Intramurales Aortenhämatom

Das intramurale Aortenhämatom (IMH) ist eine atypische Form der Aortendissektion, bei der es zu Einblutungen in die Aortenwand aus der Vasa vasorum kommt, ohne dass ein Intimariss vorliegt. Es gehört zum Spektrum des akuten Aortensyndroms.

Epidemiologie

Typischerweise treten intramurale Aortenhämatome bei älteren Patienten mit Bluthochdruck auf. Dieselbe Erkrankung kann sich auch als Folge eines stumpfen Thoraxtraumas mit Verletzung der Aortenwand oder eines penetrierenden atherosklerotischen Ulkus entwickeln 1,2.

Klinische Präsentation

Die klinischen Merkmale der IMH entsprechen denen der akuten Aortensyndrome, nämlich Brustschmerzen, die in den Rücken ausstrahlen, und Bluthochdruck.

Pathologie

Man geht davon aus, dass diese Erkrankung mit einer spontanen Ruptur der Vasa vasorum beginnt, der Blutgefäße, die von der Adventitia in die äußere Hälfte der Aortenmedium eindringen und sich innerhalb der Media verzweigen, um die Aortenwand zu versorgen 2.

Das Hämatom breitet sich entlang der medialen Schicht der Aorta aus.

Infolgedessen schwächt das intramurale Hämatom die Aorta und kann entweder zu einer nach außen gerichteten Ruptur der Aortenwand oder zu einer nach innen gerichteten Disruption der Intima führen, wobei letzteres zu einer kommunizierenden Aortendissektion führt 2.

Klassifikation

Ähnlich wie die Aortendissektionen werden intramurale Hämatome nach der Stanford-Klassifikation 4 eingeteilt:

• Typ A: betrifft die aufsteigende Aorta, mit oder ohne Beteiligung der absteigenden Aorta
• Typ B: beschränkt sich auf die absteigende Aorta, distal zum Ursprung der linken Arteria subclavia

Die DeBakey-Klassifikation kann ebenfalls verwendet werden 5.

Radiologische Merkmale

CT

Akute intramurale Hämatome erscheinen als fokale, sichelförmige, stark abschwächende (60-70 HU) Bereiche einer exzentrisch verdickten Aortenwand auf einem kontrastlosen CT (Sichelzeichen mit hoher Abschwächung). Eine schmale Fensterbreite ist für die Erkennung subtiler Läsionen unerlässlich 6. Die intimale Verkalkung kann nach innen verlagert sein und ist am besten in der Nicht-Kontrast-Phase zu erkennen.

Die Läsionen weisen im Verhältnis zum Aortenlumen auf dem Nachkontrast-CT eine geringe Attenuierung auf und können weitaus subtiler sein, weshalb bei einem akuten Aortensyndrom häufig eine Nicht-Kontrast-Phase vor der CTA durchgeführt wird. Im Gegensatz zur Aortendissektion ist auf der CTA kein Intimallappen zu sehen.

Echokardiographie

Ein intramurales Hämatom (IMH) kann mit der transösophagealen Echokardiographie gut dargestellt werden, die eine bessere Sicht auf die Aorta bietet, als dies normalerweise bei transthorakalen Untersuchungen möglich ist. Zu den definierenden Merkmalen gehören 10:

• kröselige Verdickung der Aortenwand
  • normale Aortenwanddicke < 3 mm
  • Wanddicke muss mehr als 7 mm betragen, um eine IMH zu diagnostizieren
  • Wand weist gemischte Echogenität auf
    • vorwiegend echodens mit verstreuten inneren Echoluzenzen
• kein interner Fluss nachweisbar
  • Farbfluss-Doppler-Untersuchung wichtig zur Unterscheidung von einer Aortendissektion
    • das echte Lumen einer Dissektion zeigt systolischen Fluss
    • variable Flussmuster können in einem falschen Lumen vorhanden sein, das dazu neigt, sich während der Diastole auszudehnen
• das Fehlen eines intimalen (Dissektions-)Lappens
  • die Lumenoberfläche bei IMH ist in der Regel glatt und durchgängig

andere Modalitäten

Die MRT kann die Anomalie ebenfalls aufdecken, die konventionelle Angiographie jedoch nicht.

Behandlung und Prognose

Wenn ein intramurales Hämatom die aufsteigende Aorta betrifft (Stanford A), erfolgt die Behandlung chirurgisch, um eine Ruptur und das Fortschreiten zu einer klassischen Aortendissektion zu verhindern.

Bei einem intramuralen Hämatom der absteigenden Aorta (Stanford B) ist eine konservative Behandlung angezeigt.

• 77% der intramuralen Hämatome bilden sich nach 3 Jahren zurück
• Überlebensrate von >90% nach 5 Jahren 7

Unbehandelt kann ein intramurales Hämatom lebensbedrohlich sein, da es zu:

• Aortenruptur
• Aortendissektion
• Aortenaneurysma

Differenzialdiagnose

Die wichtigsten Differenzialdiagnosen sind:

• thrombosiertes falsches Lumen bei klassischer Aortendissektion: wickelt sich typischerweise spiralförmig in Längsrichtung um die Aorta, während ein intramurales Hämatom in der Regel eine konstante zirkumferentielle Beziehung zur Aortenwand beibehält
• Aortitis: zeigt typischerweise eine konzentrische gleichmäßige Verdickung der Aortenwand mit oder ohne peri-aortale Entzündungsstränge, während ein intramurales Hämatom oft exzentrisch angeordnet ist