Retrosternale Struma: die Rolle des Thoraxchirurgen

Eine Struma ist definiert als eine Vergrößerung der Schilddrüse auf das Doppelte ihrer normalen Größe oder auf ein Gewicht von mehr als 40 Gramm (1). Die erste substernale Struma wurde von Haller im Jahr 1749 beschrieben (2). Im Jahr 1820 führte Klein die erste chirurgische Resektion einer substernalen Struma durch (3). Seitdem wurden zahlreiche Studien veröffentlicht und eine Vielzahl von Definitionen für substernale oder intrathorakale Struma vorgeschlagen, je nach den klinischen und radiologischen Kriterien der einzelnen Chirurgen. Ríos et al. analysierten zehn solcher Definitionen und kamen zu dem Schluss, dass bis auf zwei alle nicht klinisch

relevant sind (4). Die erste ist die klinische Definition, die „eine Schilddrüse beschreibt, die bei der Untersuchung des Halses ohne Hyperextension einen Teil aufweist, der permanent retrosternal bleibt“. Die zweite ist die Definition von Katlic, die einen „Kropf beschreibt, bei dem mindestens 50 % retrosternal sind“, und die somit nützlich ist, um die Notwendigkeit einer Sternotomie vorherzusagen (5).

Mediastinalkropf wird als primär oder sekundär klassifiziert. Primäre mediastinale Kröpfe sind solche ohne direkte fibröse oder parenchymale Verbindung zum zervikalen Teil der Drüse. Weitere Definitionskriterien sind die Blutversorgung aus einer mediastinalen Quelle, eine normale oder fehlende Halsschilddrüse, keine Vorgeschichte mit Schilddrüsenoperationen und das Fehlen einer ähnlichen Pathologie in den anderen Teilen der Schilddrüse. Primäre mediastinale Kropfbildungen machen weniger als 1 % der intrathorakalen Kropfbildungen aus (1). Weitaus häufiger sind sekundäre Kröpfe, die durch das Abwärtswachstum der Halsdrüse entstehen und von den zervikalen Ästen der Schilddrüsenarterien mit Blut versorgt werden. Die Inzidenz der sekundären mediastinalen Struma schwankt in der Literatur aufgrund der unterschiedlichen Definitionen erheblich zwischen 2 % und 20 %. Die meisten sekundären Struma wachsen in das vordere Mediastinum hinein, während nur 10-15% im hinteren Mediastinum liegen (1,5).

Die meisten mediastinalen Struma werden im sechsten Lebensjahrzehnt diagnostiziert, wobei das Verhältnis von Frauen zu Männern 3:1 beträgt. Von ihnen sind 20 bis 30 % am Hals kaum tastbar, während etwa 40 % zufällig diagnostiziert werden. Wenn Symptome vorhanden sind, stehen diese im Zusammenhang mit einer Kompression der Atemwege oder der Speiseröhre. Dyspnoe, Schlafstörungen, Dysphagie und Heiserkeit sind die am häufigsten in der Literatur beschriebenen Symptome. Die meisten Patienten haben in der Regel eine normale Schilddrüsenfunktion, obwohl es auch Fälle von Hyper- oder Hypothyreose gibt, die anhand von Labortests, einschließlich Blutuntersuchungen, festgestellt werden können (1,5). Kürzlich wurde in einer retrospektiven Studie, in der 140 Patienten mit retrosternaler Struma untersucht wurden, festgestellt, dass 112 (80 %) euthyreote Patienten waren, während nur 28 (20 %) eine Hyperthyreose aufwiesen (6). In ähnlicher Weise wurde in einer anderen Kohorte von Patienten, bei denen eine intrathorakale Struma diagnostiziert wurde, ein etwa gleich hoher Prozentsatz an Hyperthyreose (18,5 %) festgestellt, während der Rest eine normale Schilddrüsenfunktion aufwies (7). Die Computertomographie (CT) des Halses und des Brustkorbs ist das Standarduntersuchungsinstrument zur Sicherung der Diagnose. Selbst in asymptomatischen Fällen besteht allgemein Einigkeit darüber, dass angesichts der potenziellen Gefährdung der Atemwege und der Unwirksamkeit einer nichtoperativen Behandlung eine chirurgische Behandlung erforderlich ist. In ihrer systematischen Übersichtsarbeit zeigten White et al., dass die Häufigkeit von Malignität bei substernalen Struma ähnlich hoch ist wie bei zervikalen Struma (3 % bis 21 %) (8). Eine vorangegangene Strahlentherapie, das Vorhandensein einer zervikalen Adenopathie, eine rezidivierende Struma und eine familiäre Vorgeschichte mit Schilddrüsenerkrankungen wurden als Risikofaktoren für eine Malignität beschrieben.

Obwohl man sich über die chirurgische Behandlung einig ist, sind die Indikationen für einen extrazervikalen Zugang nach wie vor umstritten. Nach White et al. liegt das Hauptproblem in den unterschiedlichen Kriterien, die in der Literatur zur Definition einer substernalen Struma verwendet werden. Daher stammen die meisten Daten aus heterogenen Serien, was sie unvergleichbar macht (8). Im Allgemeinen ist ein zervikaler Zugang ausreichend, um die überwiegende Mehrheit der substernalen Struma zu entfernen. Unter erfahrenen endokrinen Chirurgen liegt der Prozentsatz eines extrazervikalen Zugangs bei 2 % (8); viele Chirurgen haben jedoch in der Vergangenheit Raten von 11 % (9) oder sogar 31 % berichtet (10). Ein transzervikaler Zugang zu Mediastinaltumoren, insbesondere solchen, die im hinteren Mediastinum liegen, kann schwierig sein. Ehrenhaft und Buckwalter berichteten über ein höheres Risiko unkontrollierbarer Blutungen, einer Verletzung des Nervus laryngeus recurrentis (RLN) und einer unvollständigen Entfernung des Kropfes bei einem transzervikalen Zugang zur Resektion thorakaler Struma (11). Im Allgemeinen wird für die Resektion anteriorer mediastinaler Struma ein zervikaler Zugang in Kombination mit einer Sternotomie bevorzugt, während für die Entfernung posteriorer mediastinaler Struma eine Thorakotomie empfohlen wird. Van Schil et al. hoben die Thorakotomie bei der Entfernung substernaler Struma als eine Methode zur Vermeidung lästiger Blutungen hervor (12). Es sei darauf hingewiesen, dass von Manövern, die eine blinde Verlagerung der Drüse aus dem Mediastinum in Richtung Hals beinhalten (Foley-Katheter, der durch die zervikale Inzision eingeführt wird, Morcellation, Verwendung von schweren Seidenstrukturen in der zervikalen Komponente, um Zug auszuüben), aufgrund des hohen Risikos von Blutungen oder der Beschädigung benachbarter Strukturen im Thoraxeingang abgeraten wird.

Faktoren, die Berichten zufolge die Wahrscheinlichkeit erhöhen, einen extrazervikalen Zugang zu wählen, sind u. a: Vorhandensein einer Masse, die größer als der Thoraxeingang ist, oder einer Masse, die vom Hals aus nicht zugänglich ist, Beteiligung des hinteren Mediastinums, Ausdehnung der Struma auf den Aortenbogen, großes Schilddrüsengewebe, das sich in Richtung der Luftröhrenverzweigung erstreckt, Vorhandensein einer wiederkehrenden postoperativen Struma, Beeinträchtigung der Vena cava superior, präoperative Malignitätsdiagnose mit Verdacht auf Beteiligung benachbarter Strukturen, ektopisches Schilddrüsengewebe im Mediastinum, Behinderung der Atemwege oder Unfähigkeit, die unterste Ausdehnung der Drüse zu ertasten (8,13). Das Vorhandensein einer klaren Gewebeebene ist der wichtigste Faktor für die Vorhersage, ob eine Struma allein durch einen zervikalen Schnitt sicher entfernt werden kann (14). Obwohl die gesamte präoperative Planung eines extrazervikalen Zugangs erforderlich wäre, sollte die Entscheidung für diesen intraoperativ getroffen werden, nachdem die Durchführbarkeit der Kropfentfernung mit einem präzisen zervikalen Zugang geprüft wurde.

Um die aggressiveren Ansätze der Thorakotomie oder Sternotomie bei der chirurgischen Behandlung intrathorakaler Struma zu vermeiden, wurden verschiedene Techniken vorgeschlagen, wie z. B. der transklavikuläre Zugang, wie von D’Alia et al. beschrieben (15). Erfreulicherweise hat sich der Einsatz minimalinvasiver Techniken wie VATS (videoassistierte thorakoskopische Chirurgie) und das da Vinci-Roboterchirurgiesystem in den letzten zehn Jahren enorm weiterentwickelt. Minimalinvasive Verfahren werden mit einer schnelleren Genesung, einer geringeren Morbidität und weniger Schmerzen, einem kürzeren Krankenhausaufenthalt und besseren kosmetischen Ergebnissen im Vergleich zur offenen Chirurgie in Verbindung gebracht.

Es gibt immer mehr Belege dafür, dass die VATS eine zuverlässige Alternative zur Thorakotomie darstellen kann, wodurch die Vorteile minimalinvasiver Verfahren genutzt werden. Shigemura et al. wendeten die VATS zusammen mit einem supraklavikulären Fenster bei fünf Hochrisikopatienten mit großen anterioren Mediastinalkropf an, was in allen Fällen zu einem unkomplizierten postoperativen Verlauf und günstigen Ergebnissen führte (16). Gupta et al. beschrieben den Einsatz von VATS in sieben Fällen von retrosternalen Kröpfen und hoben die potenziellen Vorteile gegenüber der Sternotomie und Thorakotomie hervor. Darüber hinaus veröffentlichten Bhargav et al. kürzlich eine Serie von hinteren mediastinalen Struma (11 Fälle), die mit einem thorakoskopischen Zugang behandelt wurden. Mit Ausnahme einer RLN-Verletzung in einem Fall wurde keine größere Morbidität festgestellt (17). Trotz ermutigender vorläufiger Ergebnisse gibt es immer noch einige Einschränkungen bei der Thorakoskopie, die einige Chirurgen davon abhalten könnten, diesen Ansatz zu wählen. Dazu gehören die 2D-Visualisierung, die das System bietet, und der schwierige Zugang zum oberen Mediastinum aufgrund der Starrheit und Länge der VATS-Instrumente.

Der robotergestützte Zugang kann einige technische Aspekte des VATS-Ansatzes überwinden. Podgaetz zufolge bietet das System eine bessere Manövrierbarkeit und 3D-Visualisierung, die eine präzise Dissektion der empfindlichen Gefäße rund um die Schilddrüse und ihre mediastinale Erweiterung ermöglicht (18). Rea et al. beschrieben ihre Erfahrungen mit 108 robotergestützten thorakoskopischen Operationen bei mediastinalen Erkrankungen, einschließlich einer ektopen Struma, bei denen keine chirurgische Mortalität gemeldet wurde. Wie bereits erwähnt, ermöglicht das da Vinci-System die Resektion fast aller mediastinalen Erkrankungen, unabhängig von ihrer Lage, und bietet somit auch in entlegenen Gebieten Zugang (19). Darüber hinaus beschrieben Wang et al. den Einsatz eines robotergestützten Ansatzes bei der Behandlung einer großen retrosternalen Struma (20). Es ist anzumerken, dass in den vorgenannten Studien über einen kombinierten zerviko-mediastinalen Zugang für posteriore Massen berichtet wurde; der mediastinale Zugang war für die Dissektion und Mobilisierung entscheidend, während die Halsinzision bei der Entfernung der Struma hilfreich war (18, 20). Auch wenn bisher einige vielversprechende Ergebnisse vorliegen, muss die Rolle des da Vinci-Systems in der Thoraxchirurgie angesichts der erst kürzlich erfolgten Einführung dieser Technik noch geklärt werden. Sicherlich stellen zwei Hauptnachteile ein Dilemma für die Etablierung in der klinischen Praxis dar: die hohen Kosten und die langsame Lernkurve.

Die Komplikationen nach der chirurgischen Entfernung der Struma variieren von Einrichtung zu Einrichtung; permanenter Hypoparathyreoidismus, permanente Nervenverletzungen und Tracheomalazie sind jedoch einige häufig auftretende Probleme, die sorgfältig behandelt werden müssen. Es hat sich gezeigt, dass die Entfernung substernaler Struma mit einem erhöhten Risiko eines permanenten Hypoparathyreoidismus und einer Verletzung des Kehlkopfnervs verbunden ist, das in einigen Fällen bis zu 5 % bzw. 14 % betragen kann (8,21,22). Im Gegensatz dazu treten die genannten Komplikationen nur bei 1 bis 2 % der Patienten auf, die sich einer totalen Thyreoidektomie bei zervikalen Kröpfen unterziehen (8). Auch die Tracheomalazie scheint nach der Resektion substernaler Struma nur selten aufzutreten (0-2 %). Das lange Bestehen der Struma, insbesondere länger als fünf Jahre, und eine erhebliche Abweichung oder Kompression der Luftröhre sind als Risikofaktoren für eine Tracheomalazie und Tracheostomie anerkannt (23). Es besteht kein Konsens über die optimale Behandlung der Tracheomalazie; ein konservativer Ansatz ist jedoch in der Regel mit einem günstigen Ergebnis verbunden (8,24).

Im Allgemeinen sollte die postoperative Untersuchung eine genaue Überwachung von Atmung und Kreislauf sowie die Erfassung möglicher Stimmstörungen und Symptome im Zusammenhang mit einer Hypokalzämie umfassen. Die Kalzium- und Parathormonkonzentrationen im Serum müssen täglich überprüft werden, und wenn eine Dysregulation erkennbar ist, sollte eine orale Kalzium- oder Calcitriol-Supplementierung (1,25-Dihydroxycholecalciferol) eingeleitet werden. Bei Stimmstörungen oder leichter Aspiration beim Schlucken sollten die Patienten zur laryngoskopischen Beurteilung einer Stimmbandlähmung an einen HNO-Arzt überwiesen werden.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass bei einer mediastinalen Struma, deren Masse zu mehr als 50 % im Mediastinum liegt, ein extrazervikaler Zugang gewählt werden kann. Ein Thoraxchirurg muss anwesend sein, wenn eine Sternotomie (bei im vorderen Mediastinum gelegenen Drüsen) oder eine Thorakotomie (bei im hinteren Mediastinum gelegenen Drüsen) erforderlich ist. Neue, alternative Ansätze sind die minimalinvasiven Techniken, zu denen die VATS und die Roboterchirurgie gehören. Diese scheinen mit günstigen Ergebnissen verbunden zu sein, da sie die Morbidität verringern und eine bessere Alternative zu den aggressiven und riskanten Manövern darstellen, die von erfahrenen Chirurgen häufig angewandt werden, um einen extrazervikalen Zugang zu vermeiden. Obwohl die Thoraxchirurgen immer mehr Erfahrung in der Anwendung von VATS haben, bleibt dieser Ansatz aufgrund seiner Einschränkungen bei der Visualisierung und Instrumentierung anspruchsvoll. Das da Vinci Chirurgiesystem bietet eine sehr attraktive Alternative zur offenen Chirurgie, da es eine präzise Dissektion und eine bessere Visualisierung ermöglicht. Obwohl erste Ergebnisse seine Wirksamkeit in der klinischen Praxis belegen, müssen noch weitere Studien durchgeführt werden, um seine Rolle in diesem Bereich endgültig zu klären. Es bleibt zu hoffen, dass die finanziellen Kosten der Roboterchirurgie in Zukunft sinken werden, so dass sie zum Goldstandard bei der Behandlung von Mediastinalkropf wird.

Anmerkungen

Keine.

Fußnote

Interessenkonflikte: Die Autoren haben keine Interessenkonflikte zu deklarieren.

1. Newman E, Shaha AR. Substernal goiter. J Surg Oncol 1995;60:207-12.
2. Haller A. Disputationes Anatomica Selectae. Gottingen: Vandenhoeck, 1749:96.
3. Klein F. Veber die Austrottung verschiedener Geschwulste, besonders jener der Ohrspercheldruse und der Schiddruse; Aussachalung der Schilddruse. J Chir Augenlleilk 1820;12:106-13.
4. Ríos A, Rodríguez JM, Balsalobre MD, et al. The value of various definitions of intrathoracic goiter for predicting intra-operative and post-operative complications. Surgery 2010;147:233-8.
5. Katlic MR, Wang CA, Grillo HC. Substernal goiter. Ann Thorac Surg 1985;39:391-9.
6. Lin YS, Wu HY, Lee CW, et al. Surgical management of substernal goitres at a tertiary referral centre: A retrospective cohort study of 2,104 patients. Int J Surg 2016;27:46-52.
7. Di Crescenzo V, Vitale M, Valvano L, et al. Surgical management of cervico-mediastinal goiters: Our experience and review of the literature. Int J Surg 2016;28 Suppl 1:S47-53.
8. White ML, Doherty GM, Gauger PG. Evidenzbasierte chirurgische Behandlung der substernalen Struma. World J Surg 2008;32:1285-300.
9. Mussi A, Ambrogi MC, Iacconi P, et al. Mediastinale Struma: wann der transthorakale Zugang? Acta Chir Belg 2000;100:259-63.
10. Hashmi SM, Premachandra DJ, Bennett AM, et al. Management von retrosternalen Kröpfen: Ergebnisse einer frühen chirurgischen Intervention zur Vermeidung von Atemwegsmorbidität und eine Übersicht über die englische Literatur. J Laryngol Otol 2006;120:644-9.
11. Ehrenhaft JL, Buckwalter JA. Mediastinale Tumore der Schilddrüse. AMA Arch Surg 1955;71:347-56.
12. Van Schil P, Vanmaele R, Ehlinger P, et al. Primary intrathoracic goitre. Acta Chir Belg 1989;89:206-8.
13. Mercante G, Gabrielli E, Pedroni C, et al. CT-Querschnittsbildgebungs-Klassifikationssystem für substernale Struma basierend auf Risikofaktoren für einen extrazervikalen chirurgischen Zugang. Head Neck 2011;33:792-9.
14. Coskun A, Yildirim M, Erkan N. Substernale Struma: wann ist eine Sternotomie erforderlich? Int Surg 2014;99:419-25.
15. D’Alia C, Tonante A, Lo Schiavo MG, et al. Transclavicular access as an adjunct to standard cervical incision in the treatment of mediastinal goitre. Chir Ital 2002;54:576-80.
16. Shigemura N, Akashi A, Nakagiri T, et al. VATS mit einem supraklavikulären Fenster bei großen substernalen Struma: eine alternative Technik zur Vermeidung von Verletzungen des Nervus laryngeus recurrentis. Thorac Cardiovasc Surg 2005;53:231-3.
17. Bhargav PR, Amar V, Mahilvayganan S, et al. Feasibility of thoracoscopic approach for retrosternal goitre (posterior mediastinal goitre): Persönliche Erfahrungen von 11 Fällen. J Minim Access Surg 2016;12:240-4.
18. Podgaetz E, Gharagozloo F, Najam F, et al. A novel robot-assisted technique for excision of a posterior mediastinal thyroid goiter: a combined cervico-mediastinal approach. Innovations (Phila) 2009;4:225-8.
19. Rea F, Schiavon M, Di Chiara F, et al. Single-institution experience on robot-assisted thoracoscopic operations for mediastinal diseases. Innovations (Phila) 2011;6:316-22.
20. Wang S, Xu S, Liu B. Resection of huge retrosternal goiter through a novel combined cervical and robot-assisted approach. Artif Organs 2014;38:431-3.
21. Page C, Strunski V. Zervikothorakale Struma: eine anatomische oder radiologische Definition? Bericht über 223 chirurgische Fälle. J Laryngol Otol 2007;121:1083-7.
22. Adegboye VO, Ogunseinde OA, Obajimi MO, et al. Pattern of intrathoracic goiter in Ibadan, Nigeria. Niger Postgrad Med J 2002;9:226-32.
23. Abdel Rahim AA, Ahmed ME, Hassan MA. Respiratorische Komplikationen nach Thyreoidektomie und die Notwendigkeit einer Tracheotomie bei Patienten mit einer großen Struma. Br J Surg 1999;86:88-90.
24. Polistena A, Sanguinetti A, Lucchini R, et al. Surgical approach to mediastinal goiter: An update based on a retrospective cohort study. Int J Surg 2016;28 Suppl 1:S42-6.