Rückenmarksinfarkte sind sehr selten, machen 0,3 bis ein Prozent aller Schlaganfälle aus und sind traditionell mit einer schlechten Prognose verbunden.1 Es gibt eine Vielzahl von klinischen Szenarien, in denen ein Rückenmarksinfarkt auftreten kann; zu den am häufigsten berichteten Situationen gehören Aortenerkrankungen mit atheromatösen Plaques und/oder Embolien oder systemische Hypoperfusion.2 Bei Kindern sind die häufigsten Ursachen kardiale Fehlbildungen und Traumata.2 Weitaus seltener ist ein spontaner Rückenmarksinfarkt. In dieser Übersichtsarbeit stellen wir mehrere Fälle vor, die sowohl klinische als auch bildgebende Merkmale eines spontanen Rückenmarksinfarkts hervorheben, die dem Kliniker helfen können, diese Fälle zu erkennen.
Rückenmarksdurchblutung
Aus der absteigenden Aorta gehen die hinteren Interkostalarterien und die Lendenarterien als Segmentarterien hervor. Diese unterteilen sich weiter in radikulomedulläre Arterien, die in das Neuralforamen eintreten und dort radikuläre Arterien zur Versorgung der Nervenwurzeln oder medulläre Arterien zur Versorgung des Rückenmarks bilden. Die medullären Arterien versorgen eine mittlere anteriore Spinalarterie (ASA) und zwei posterior-laterale Spinalarterien (PLSA). Das zervikale Rückenmark ist das am stärksten vaskularisierte Segment, mit Beiträgen zur ASA von einer oder beiden Vertebralarterien und Beiträgen zur PLSA von den hinteren inferioren Kleinhirnarterien (PICA). Das mittlere Rückenmark hat die schwächste arterielle Blutversorgung, mit nur der Arterie von Adamkiewicz als dominante Segmentarterie, die das thorakolumbale Rückenmark versorgt. Diese Arterie tritt in 85 Prozent der Fälle zwischen T5 und L2 ein und kommt in 80 Prozent der Fälle von der linken Seite. Der Conus und die Cauda equina werden häufig von medianen und lateralen Sakralarterien mit Blut versorgt.
Fall 1
Ein 62-jähriger Mann mit Diabetes mellitus und peripherer Gefäßerkrankung in der Anamnese stellte sich mit plötzlichen, vorübergehenden Gehschwierigkeiten vor, die 30 Minuten lang anhielten. Er wurde in der Notaufnahme auf eine periphere Arterienerkrankung untersucht. Nachdem die Bildgebung der Wirbelsäule keine fokalen Anomalien ergab, wurde er nach Hause entlassen. Am nächsten Tag bemerkte er, dass er eine Tasse heißen Kaffee auf seinem Schoß nicht spürte. Er begab sich erneut in die Notaufnahme und entwickelte innerhalb einer Stunde eine zunehmende Querschnittslähmung und Blasenschwäche. Sein MRT der Lendenwirbelsäule zeigte zu diesem Zeitpunkt einen Rückenmarksinfarkt von der Ebene T12-L1 bis zur Konusspitze bei L2 in Verbindung mit einem L1-Wirbelkörperinfarkt (Abbildung 1).
Klinische Perlen
Alles, was plötzlich und akut auftritt – ob im Gehirn oder in der Wirbelsäule -, ist besorgniserregend für eine Ischämie. Die meisten Patienten mit einem Rückenmarksinfarkt entwickeln schnell Symptome, wobei die maximale Symptomatik bei 50 Prozent der Patienten innerhalb von 12 Stunden und bei den meisten Patienten innerhalb von 72 Stunden erreicht wird.1 Patienten mit Rückenmarksinfarkten werden in der Notaufnahme möglicherweise fälschlicherweise als muskuloskelettal eingestuft, da diese Patienten auch Rückenschmerzen und Spasmen aufweisen können, die typischerweise auf der Höhe des Infarkts auftreten. Rückenschmerzen gehen häufig mit einer Ischämie des Rückenmarks einher und wurden bei bis zu 70 Prozent der Patienten festgestellt.1 Die anfänglich negative Bildgebung bei diesem Patienten steht im Einklang mit einer transienten ischämischen Attacke der Wirbelsäule.
Abbildung 1. Die sagittale STIR-Sequenz der MRT zeigt ein abnormales T2-Signal von der Ebene T12-L1 bis zur Konusspitze bei L2, was auf einen Rückenmarksinfarkt hindeutet, und ein abnormales STIR-Marksignal am Wirbelkörper mit der Bezeichnung „L1“, was auf einen assoziierten Knocheninfarkt hindeutet.
Die am häufigsten betroffene Gefäßverteilung ist die vordere Rückenmarkarterie (ASA). Bei Infarkten der vorderen Spinalarterie kommt es typischerweise zu einem beidseitigen Verlust der Motorik und des Schmerz-/Temperaturempfindens, wobei die Propriozeption und der Vibrationssinn (die dorsalen Säulen befinden sich im hinteren Abschnitt des Rückenmarks) unterhalb der Läsion relativ wenig betroffen sind. Es kann eine autonome Funktionsstörung vorliegen, die sich als Hypotonie, sexuelle Funktionsstörung und/oder Darm- und Blasenfunktionsstörung äußern kann. Befindet sich die Läsion im rostralen Halsmark, kann es zu einer Beeinträchtigung der Atmung kommen.3
Imaging Pearls
Wenn der Verdacht auf einen Rückenmarksinfarkt besteht, wird eine MRT mit T2-gewichteten Spin-Echo-Sequenzen, Short-Tau-Inversions-Recovery (STIR) und diffusionsgewichteter Bildgebung (DWI) durchgeführt. Typischerweise zeigt sich in der sagittalen Sequenz eine längs ausgedehnte intramedulläre Rückenmarksläsion. Die axiale Bildgebung ist unerlässlich, um zwischen Infarkt, Tumor und Demyelinisierung zu unterscheiden.
Abgesehen von der Suche nach einer T2-Hyperintensität des Rückenmarks sollten die Wirbelkörper genau auf Knocheninfarkte untersucht werden. Das Rückenmark und die Wirbelkörper haben eine gemeinsame Blutversorgung, einschließlich der Aorta, der segmentalen Arterien und der Astarterien. Die Wirbelkörper werden von den vorderen und hinteren Zentralastarterien doppelt versorgt. Die T2-STIR-Sequenz ist für den Nachweis assoziierter Knocheninfarkte unerlässlich. Andererseits haben der Querfortsatz, der Dornfortsatz und die Lamina eine andere Gefäßversorgung, so dass, wenn sie betroffen sind, bei der Differentialdiagnose ein nicht-ischämischer Prozess in Betracht gezogen werden sollte.
Die Nachkontrastbildgebung mit Gadolinium-basierten Mitteln ist nicht direkt hilfreich für den Nachweis eines akuten Rückenmarksinfarkts, da es keine offensichtliche Anreicherung gibt. Sie kann hilfreich sein, um andere Ursachen (Tumor, Infektion/Entzündung oder aktive Demyelinisierung) auszuschließen. In der subakuten Phase (Tage bis Wochen nach der Verletzung) kann es zu einer schwachen Anreicherung kommen, die auf einen Zusammenbruch der Blut-Rückenmark-Schranke zurückzuführen ist. Das Ausmaß der Anreicherung und sekundäre Anhaltspunkte wie ein Masseneffekt können helfen, einen Rückenmarksinfarkt von anderen Ursachen wie einem Tumor zu unterscheiden. Bei der Langzeit-Follow-up-Bildgebung kann eine Myelomalazie im Bereich des zuvor infarzierten Rückenmarks auftreten.
Die diffusionsgewichtete Bildgebung ist zwar für die Bildgebung des Schlaganfalls im Gehirn perfektioniert worden, stellt aber bei der Wirbelsäule eine technische Herausforderung dar. Dies liegt vor allem an den durch den physiologischen Liquorfluss verursachten Artefakten, dem Bedarf an starken Gradienten und der Größe des Rückenmarks. Sowohl 1,5- als auch 3T-MRT-Systeme sind für die Erkennung von Rückenmarksinfarkten geeignet, aber 3T ist in Bezug auf die Gesamtbildqualität überlegen, einschließlich der Fähigkeit, qualitativ hochwertige diffusionsgewichtete Sequenzen zu erhalten.
Fall 2
Eine 73-jährige Frau stellte sich mit einer rechtsseitigen Arm- und Beinschwäche vor. Die Schwäche trat akut auf und war nicht progredient. Die Bildgebung wies auf ein myelopathisches Signal in der unteren Halswirbelsäule hin, so dass eine chirurgische Dekompression und Fusion (C3-C7) durchgeführt wurde. Nach einer stationären Rehabilitation besserte sich ihre Schwäche ein wenig. Sechs Monate später stellte sie sich mit einer Verschlechterung der beidseitigen Arm- und Beinschwäche vor, die im Laufe einer Woche auftrat. Eine erneute Bildgebung an der Hals-, Brust- und Lendenwirbelsäule zeigt ausgedehnte intramedulläre Signalanomalien, die auf einen Rückenmarksinfarkt hindeuten.
Abbildung 2. Axiale T2-gewichtete MRT-Aufnahmen zeigen „Eulenaugen“, ein radiologisches Zeichen, das fast pathognomonisch für einen Rückenmarksinfarkt ist.
Klinische Perlen
Obwohl die häufigste Ursache für einen Rückenmarksinfarkt eine atheromatöse Plaque ist, zeigt dieser Fall die Möglichkeit einer degenerativen Bandscheibenerkrankung und Spondylose, die zu einem Rückenmarksinfarkt beitragen. In diesem Fall kann die chronische kompressive Myelopathie zu einem Veneninfarkt führen. Zu den anderen venösen Pathologien gehören arteriovenöse Fisteln, die zunächst mit einem vasogenen Ödem einhergehen, dann aber zu einem Stranginfarkt führen können, wenn eine ausreichende, lang anhaltende Stauung vorhanden ist. Ein Epiduralabszess kann zu einer epiduralen Venenthrombose mit sekundärem Nabelschnurinfarkt führen. Schließlich können Patienten mit zugrundeliegenden Koagulopathien anfällig für Infarkte venösen Ursprungs sein.
Bildgebende Perlen
„Eulenaugen“ ist ein radiologisches Zeichen, das fast pathognomonisch für einen Nabelschnurinfarkt ist. In der axialen MRT-Bildgebung sind bilateral symmetrische kreisförmige bis eiförmige Herde mit hohem T2-gewichteten Signal in den Vorderhornzellen des Rückenmarks zu sehen (Abbildung 2). Die zugrundeliegende Pathophysiologie beinhaltet eine erhöhte Stoffwechselaktivität (und damit Verletzlichkeit) und eine verminderte Versorgung der Vorderhörner des Rückenmarks mit Kollateralen und Wasseradern.
Abbildung 3. Die sagittale T2-gewichtete Bildgebung zeigt eine Ausdehnung des Rückenmarks und ein abnormales T2-Signal in der akuten Phase (links) und eine Rückbildung der Ausdehnung des Rückenmarks in der subakuten Phase (rechts).
In der akuten Phase des Infarkts, in der ein erhebliches vasogenes Ödem in Verbindung mit dem zytotoxischen Ödem auftreten kann, kann es zu Fehldeutungen kommen (Abbildung 3). Das vasogene Ödem kann eine Ausdehnung des Rückenmarks vortäuschen, was den Radiologen dazu verleiten kann, eine Massenläsion zu vermuten. Es ist wichtig, dem Radiologen das Tempo der klinischen Symptome mitzuteilen, da es unwahrscheinlich ist, dass Tumoren mit einem akuten Defizit auftreten. Die Nachuntersuchung war wichtig, da sie einen Rückgang des Ödems und eine Rückbildung der Rückenmarksexpansion zeigte (Abbildung 3).
Fall 3: Surfer-Myelopathie
Ein 33-jähriger Mann, der aus Deutschland zu Besuch war, entwickelte eine akut einsetzende Querschnittslähmung von T6 abwärts. In Anbetracht seines jungen Alters dachte man zunächst an eine transversale Myelitis, aber das sehr akute Krankheitsbild war untypisch. Bei der weiteren Befragung stellte sich heraus, dass der Patient zum ersten Mal gesurft war und dabei immer wieder „umkippte“ und wieder auf das Surfbrett stieg. Eine einzelne schwere Verletzung lag nicht vor. Er wurde zur Blutdrucksenkung auf die Neuro-Intensivstation eingeliefert. Der Patient erholte sich im Laufe von drei Tagen von selbst und wurde schließlich unter der Obhut seiner Verlobten entlassen. Bei der Entlassung saß er immer noch im Rollstuhl.
Klinische Perlen
Lehrpunkte
– Ähnlich wie bei Hirninfarkten ist bei plötzlichen Symptomen, die sich auf das Rückenmark beschränken, an eine vaskuläre Ätiologie zu denken.
– Rückenmarksinfarkte können arteriell oder venös bedingt sein.
– Das ASA-Syndrom ist das häufigste Erscheinungsbild.
– Die Patienten stellen sich häufig mit Rückenschmerzen vor, die oft als Muskel-Skelett-Erkrankung fehldiagnostiziert werden.
– Zu den wichtigsten MRT-Sequenzen für den Nachweis eines Rückenmarksinfarkts gehören: T2-gewichtete Spin-Echo-Sequenz in der sagittalen/axialen Ebene und DWI. STIR kann bei der Beurteilung assoziierter Knocheninfarkte nützlich sein.
– „Eulenaugen“ auf der Bildgebung sind fast pathognomonisch für einen Rückenmarksinfarkt.
– Ein Fallstrick bei der Bildgebung kann in der akuten Phase des Infarkts auftreten, wenn ein erhebliches vasogenes Ödem in Verbindung mit dem zytotoxischen Ödem auftritt, das eine Massenläsion vortäuscht.
– Die Surfer-Myelopathie ist eine seltene Form des Rückenmarksinfarkts, die bei jungen, ansonsten gesunden Patienten auftritt.
Dies ist ein ungewöhnlicher Fall von Rückenmarksinfarkt, nämlich die Surfer-Myelopathie, die erst 2004 von Thompson et al.4 beschrieben wurde. Es handelt sich um ein Syndrom, das am häufigsten bei jungen und ansonsten gesunden Surfanfängern auftritt, die innerhalb weniger Stunden akute Rückenschmerzen und progressive neurologische Symptome entwickeln. Wie bei unserem Patienten wurde in vielen der veröffentlichten Fallserien berichtet, dass diese Patienten das Surfen zum ersten Mal im Urlaub ausprobierten. Freedman et al.5 schlagen zugrundeliegende angeborene Gefäßanomalien, wie das Fehlen bzw. die Unterentwicklung der Arterie von Adamkiewicz, als prädisponierenden Faktor für eine Hypoperfusion vor. Eine andere Theorie besagt, dass eine längere Hyperextension in Bauchlage, wie sie für Surfanfänger typisch ist (die wahrscheinlich eine unterentwickelte Rückenmuskulatur haben), während des Paddelns die radikulären Gefäße unterbricht, was die Durchblutung beeinträchtigen kann.
Wie bei anderen Formen des Rückenmarksinfarkts entwickelt sich ein anteriores spinales Arteriensyndrom mit akuten motorischen Symptomen, die oft nach der Hälfte der Surfstunde auftreten, mit maximalen neurologischen Defiziten zum Zeitpunkt der Einlieferung ins Krankenhaus, einschließlich damit verbundener Parästhesien. Wenn die motorischen Funktionen erhalten bleiben, sind die Heilungschancen ausgezeichnet. Bei Patienten mit vollständigen motorischen Defiziten zum Zeitpunkt der Einlieferung ist die Langzeitprognose jedoch schlecht.
Imaging Pearls
Die MRT zeigt eine T2-Hyperintensität im zentralen Teil des Rückenmarks (d. h. die Wasserscheide in der axialen Ebene für das Rückenmark) und in einer „bleistiftartigen“ Längsausdehnung auf sagittalen Bildern, wobei die Schwellung des Rückenmarks am häufigsten die mittlere Brustwirbelsäule (T5-10) bis zum Conus betrifft. Das zervikale Rückenmark ist nicht betroffen, was die Theorie der „verlängerten Hyperextension in Bauchlage“ als biomechanische Erklärung für die Surfer-Myelopathie glaubhaft macht. In dieser Position ist das Brustmark dem größten mechanischen Druck ausgesetzt, während der Nacken des Patienten nicht eingeschränkt ist, wenn der Surfer hinauspaddelt. Eine Sensibilitätsbildgebung der Wirbelsäule kann durchgeführt werden, um eine Blutung auszuschließen, da die Möglichkeit besteht, dass der Surfanfänger durch das ständige Hinfallen und Wiederaufsteigen auf das Surfbrett ein wiederholtes Trauma erlitten hat, ohne dass ein einziges schweres traumatisches Ereignis vorlag.
Waimei Amy Tai, MD ist Gefäßneurologin und war Leiterin des Stanford Stroke Telemedicine Program und klinische Assistenzprofessorin für Neurologie und neurologische Wissenschaften an der Stanford University School of Medicine. Derzeit ist sie als behandelnde Neurologin für das Christiana Care Health System in Delaware tätig. Sie ist zu erreichen unter [email protected]
1. Novy J, Carruzzo A, Maeder P, Bogousslavsky J. Spinal cord ischemia: clinical and imaging patterns, pathogenesis, and outcomes in 27 patients. Arch Neurol. 2006;63(8):1113-20.
2. Robertson CE, Brown RD, Wijdicks EF, Rabinstein AA. Erholung nach Rückenmarksinfarkten: Langzeitergebnisse bei 115 Patienten. Neurology. 2012;78(2):114-21.
3. Vargas MI, Gariani J, Sztajzel R, et al. Spinal cord ischemia: practical imaging tips, pearls, and pitfalls. AJNR Am J Neuroradiol. 2015;36(5):825-30.
4. Thompson TP, Pearce J, Chang G, et al. Surfer’s myelopathy. Spine (Phila Pa 1976) 2004;29:E353-6.
5. Freedman BA, Malone DG, Rasmussen PA, Cage JM, Benzel EC. Surfer’s Myelopathy: A Rare Form of Spinal Cord Infarction in Novice Surfers: Eine systematische Überprüfung. Neurosurgery. 2016;78(5):602-11.