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Abstract

Die Temporale Dreiecksalopezie (TTA) oder Brauer-Nävus ist eine umschriebene, nicht vernarbende Form der Alopezie in der Schläfenregion. Sie ist auch als hypotrichotischer Naevus bekannt. In der Literatur sind etwa 55 Fälle beschrieben. Die Läsion ist in der Regel unilateral und tritt selten bilateral auf. Wir stellen hier ein 7-jähriges männliches Kind mit bilateraler TTA vor.

Einführung

Temporale dreieckige Alopezie oder Brauer-Nävus (TTA) ist ein gut umschriebenes dreieckiges oder lanzettförmiges Areal von nicht narbiger Hypotrichose im fronto-temporalen Bereich. Die Läsion ist dauerhaft und asymptomatisch. Sie wurde erstmals von Sabouraud im Jahr 1905 beschrieben. Im Jahr 1926 wurde sie von Brauer als Teil des Brauer-Syndroms (Focal facial dermal displasia-type-1 = hereditäre symmetrische aplastische Nävi der Schläfen, bitemporale Aplasia cutis congenita ) neu definiert, das durch temporale Hautvertiefungen gekennzeichnet ist, die „Zangenmarken“ ähneln .

Fall

Ein 7-jähriger Junge wurde mit lokalisierten Bereichen mit verminderter Behaarung über beiden temporo-parietalen Regionen vorgestellt. Die Läsionen waren nicht bemerkt worden, da er mit einer haarlosen Kopfhaut geboren wurde. Die Eltern des Patienten bemerkten die alopezischen Läsionen erstmals im dritten Lebensjahr. Seitdem gab es keine Veränderungen im Erscheinungsbild der haarlosen Bereiche. Keines der Familienmitglieder hatte einen ähnlichen Haarausfall. Die Patientin war in der Vergangenheit von verschiedenen Allgemeinärzten als Fall von Alopecia areata beurteilt und mit topischen und intra-lesionalen Steroiden behandelt worden, ohne dass es zu einer Verbesserung kam. In der Vorgeschichte gab es keinen intrauterinen Druck, kein geburtshilfliches oder ein erworbenes Trauma. Es gibt keine Hautdefekte an den alopezischen Stellen. Bei der dermatologischen Untersuchung fanden sich weniger und fein behaarte dreieckige alopezische Flecken über beiden temporo-parietalen Regionen (Abbildungen 1a, 1b und 1c). Der rechte Fleck war größer (7x9x13 cm) als der linke (5x7x9 cm). Die dermatoskopische Untersuchung ergab überwiegend Vellushaare und eine geringe Anzahl von Terminalhaaren an den alopezischen Flecken (Abbildung 1d). Zwischen den dreieckigen Flecken und den frontalen Bereichen befanden sich kleine Haarfransen. An den alopezischen Stellen waren keine Schuppen, Rötungen, Narben oder Verhärtungen zu sehen. Es wurden keine Ausrufezeichenhaare gesehen. Der Haarausreißtest war an beiden Stellen negativ. Die dermatologischen Untersuchungen der Nägel, der Schleimhäute und die übrige körperliche Untersuchung waren normal. Die Routinelaboruntersuchungen waren normal. Ein Trichogramm oder eine Kopfhautbiopsie konnte nicht durchgeführt werden, da die Eltern keine Einwilligung gegeben hatten. Alle diese Befunde legten die Diagnose „bilaterale kongenitale dreieckige Alopezie“ nahe.

Abbildung 1. Klinische Ansicht der typischen dreieckigen hypotrichotischen Flecken mit kleinen Fransen von Terminalhaaren. a,b) Rechter alopezischer Fleck (Distand- und Verschlussansicht) c) Linker alopezischer Fleck d) Dermatoskopische Ansicht des rechten alopezischen Flecks.

Diskussion

TTA tritt gewöhnlich im frontotemporalen Bereich auf, betrifft nur eine Seite der Kopfhaut und manifestiert sich gewöhnlich nach dem zweiten Lebensjahr, wenn das Vellushaar durch Terminalhaar ersetzt wird. Obwohl die Häufigkeit der Läsion nicht bekannt ist, haben einige Autoren eine Häufigkeit von 0,11 % angegeben. Sie scheint beide Geschlechter gleichermaßen zu betreffen. Bisherige Fälle wurden hauptsächlich bei Weißen gemeldet, obwohl es auch Fälle bei Asiaten und Afroamerikanern gegeben hat. Die Ursache der TTA ist bislang unbekannt. Sie ist in 80 % der Fälle einseitig und tritt meist sporadisch auf. Sie kann jedoch innerhalb von Familien als paradominantes Merkmal auftreten. Darüber hinaus wurde argumentiert, dass TTA ein Mosaizismus sein könnte. Diese Entität tritt in der Regel als isolierte Anomalie auf, kann aber auch Teil einer multisystemischen Geburtsanomalie wie der serebellar-trigeminal-dermalen Dysplasie (Gomez-Lopez-Hernandez-Syndrom (GLH)) oder der Phakomatose pigmentovascularis Typ 2 sein. Andererseits kann die Erkrankung als Teil eines Syndroms mit autosomal-dominantem Erbgang auftreten. Selten kann die Läsion einen großen temporoparietalen Bereich betreffen, was eine charakteristische Komponente des GLH-Syndroms sein kann (Kraniosynostose, Mittelgesichtshypoplasie, Trigeminusanästhesie, Kleinhirndysplasie und geistige Schwäche). Die Läsionen unserer Patientin traten sporadisch auf, und wir konnten keine familiäre Vererbung feststellen. Außerdem gingen die Läsionen des Patienten nicht mit neurovaskulären oder pigmentären Störungen einher und waren nicht Teil des Brauer-Syndroms oder des GLH-Syndroms. Obwohl selten über Läsionen in der Okzipitalregion berichtet wurde, betrifft die TTA in der Regel den frontalen und parietotemporalen Bereich. Klinisch ist sie durch feineres Haar in einem dreieckigen Bereich mit stumpfen Winkeln gekennzeichnet, wobei die Basis des Dreiecks zum Haaransatz hin liegt. Manchmal ähnelt die Form der Läsion nicht genau einem Dreieck, sondern kann eiförmig oder rund sein. Der vordere Rand der Läsionen ist manchmal durch einen schmalen Saum aus normalem Haar von der Läsion getrennt, wie bei unserer Patientin. In dem betroffenen Bereich sind meist Vellushaare und gelegentlich einige Terminalhaare zu sehen. Die Haut ist normal. Ausrufezeichenhaare sind nicht vorhanden und der Haarzugtest ist negativ. Histopathologisch sind die Haarfollikel deutlich verkleinert oder fehlen ganz. Wir waren nicht in der Lage, die Läsionen histopathologisch zu untersuchen, da die Eltern keine Biopsie zuließen. Die Diagnose der TTA wird jedoch anhand der klinischen Merkmale gestellt. Eine histopathologische Untersuchung ist in der Regel nicht erforderlich (munios). Sie sollte in erster Linie von Alopecia Areata (AA) und anderen gemusterten haarlosen Läsionen wie Trichotillomanie, Tinea capitis, androgenetischer Alopezie und Aplasia cutis unterschieden werden. Die typische Anamnese, die Frühzeitigkeit, die dreieckige Form, die zeitliche Stabilität, das schlechte Ansprechen auf topische Steroide und das Fehlen von Ausrufezeichenhaaren tragen dazu bei, sie von AA zu unterscheiden. Die Läsionen unseres Patienten wurden im dritten Lebensjahr bemerkt, als der Vellus durch Terminalhaare ersetzt wurde. Er wies die typischen klinischen und dermatoskopischen Merkmale der TTA auf (Persistenz der Läsionen seit dem dritten Lebensjahr, stabiler Verlauf, typische dreieckige Form der Läsionen, fronto-temporale Lokalisation, Vorhandensein eines kleinen terminalen Haarsaums am Rand der Frontalregionen, Fehlen von Ausrufezeichenhaaren, normales Aussehen der Epidermis in den betroffenen Bereichen und Vorhandensein von meist Vellushaaren auf der Läsion). Es gibt keine spezifische Behandlung dieser Erkrankung und sie ist in der Regel auch nicht notwendig. Der Patient kann jedoch von einer vollständigen Exzision des betroffenen Bereichs oder einer Haartransplantation in der Zukunft profitieren. Unser Fall wurde vorgestellt, um das Bewusstsein für diese seltene und einzigartige Läsion zu schärfen, die der Alopcia areata sehr ähnlich ist. Wenn Ärzte über die Erkrankung Bescheid wissen, können sie sie den Eltern erklären, und die Patienten können vor falschen Diagnosen und unsachgemäßen Behandlungen wie Kortikosteroiden geschützt werden.

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