die White-Dot-Syndrome sind eine heterogene Gruppe von seltenen entzündlichen Erkrankungen, die die Netzhaut, das retinale Pigmentepithel (RPE) und die Aderhaut betreffen. Alle diese Erkrankungen sind relativ selten, weisen einige Ähnlichkeiten im Erscheinungsbild auf und können schwierig zu diagnostizieren sein. Die meisten der unter den White-Dot-Syndromen zusammengefassten Erkrankungen stehen in Zusammenhang mit systemischen Infektionskrankheiten wie Virusinfektionen, Toxoplasmose oder Tuberkulose. In vielen Fällen ist eine intensive medizinische und infektiologische Abklärung angezeigt.
Während das Multiple Evaneszente White-Dot-Syndrom (MEWDS) tatsächlich weiße Punkte verursacht, verursachen die meisten White-Dot-Syndrome entweder streng genommen keine weißen Punkte oder nur weiße Punkte. Die Fundusläsionen können fokale chorioretinale Narben sein, wie sie bei der multifokalen Choroiditis mit Panuveitis (MCP) oder der punktförmigen inneren Choroidopathie (PIC) auftreten. Runde, gelblich-weiße Läsionen können bei der Birdshot-Chorioretinopathie auftreten; diese Läsionen haben in der Regel einen Durchmesser von einem Viertel bis zu einer Scheibe. Gelbliche amöboide Läsionen können bei der akuten posterioren multifokalen Placoid-Pigmentepitheliopathie (APMPPE) auftreten; diese Läsionen haben in der Regel einen Scheibendurchmesser oder sind Zusammenschlüsse mehrerer Läsionen mit einem Scheibendurchmesser. Bei der serpiginösen Choroiditis bilden sich polygonale Narben, die oft einen Scheibendurchmesser oder größer sind und sich wie Puzzleteile zusammenfügen. Akute Läsionen der serpiginösen Aderhautentzündung sind grau-weiß und führen bei Abklingen zu einer vollflächigen Vernarbung und Atrophie. Die diffuse unilaterale subakute Neuroretinitis (DUSN) verursacht eine Mischung aus Anomalien, einschließlich weißer Punkte, Optikusatrophie, diffuser chorioretinaler Atrophie und Narbenbildung sowie einer Beteiligung des gesamten Augenhintergrunds.
Der Begriff „White-Dot-Syndrom“ ist also offensichtlich eine Fehlbezeichnung, aber die Gruppierung ist nach wie vor nützlich. White-Dot-Syndrome können zu schwerwiegenden Sehverlusten führen, aber viele der Krankheiten, die zu den White-Dot-Syndromen gehören, können behandelt werden. Einige werden durch die Beeinflussung von Entzündungswegen behandelt, während DUSN durch das Lasern des intraokularen Fadenwurms behandelt wird. Die Behandlungsparadigmen ändern sich schnell, sowohl für das spezifische White-Dot-Syndrom als auch insbesondere für die damit verbundenen Folgeerscheinungen, wie die choroidale Neovaskularisation (CNV). Mit dem Aufkommen der photodynamischen Therapie (PDT), von Wirkstoffen, die den vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor (VEGF) binden, und der aggressiven Kontrolle von Entzündungen kann die CNV oft ohne die zusätzliche Zerstörung durch die thermische Laser-Photokoagulation behandelt werden. In dieser Übersichtsarbeit werden wir jede der Krankheiten besprechen, die gemeinhin zu den White-Dot-Syndromen gezählt werden. Die Demografie und Epidemiologie, die klinischen Befunde, die Untersuchung, die Behandlung und die Ergebnisse der einzelnen Krankheiten werden ausführlich erörtert.