Hintergrund: Das epitheloide Sarkom ist ein seltenes Weichteilsarkom mit einer bekanntlich hohen Neigung zu lokoregionalen Rezidiven und Fernmetastasen. Das klinische Verhalten und die prognostischen Faktoren, die das Überleben von Patienten mit epitheloidem Sarkom beeinflussen, wurden untersucht.
Methoden: Dreiundzwanzig Patienten, darunter 16 Männer (70 %) und 7 Frauen (30 %), die zwischen 1979 und 2003 am University Medical Center Groningen und am Radboud University Nijmegen Medical Center wegen eines epitheloiden Sarkoms behandelt wurden, wurden retrospektiv untersucht. Das mediane Alter bei der Diagnose betrug 22 Jahre (Spanne 1-54 Jahre). Zum Zeitpunkt der Diagnose hatten 11 Patienten (48 %) Metastasen. Sechs Patienten mit Fernmetastasen und 1 Patient mit einem inoperablen Tumor erhielten eine palliative Behandlung (30 %). Die übrigen 16 Patienten wurden wegen einer lokalen Erkrankung (11 Patienten) oder einer lokoregionalen Erkrankung (5 Patienten) chirurgisch behandelt. Fünf Patienten aus dieser Gruppe erhielten eine isolierte Gliedmaßenperfusion mit Tumornekrosefaktor und Melphalan.
Ergebnisse: Die 5-Jahres- und 10-Jahres-Überlebensraten für alle Patienten betrugen 34 % bzw. 17 %; bei den 16 Patienten, die eine kurative Behandlung erhielten, lagen beide Raten bei 56 %. In der letztgenannten Gruppe entwickelten 8 Patienten ein Lokalrezidiv (50 %) nach einer mittleren Nachbeobachtungszeit von 4 Monaten (Bereich 1-14 Monate). Neun Patienten waren nach einer medianen Nachbeobachtungszeit von 50 Monaten (Spanne: 6-290 Monate) krankheitsfrei. Tumorgröße >5 cm (P < .0026) bei der Diagnose und Lokalrezidiv (P < .0008) waren signifikante Prädiktoren für das Überleben.
Schlussfolgerungen: Die Prognose für Patienten mit epitheloidem Sarkom ist schlecht, da eine beträchtliche Anzahl von Patienten eine ausgedehnte Erkrankung, Lymphknotenmetastasen und/oder Fernmetastasen aufweist. Die Behandlung besteht aus einer radikalen chirurgischen Entfernung des Tumors und, falls angezeigt, einer therapeutischen Lymphknotendissektion. Bei Patienten mit großen Tumoren kann eine isolierte Gliedmaßenperfusion sinnvoll sein.