Die Hirayama-Krankheit, auch als nicht-progressive juvenile spinale Muskelatrophie der distalen oberen Gliedmaßen bezeichnet, ist eine Form der zervikalen Myelopathie, die mit Beugebewegungen des Halses zusammenhängt. Sie gilt als gutartige Motoneuronenstörung mit einem stationären Stadium nach einem progressiven Verlauf 1.
Epidemiologie
Sie tritt typischerweise hauptsächlich bei jungen Männern im Alter von 15-25 Jahren auf 6.
Klinisches Erscheinungsbild
Die Krankheit beginnt oft schleichend mit einer vorwiegend einseitigen Schwäche und Atrophie der oberen Extremitäten, Kälteparese und ohne Beteiligung der sensorischen oder pyramidalen Bahnen. Sie ist auch durch Muskelschwäche und -atrophie in der Hand und im Unterarm gekennzeichnet, wobei der Brachioradialis verschont bleibt, was das charakteristische Aussehen einer schrägen Amyotrophie ergibt, die die Myotome C7, C8 und T1 betrifft 5,6. Die Amyotrophie ist bei den meisten Patienten unilateral, bei einigen asymmetrisch bilateral und selten symmetrisch 5.
Pathologie
Chronische mikrozirkulatorische Veränderungen im Gebiet der vorderen Spinalarterie, die durch wiederholte oder anhaltende Beugung hervorgerufen werden, sind für die Nekrose der Vorderhörner des unteren Halsmarks verantwortlich, die das Kennzeichen der Pathologie ist 5.
Radiologische Merkmale
Auf Myelogrammen und Flexions-Extensions-MR-Bildern kann eine Vorverlagerung der hinteren Wand der Dura mater zu sehen sein. Der hintere Epiduralraum vergrößert sich bei Beugung und wird als Sichel dargestellt.
Am Ort der maximalen Vorwärtsverschiebung des hinteren Durasacks wird das Rückenmark dynamisch komprimiert, wobei der AP-Durchmesser des Rückenmarks im Vergleich zur neutralen Aufnahme abnimmt.6
MRT
- Neutrale Position: abnormales T2-gewichtetes Signal des Rückenmarks am Ort der maximalen Vorverlagerung ohne offensichtliche Ursache
- Flexionsposition: die hintere Duralsack-Sichel erscheint als hohe Signalintensität auf T1- und T2-gewichteten Sequenzen und verstärkt sich gleichmäßig auf T1 C+ (Gd), mit oder ohne epidurale Flusslücken
Geschichte und Etymologie
Erstmals beschrieben wurde es von Keizo Hirayama et al. im Jahr 1959 beschrieben.