Die Zystitis glandularis ist eine seltene proliferative Störung der schleimproduzierenden Drüsen in der Schleimhaut und Submukosa des Harnblasenepithels. Histologisch ist sie durch mukosale und submuköse Herde von Blasenübergangszellen gekennzeichnet, von denen man annimmt, dass sie eine glanduläre Metaplasie durchlaufen haben.1 Die Cystitis glandularis ist eine gutartige Erkrankung, von der man annimmt, dass es sich um eine prämaligne Läsion handelt.
Viele verschiedene Ätiologien der Cystitis glandularis wurden vorgeschlagen, einschließlich Avitaminose, Allergie gegen Toxine und hormonelles Ungleichgewicht, aber in der Literatur überwiegen zwei Hypothesen.2 Erstens die Hypothese, dass die Zystitis glandularis das Ergebnis einer abnormalen embryologischen Entwicklung ist, bei der embryonale Blasenreste, die entweder vom Urachus oder vom Darmepithel stammen, während der Trennung des Rektums vom Sinus urogenitalis verschoben werden.3,4 Viele Forscher unterstützen diese Theorie; einige weisen jedoch darauf hin, dass sie unzureichend ist, da die Zystitis glandularis auch im Harnleiter und im Nierenbecken auftritt.2 Die zweite wichtige Hypothese ist die metaplastische Theorie, nach der die Blasenschleimhaut eine Reihe fortschreitender Veränderungen durchläuft, die auf eine Entzündung zurückzuführen sind – beginnend mit einer Epithelhyperplasie. Anschließend bilden sich Von-Brunn-Nester, gefolgt von einer Degeneration der zentralen Zellen, die ein zentrales Lumen mit einer Metaplasie der umgebenden Zellen zu einem säulenförmigen Phänotyp hinterlassen, der mit einer Zystitis glandularis übereinstimmt.5 Es wird angenommen, dass die weitere Progression, die ein langfristiger Prozess ist, zu einem Adenokarzinom führt. Man geht davon aus, dass venöse und lymphatische Stauungen mit nachfolgendem Schleimhautödem ebenfalls eine Rolle bei der Entstehung von Adenokarzinomen spielen; solche Stauungen können durch chronische Entzündungen oder Obstruktionen entstehen, wie sie bei der pelvinen Lipomatose auftreten. Die Gefäßverstopfung führt zu einem veränderten extrazellulären Milieu, das reich an proteinhaltiger Flüssigkeit ist und ein günstiges Umfeld für die Proliferation von Gewebe und hämorrhagischen Gefäßen im Stroma bietet. Das geschädigte Urothel schält sich dann ab und regeneriert sich mit Hyperplasie und anschließender glandulärer Metaplasie.6,7,8
Die Prävalenz der klinisch offensichtlichen Zystitis glandularis in der allgemeinen US-Bevölkerung wird mit 0,9-1,9 % angegeben.5,6,9 Autopsieserien, in denen nach von Brunnschen Zellnestern, Zystitis cystica und Zystitis glandularis gesucht wurde, ergaben jedoch, dass 50-100 % der Proben diese histologischen Veränderungen aufweisen.6,10 Diese Befunde haben zu der Annahme geführt, dass es sich bei der Cystitis glandularis um eine normale Variante des Blasenepithels oder um eine zufällig beobachtete histologische Entität und nicht um eine Vorstufe von Malignität handelt.4 Bemerkenswert ist jedoch, dass diese Autopsieserien keine groben, sondern nur mikroskopische Befunde aufwiesen. Diese mikroskopischen Befunde könnten eine normale Variante darstellen, während eine klinisch offensichtliche Erkrankung mit makroskopischen Befunden auf ein Fortschreiten der Erkrankung und prämaligne Läsionen hindeutet.
Eine chronische Blasenentzündung gilt als Hauptrisikofaktor für die Entwicklung einer klinisch bedeutsamen Zystitis glandularis.1 Chronische Harnwegsinfektionen, durch Urolithiasis verursachte Entzündungen, Abflussbehinderungen und das langfristige Verlegen von Kathetern (urethral oder suprapubisch) sind ebenfalls bekannte Risikofaktoren für die Entwicklung einer Zystitis glandularis.2 Personen mit Rückenmarksverletzungen sind aufgrund der chronischen Verwendung von Kathetern in dieser Gruppe besonders gefährdet.11 Eine weitere bekannte Assoziation ist die pelvine Lipomatose, eine seltene wuchernde Erkrankung, die zu vermehrten Fettablagerungen um Blase, Rektum und Prostata führt. Interessanterweise findet sich eine Zystitis glandularis bei 75 % der Patienten mit Beckenlipomatose.6
Symptome einer chronischen Blasenreizung sind die häufigsten Beschwerden, die der Diagnose vorausgehen. Irritative Entleerungssymptome wie Harndrang, Häufigkeit und Dysurie sind häufig vorhanden. Die Patienten können auch eine Bakteriurie, eine grobe Hämaturie oder chronische, wiederkehrende Harnwegsinfektionen aufweisen. Gelegentlich klagen sie über Schleim beim Wasserlassen.1 Läsionen treten häufig am Trigon und am Blasenhals auf; obstruktive Symptome sind daher nicht ungewöhnlich, und die Fälle können sich sogar als Blasentumor tarnen.12,13 Oft, wie in diesem Fall, stellen sich die Patienten mit einer zufällig diagnostizierten, asymptomatischen Blasenmasse vor.
Nach der Anamnese und der körperlichen Untersuchung sollten viele diagnostische Untersuchungen durchgeführt werden. Der Blutdruck sollte gemessen werden, da viele Patienten mit obstruktiver Uropathie unbehandelt einen Bluthochdruck entwickeln können. Außerdem sollten Labortests durchgeführt werden, z. B. ein Basis-Stoffwechselpanel zur Messung der Nierenfunktion und ein vollständiges Blutbild zur Bestätigung der Hämoglobinstabilität sowie zur Feststellung einer Leukozytose. Da chronische Harnwegsinfektionen häufig sind, sollten eine Urinanalyse und eine Urinkultur durchgeführt werden; eine Mykobakterienkultur kann eine Tuberkulose der Harnwege ausschließen. Eine CT oder intravenöse Pyelographie sollte durchgeführt werden, um jegliche Obstruktion im Zusammenhang mit Hydronephrose und Hydroureterose sowie jegliche Massen, Blasenwandverdickungen und pelvine Lipomatose (die bei der intravenösen Pyelographie als birnenförmige Blase erscheint) zu lokalisieren. Bei einigen Patienten mit rezidivierenden und ausgedehnten Erkrankungen wurden urodynamische Untersuchungen durchgeführt, die eine schlecht nachgiebige Blase mit geringem Fassungsvermögen und erhöhtem Entleerungsdruck aufzeigen können. Furosemid-Renographie und Whitaker-Tests können eine anhaltende Obstruktion bestätigen.14 Die Ergebnisse der letztgenannten Untersuchungen können auf die Notwendigkeit eines aggressiveren Eingriffs hinweisen. Eine Zystoskopie mit Biopsie kann die Diagnose bestätigen. In der Regel wird ein grobes Erscheinungsbild beobachtet, das einem Pflastersteinmuster ähnelt. Der Blasenhals und das Trigon sind die am häufigsten betroffenen Bereiche, wobei die seitlichen Vertiefungen und die Kuppel ebenfalls häufig betroffen sind.9
Andere Erkrankungen, die der Zystitis glandularis ähneln, sind einfache chronische entzündliche Veränderungen, Zystitis cystica, Plattenepithelmetaplasien, fibroepitheliale Polypen, Urogenitaltuberkulose, Übergangszellkarzinome, Plattenepithelkarzinome, Adenokarzinome oder metastatische Erkrankungen. Die Unterscheidung zwischen diesen Erkrankungen ist wichtig, da die endgültige Diagnose darüber entscheidet, wie aggressiv der Patient behandelt wird, sei es chirurgisch, mit Antibiotika, antituberkulösen Medikamenten, Chemotherapie, Strahlentherapie oder Beobachtung. Eine Biopsie mit Kultur ist der beste Weg, um diese Entitäten zu unterscheiden.