Diskussion
Trotz des weit verbreiteten Einsatzes der USG zur Beurteilung des Fötus während der Schwangerschaft werden nur 15 % der Nierengeschwülste pränatal erkannt. Neonatale Nierentumoren machen nur 7 % aller neonatalen Tumoren aus. CMN ist der häufigste neonatale Nierentumor und tritt bei Säuglingen, die jünger als 3 Monate sind, häufiger auf als der Wilms-Tumor. CMN tritt mit größerer Wahrscheinlichkeit bei Männern und in der rechten Niere auf. CMN ist häufig mit Polyhydramnion und Frühgeburtlichkeit verbunden. In unserem Fall wurde das Polyhydramnion bei einem Gestationsalter von 32 Wochen festgestellt und verschlimmerte sich danach rasch. Das mesoblastische Nephrom manifestiert sich in der Regel im dritten Trimester mit einer raschen und unerklärlichen Zunahme der Tumorgröße. Gelegentlich können diese Tumore groß genug sein, um eine abdominale Dystokie zu verursachen, die einen Kaiserschnitt erforderlich macht. Polyhydramnion wird in fast 70 % der CMN-Fälle beobachtet. Der Mechanismus des Polyhydramnios ist nicht klar, aber er kann auf eine Darmobstruktion durch die Nierenmasse und eine Polyurie aufgrund einer erhöhten Nierendurchblutung zurückzuführen sein. Polyhydramnion kann auch eine Frühgeburt auslösen. In einem seltenen Fall wurde berichtet, dass eine CMN mit einem Oligohydramnion verbunden war. In dem Oligohydramnios-Fall zeigte das Baby mit einer als CMN diagnostizierten Nierenmasse nach der Geburt Anzeichen von Anurie, Hypotonie, Hyperkaliämie und disseminierter intravasaler Koagulopathie. Wie erwartet, haben Babys mit Oligohydramnion eine schlechtere Prognose als solche mit Polyhydramnion.
Gesamt haben neonatale Nierentumore eine gute Prognose. Wenn ein Nierentumor gefunden wird, ist eine genaue Differenzialdiagnose für eine angemessene Behandlung unerlässlich. Sowohl das mesoblastische Nephrom als auch der Wilms-Tumor sind relativ häufig. Tatsächlich ist das mesoblastische Nephrom der häufigste Tumor bei Säuglingen, die jünger als 3 bis 6 Monate sind und klinische Symptome wie Bluthochdruck und Hämaturie oder Hyperreninismus aufweisen. Es kann jedoch auch pränatal durch das Vorhandensein einer fetalen Nierenmasse und Polyhydramnion diagnostiziert werden. Der Wilms-Tumor ist ebenfalls ein häufiger Nierentumor bei Säuglingen, dessen klinische Merkmale und USG-Merkmale denen des mesoblastischen Nephroms ähneln. Daher ist die Unterscheidung zwischen mesoblastischem Nephrom und Wilms-Tumor mittels pränatalem USG schwierig. In unserem Fall hielten wir die Wahrscheinlichkeit eines Wilms-Tumors für höher als die eines mesoblastischen Nephroms, aber die endgültige pathologische Analyse ergab eine CMN. Eine frühere Studie hat gezeigt, dass ein beträchtlicher Teil der Massen, die zunächst für einen Wilms-Tumor gehalten wurden, in der postnatalen Periode schließlich als CMN diagnostiziert wurde, was unterstreicht, wie wichtig es ist, bei der Diagnose einer Nierenmasse, die in der vorgeburtlichen Zeit entdeckt wurde, eine CMN in Betracht zu ziehen. Weitere Differentialdiagnosen sind ein verknöchernder Nierentumor, ein Neuroblastom, ein zystisches Nephrom und eine pränatale Nebennierenmasse. Sehr selten können Hochrisikotumoren wie ein klarzelliges Sarkom der Niere oder ein maligner rhabdoider Tumor auftreten.
Die Diagnose eines Nierentumors hängt vom Ausschluss einer von der Leber oder der Nebenniere ausgehenden Masse ab. Auf dem USG ist der kongenitale Nebennierentumor von der Niere mit eindeutigem Rand getrennt, und die Beobachtung einer asynchronen Bewegung zwischen der Masse und der Niere während der fetalen Atmung kann bei der Differentialdiagnose helfen.
Die klassische CMN erscheint als hypoechogener Tumor mit einem echogenen Rand oder als monogene oder heterogene solide Masse ohne erkennbaren Rand; daher ist eine Differenzierung vom Wilms-Tumor oder anderen Nierentumoren mit dem USG nicht möglich. Die fetale Magnetresonanztomographie (MRT) kann bei der Differentialdiagnose einer abdominalen Masse eine wichtige Rolle spielen, da sie den Vorteil hat, den Rand des Tumors klar von normalem Nieren- und Nebennierengewebe zu unterscheiden. In unserem Fall wurde keine fetale MRT durchgeführt, sondern eine CT nach der Geburt. MRT oder CT können auch zur Beurteilung von Metastasen oder Rezidiven nach einer Nephrektomie eingesetzt werden.
Die Prognose von CMN ist im Allgemeinen gut. Die 5-Jahres-Überlebensrate und die Gesamtüberlebensrate bei Säuglingen liegen bei 94 % bzw. 96 %. Diese Raten hängen auch von den histologischen Befunden ab. Es gibt drei Varianten des mesoblastischen Nephroms: die klassische/leiomyomatöse, die zelluläre/atypische und die gemischte Variante.
Die zelluläre Variante hat eine 5-Jahres-Überlebensrate von 85% und eine Gesamtüberlebensrate von 90%. Obwohl CMN ein gutartiger Tumor ist und die meisten Patienten durch chirurgische Resektion (d. h. Nephrektomie) behandelt werden, wurde über Rezidive und Metastasen in Gehirn, Lunge und Herz berichtet. In unserem Fall handelte es sich bei dem pathologischen Befund um ein mesoblastisches Nephrom mit häufiger Mitose, so dass eine adjuvante Chemotherapie durchgeführt wurde, um das Risiko von Metastasen oder eines Rezidivs zu senken.