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RESUMEN DEL CASO
Una niña de 14 años acudió a urgencias tras un leve traumatismo craneal. En la sala de urgencias, se observó que tenía escoliosis. Casi 1,5 años después de su presentación inicial, la paciente presentó entumecimiento y hormigueo en las piernas, dolor de espalda, debilidad en la pierna derecha y estreñimiento.
CONCLUSIONES DE LA IMAGEN
Inicialmente, se realizó una radiografía de escoliosis. En ella se observó una curvatura toracolumbar extroconvexa de 15 grados entre los cuerpos vertebrales T2 y T12. Además de la curvatura, había una anomalía de segmentación que afectaba a los cuerpos vertebrales de T4 a T8 con posible fusión. A continuación se realizó una RMN sin contraste de toda la columna vertebral. Se observó una malformación de Chiari 1, una pequeña siringe entre C7 y T2, y una médula espinal dividida que comenzaba en la cara superior de T5 y se extendía hasta la cara superior de T9. Un tabique óseo hipointenso en T1 estaba presente en la línea media a nivel de T8. La tomografía computarizada mostró los mismos resultados, confirmando la diastematomía con un tabique óseo en T8 y la fusión de los cuerpos vertebrales de T6 a T9.
DIAGNOSIS
Diastematomía: una malformación de la médula espinal dividida de tipo 1.
El diagnóstico diferencial incluye la dimielia (duplicación completa de la médula espinal) y la diplomielia (presencia de una médula espinal accesoria).
DISCUSIÓN
La diastematomielia es una rara anomalía del canal espinal caracterizada por una médula espinal dividida con o sin un tabique óseo o fibroso. La anomalía se produce con mayor frecuencia entre los cuerpos vertebrales T9 y S1 y es poco frecuente en la región cervical.2 Los pacientes pueden ser asintomáticos al nacer, pero a lo largo de la vida pueden desarrollar disfunción intestinal y vesical, dificultades motoras y sensoriales y dolor progresivo.3 Es más común en las mujeres que en los hombres, con algunas proporciones reportadas de 1,6:1.4
La diastematomielia se produce como resultado de un desarrollo anormal de la notocorda y una hendidura anormal del canal espinal que provoca la división de la médula.Los sistemas de clasificación iniciales describían dos tipos distintos de diastemielia. La deformidad de tipo 1 se caracteriza por un espolón óseo extradural que produce dos sacos durales separados con dos sacos aracnoideos por cada hemicuerpo separado. Este es el tipo que suele producir síntomas. Se dice que los pacientes tienen una diastemblanza de tipo 2 si hay un saco dural que rodea la médula dividida. Aunque no hay espolones óseos, estos pacientes pueden tener septos fibrosos asociados a la cuerda dividida. Los pacientes con este tipo de anomalía suelen ser asintomáticos.5
Debido a la necesidad de clasificar la diastematomielia y otras afecciones con médula espinal dividida en función de su embriología, se propuso un nuevo esquema de clasificación. Actualmente, estas afecciones se clasifican en una de las dos malformaciones de la médula espinal dividida (SSCM). El tipo 1 de SSCM consiste en anomalías que se producen cuando dos hemicuerdas se separan por un espolón óseo extradural, dando lugar a dos canales espinales y dos sacos durales. Estas anomalías incluyen la mayoría de las definiciones anteriores de diastematomía y se producen en el desarrollo fetal cuando las células precursoras de los ganglios permanecen en el canal neurentérico accesorio (CNA). Las células temblorosasangiales forman las partes mediales de las hemicuerdas y el saco dural mientras se desarrolla el saco lateral. Si el CNA no incorpora células mesangiales, el saco dural está formado por mesénquima y el CNA retrocede, dejando a veces un espolón fibroso en la duramadre4 . En la actualidad, la diplomyelia se define como una SSCM de tipo 2, constituida anatómicamente por un saco dural con dos hemicuerpos y un canal espinal. Puede haber una banda fibrosa entre las cuerdas.4
La diplomyelia se ha asociado con otros defectos del tubo neural, disrafismos espinales y escoliosis. Aunque los pacientes suelen ser inicialmente asintomáticos, pueden presentarse debido a malformaciones viscerales, mielomeningoceles, lipomas, malformaciones de Chiari, médulas espinales ancladas y otras anomalías vertebrales. Las anomalías de la piel, como la hipertricosis, también son comunes.5 La siringomielia rara vez es una anomalía concurrente.2
Las radiografías de columna pueden ser la primera modalidad de imagen para identificar una anomalía en pacientes con diastematomielia. En estos casos, la radiografía puede mostrar un ensanchamiento del canal espinal, una cresta ósea en la línea media, escoliosis y otras anomalías vertebrales. Actualmente, se utiliza la TC o la RMN para confirmar el diagnóstico. La TC puede mostrar un tabique óseo y la separación de la médula. La RM muestra la separación de la médula y los sacos durales con mayor detalle, pero puede no ser tan beneficiosa como la TC para las anomalías óseas.1 La ecografía prenatal o neonatal se ha utilizado para identificar la división de la médula, así como la formación ecogénica que puede indicar un espolón óseo.3
Los pacientes asintomáticos con diastematomía no requieren tratamiento; sin embargo, si el paciente tiene síntomas relacionados con la anomalía, pueden ser tratados quirúrgicamente. El tratamiento en estos pacientes incluye la cirugía para extirpar el espolón óseo y reconstruir la duramadre alrededor de las dos cuerdas separadas.7
CONCLUSIÓN
En la presentación, este paciente no tenía ningún defecto funcional.Las imágenes ayudaron a diagnosticar la diastematomielia, un SSCM de tipo 1. Los hallazgos de la paciente de una malformación de Chiari I y escoliosis se asocian con su diagnóstico de diastematomielia. Los pacientes suelen ser asintomáticos al nacer y no presentan disfunción motora y sensorial, junto con estreñimiento, hasta más tarde en la vida. Si bien esto fue inicialmente un hallazgo incidental, el uso de imágenes le permitió recibir el tratamiento adecuado tan pronto como surgieron los síntomas.
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