Cefalea en racimos – Diagnóstico y tratamiento

No hay dolor más intenso que el que sufre una cefalea en racimos y, si no fuera por la corta duración de los ataques, la mayoría de los que la padecen elegirían la muerte antes que seguir sufriendo. La cefalea en racimos ha recibido el apodo de «cefalea suicida» porque los que la padecen normalmente han pensado en quitarse o se han quitado la vida durante una cefalea en racimos.

Diagnóstico de la cefalea en racimos
Recientemente, Klapper et al.1 determinaron que el tiempo medio que tarda un enfermo de racimos en ser diagnosticado correctamente por la profesión médica es de 6,6 años. El número medio de médicos consultados antes de un diagnóstico correcto es de cuatro y el número medio de diagnósticos incorrectos antes de un diagnóstico correcto de cluster es de cuatro. Esta estadística es inaceptable si se tiene en cuenta el dolor y el sufrimiento que los pacientes de cluster deben soportar cuando no son tratados correctamente o cuando no son tratados en absoluto.

La cefalea en racimos es un trastorno episódico estereotipado de la cefalea que se caracteriza por frecuentes ataques de dolor de cabeza unilateral de corta duración con síntomas autonómicos asociados. Una cefalea en racimos se define como un ataque individual de dolor de cabeza, mientras que un período o ciclo de racimos es el tiempo que un paciente tiene cefaleas en racimos diarias. La cefalea en racimos episódica (la forma más común) se define por un periodo de racimos que dura entre siete días y un año, separado por un periodo sin dolor que dura un mes o más. La cefalea en racimos crónica se define por ataques que ocurren durante más de un año sin remisión o con remisiones que duran menos de un mes.

La localización típica de la cefalea en racimos es retro-orbital, periorbital y occipitonucal. El dolor máximo es normalmente retro-orbital en más del 70% de los pacientes. La calidad del dolor se describe como aburrido, punzante, quemante o punzante. La intensidad de la cefalea en racimos es siempre grave, nunca leve, aunque la intensidad del dolor de cabeza puede ser menor al principio y al final de los períodos de racimos. Las cefaleas en racimo que despiertan al paciente del sueño serán más graves que las que se producen durante el día.

La naturaleza unilateral de las cefaleas en racimo es una marca registrada. Las personas que padecen cefaleas en racimos normalmente experimentan cefaleas en racimos en el mismo lado de la cabeza durante toda su vida. Las cefaleas sólo cambiarán al otro lado de la cabeza en un 15% en el siguiente periodo de cefaleas en racimos y el cambio de lado durante el mismo ciclo de cefaleas en racimos sólo ocurrirá en un 5% de los pacientes. La duración de las cefaleas en racimo individuales oscila entre 15 y 180 minutos, y más del 75% de los ataques duran menos de 60 minutos. La frecuencia de los ataques oscila entre uno y tres ataques al día, y la mayoría de los pacientes experimentan dos o menos dolores de cabeza al día. Los periodos máximos de aparición de cefaleas en racimo son de la 1 a las 2 de la madrugada, de la 1 a las 3 de la tarde y después de las 9 de la noche, de modo que la mayoría de los pacientes con cefaleas en racimo pueden completar sus requisitos de ocupación sin experimentar dolores de cabeza durante la jornada laboral. Las cefaleas tienen predilección por la primera fase del sueño de movimientos oculares rápidos (REM), por lo que el paciente con cefalea en racimos se despertará con un fuerte dolor de cabeza entre 60 y 90 minutos después de haberse dormido. La duración del periodo de cefalea en racimos suele durar entre dos y 12 semanas y los pacientes suelen experimentar uno o dos periodos de cefalea en racimos al año. Los periodos de remisión (tiempo sin cefalea entre los ciclos de cefalea en racimos) duran de media entre seis meses y dos años. La cefalea en racimos se caracteriza por sus síntomas autonómicos asociados, que suelen producirse en el mismo lado que el dolor de cabeza, pero pueden ser bilaterales. El lagrimeo es el síntoma más comúnmente asociado, que se da en el 73% de los pacientes, seguido de la inyección conjuntival en el 60%, la congestión nasal en el 42%, la rinorrea nasal en el 22% y un síndrome de Horner parcial en el 16% al 84%. Los síntomas que generalmente se atribuyen a la migraña también pueden aparecer durante una cefalea en racimos, incluyendo náuseas, vómitos, fotofobia y fonofobia. La fotofobia y la fonofobia se producen probablemente con la misma frecuencia en la cefalea en racimos que en la migraña.Vingen et al.2 encontraron una frecuencia autodeclarada de fotofobia en el 91% y de fonofobia en el 89% de 50 pacientes con cefalea en racimos. Es posible que estos síntomas no sean específicos del síndrome, sino que sólo sean marcadores de la activación de la vía trigémino-autonómica.La aparición de los denominados «síntomas migrañosos» en la cefalea en racimos ha conducido probablemente a la elevada tasa de diagnósticos erróneos de los pacientes con cefalea en racimos. La cefalea en racimos es realmente un estado de agitación, ya que permanecer inmóvil parece empeorar el dolor. Algunos pacientes de cefalea en racimos afirman que se acuestan cuando tienen una cefalea en racimos, pero cuando se les pregunta se descubre que no se quedan quietos, sino que se revuelcan en la cama con agonía. Muchos pacientes desarrollan su propia rutina durante un ataque de cefalea en racimos, que incluye golpearse la cabeza contra la pared, arrastrarse por el suelo, tomar duchas calientes o simplemente gritar de dolor. Sólo aproximadamente el 3% puede permanecer quieto durante un ataque.3 Se ha descrito que la cara de los pacientes de cluster tiene un «aspecto leonino» con una piel facial gruesa y áspera, aspecto de piel de naranja, arrugas marcadas en la frente y en la cara con cejas profundamente fruncidas. Además, Kudrow 4 informó de que dos tercios de los pacientes de su gran serie tenían los ojos de color avellana.Estos rasgos pueden reflejar en realidad un historial de tabaquismo y de consumo excesivo de alcohol, que es común en los enfermos de cefalea en racimos.

Tratamiento
Todos los enfermos de cefalea en racimos requieren tratamiento. Otros síndromes de cefaleas primarias pueden tratarse a veces de forma no médica, pero en lo que respecta a la cefalea en racimos, a veces está indicada incluso la polifarmacia. El tratamiento de la cefalea en racimos puede dividirse en tres clases. La terapia abortiva es un tratamiento administrado en el momento de un ataque para ese ataque individual únicamente. La terapia transitoria puede considerarse un tratamiento preventivo intermitente o de corta duración. Se inicia un agente al mismo tiempo que el verdadero preventivo de mantenimiento del paciente. La terapia de transición proporcionará al paciente un alivio de los ataques mientras el preventivo de mantenimiento se va acumulando hasta alcanzar una dosis terapéutica. La terapia preventiva consiste en una medicación diaria que se supone que reduce la frecuencia de los ataques de cefalea, disminuye la intensidad de los ataques y reduce su duración. El objetivo principal de la terapia preventiva de la cefalea en racimos debe ser conseguir que el paciente no tenga cefaleas en racimos con los preventivos, aunque siga teniendo un ciclo de cefaleas en racimos. Como la mayoría de los pacientes con cefalea en racimos tienen cefaleas en racimos episódicas, los medicamentos sólo se utilizan mientras el paciente está en el ciclo y se suspenden durante los períodos de remisión.

Terapia abortiva
El objetivo de la terapia abortiva para la cefalea en racimos es el alivio rápido, eficaz y constante. Un inyectable de sumatriptán puede aliviar normalmente un ataque de cefalea en racimos en 15 minutos.No hay ningún papel para los agentes de venta libre (OTC) o los compuestos que contienen butalbital en la cefalea en racimos y poca o ninguna necesidad de opiáceos (ver Tabla 1).

Sumatriptán
El sumatriptán subcutáneo es el medicamento más eficaz para el alivio sintomático de la cefalea en racimos. En un estudio controlado con placebo, 6 mg de sumatriptán inyectable fueron significativamente más eficaces que el placebo, ya que el 74% de los pacientes obtuvieron un alivio completo a los 15 minutos, en comparación con el 26% de los pacientes tratados con placebo.5 En estudios abiertos a largo plazo, el sumatriptán es eficaz en el 76% al 100% de todos los ataques en un plazo de 15 minutos, incluso después del uso diario repetitivo durante varios meses.6 Curiosamente, el sumatriptán parece ser un 8% menos eficaz en la cefalea en racimos crónica que en la cefalea en racimos episódica. El sumatriptán está contraindicado en pacientes con hipertensión no controlada, antecedentes de infarto de miocardio o accidente cerebrovascular.Como casi todos los pacientes con cefalea en racimos tienen un fuerte historial de tabaquismo, el médico debe vigilar estrechamente los factores de riesgo cardiovascular (CV) en estos pacientes.

Sumatriptán en spray nasal (20 mg) ha demostrado ser más eficaz que el placebo en el tratamiento agudo de los ataques de racimo. En más de 80 pacientes probados, el sumatriptán intranasal redujo el dolor de la cefalea en racimos de muy grave, grave o moderado a leve o sin dolor a los 30 minutos en el 58% de los usuarios de sumatriptán, en comparación con el 30% de los pacientes a los que se les administró placebo en el primer ataque tratado, mientras que las tasas fueron del 50% (sumatriptán) en comparación con el 33% (placebo) tras el segundo ataque tratado. 7 El spray nasal de sumatriptán parece ser eficaz para la cefalea en racimos, pero menos eficaz que la inyección subcutánea. El aerosol nasal de sumatriptán debe considerarse como un abortivo de la cefalea en racimos en pacientes que no pueden tolerar las inyecciones o cuando, desde el punto de vista de la situación (por ejemplo, un entorno de oficina), las inyecciones se considerarían socialmente inaceptables.

En muchos casos, los pacientes con cefalea en racimos pueden necesitar utilizar sumatriptán más de una vez al día durante días o semanas. Hering 8 observó que el uso de sumatriptán inyectable diario en cuatro pacientes con cefalea en racimos condujo a un marcado aumento de la frecuencia de los ataques en racimos entre tres y cuatro semanas después de iniciar el tratamiento. En tres pacientes, el carácter de la cefalea en racimos cambió, mientras que dos pacientes experimentaron una prolongación de su período de cefalea en racimos. La retirada del sumatriptán redujo la frecuencia de las cefaleas. Aunque el sumatriptán diario pueda beneficiar a un paciente con cefalea en racimos, el objetivo debe ser que no sufra cefaleas en racimos con la medicación preventiva y no con el uso de abortivos para lograr el estado de ausencia de cefaleas en racimos.

Oxígeno
La inhalación de oxígeno es un excelente tratamiento abortivo para la cefalea en racimos.La dosis típica es de oxígeno al 100% administrado a través de una máscara facial no respiratoria a una velocidad de siete a diez litros por minuto durante 20 minutos. Estudios anteriores indican que alrededor del 70% de los pacientes con cefalea en racimos responden a la oxigenoterapia.9 En algunos pacientes el oxígeno es completamente eficaz para abortar un ataque si se toma cuando el dolor es de máxima intensidad, mientras que en otros el ataque sólo se retrasa durante minutos u horas en lugar de aliviarse completamente. No es infrecuente que un paciente con racimos no tenga dolor de cabeza mientras recibe oxígeno, pero que vuelva a desarrollarlo inmediatamente cuando se le retira. En general, el oxígeno es una terapia muy atractiva, ya que es completamente seguro y puede utilizarse varias veces durante el día, a diferencia del sumatriptán o los cornezuelos, por ejemplo, que si se utilizan con demasiada frecuencia podrían causar isquemia cardíaca. Se prescriben tanques de oxígeno grandes para los hogares de los pacientes, mientras que los tanques portátiles pueden llevarse al lugar de trabajo. Puede haber una discrepancia de género en la respuesta al oxígeno. Rozen et al.10 informaron de que sólo el 59% de los pacientes de cluster de su centro académico respondían al oxígeno, mientras que el 87% de los hombres lo hacían. Un estudio reciente demostró que los individuos que no responden a la dosificación típica de oxígeno pueden responder a caudales más altos, de hasta 15 litros por minuto.11 Un pequeño estudio abierto de oxígeno hiperbárico (2atm) administrado durante 30 minutos demostró la eficacia en seis de siete pacientes con cluster en un plazo de cinco a 13 minutos, y estos pacientes informaron de la interrupción completa o parcial del período de cluster.12

Terapia de transición
La terapia de cluster de transición es un tratamiento preventivo a corto plazo que sirve de puente entre el diagnóstico de cluster y el momento en que el verdadero agente preventivo de mantenimiento tradicional se vuelve eficaz. Los preventivos de transición se inician al mismo tiempo que el preventivo tradicional. El preventivo transitorio debe proporcionar al paciente de clúster un alivio casi inmediato del dolor y permitirle estar libre de cefalea o casi libre de cefalea mientras la dosis de la medicación preventiva tradicional se reduce hasta un nivel eficaz.Cuando el agente transitorio se reduzca, el preventivo de mantenimiento habrá entrado en acción, por lo que el paciente no tendrá un vacío en la cobertura preventiva de la cefalea (ver Tabla 2).

Corticoesteroides
Un ciclo corto de corticoesteroides es la terapia de transición más conocida para la cefalea en racimos. Normalmente, a las 24 o 48 horas de su administración, los pacientes quedan libres de cefaleas en racimos y, para cuando la reducción de esteroides ha terminado, el principal agente preventivo de los pacientes ha empezado a ser eficaz. La prednisona o la dexametasona son los corticosteroides más utilizados en las cefaleas en racimos. Una reducción típica sería de 80 mg de prednisona durante los dos primeros días, seguida de 60 mg durante dos días, 40 mg durante dos días, 20 mg durante dos días, 10 mg durante dos días y, a continuación, el cese del uso del agente. No hay una forma establecida de dosificar los corticosteroides en la cefalea en racimos. Terapia preventiva
Los agentes preventivos son absolutamente necesarios en las cefaleas en racimo a menos que los períodos de racimo duren menos de dos semanas. Los medicamentos preventivos sólo se utilizan mientras el paciente está en el ciclo y se reducen gradualmente una vez que el período de cefalea en racimos ha terminado. Si un paciente decide seguir tomando un agente preventivo incluso después de haber salido del ciclo, esto no parece impedir que se inicie un período de cefalea en racimos posterior.El preventivo de mantenimiento debe iniciarse en el momento en que se administra un agente de transición. La mayoría de los médicos que tratan la cefalea en racimos aumentarán las dosis de los agentes preventivos muy rápidamente para obtener una respuesta deseada.A veces son necesarias dosis muy grandes, mucho más altas que las sugeridas en la Physician’s Desk Reference (PDR), cuando se trata la cefalea en racimos. Un rasgo bien reconocido de los pacientes con cefalea en racimos es que pueden tolerar los medicamentos mucho mejor que los pacientes sin cefalea en racimos. La mayoría de los preventivos reconocidos para la cefalea en racimos pueden utilizarse tanto en la cefalea en racimos episódica como en la crónica. No se desaconseja la polifarmacia en la prevención de la cefalea en racimos. Al igual que el régimen preventivo múltiple utilizado en la neuralgia del trigémino, los ataques de cefalea en racimos son tan extremos que se fomenta el tratamiento complementario severo en lugar de interrumpir el tratamiento con un agente y que los ataques vuelvan a empeorar y se pruebe con otro agente único (véase la tabla 3).

Verapamilo
El verapamilo parece ser el mejor tratamiento de primera línea tanto para la cefalea en racimos episódica como para la crónica.3 13 Puede utilizarse de forma segura junto con sumatriptán, ergotamina y corticosteroides, así como con otros agentes preventivos. Leone et al.14 compararon la eficacia del verapamilo con el placebo en la profilaxis de la cefalea en racimos episódica. Tras cinco días de rodaje, 15 pacientes recibieron verapamilo (120 mg tid) y 15 recibieron placebo (tid) durante 14 días. Los autores encontraron una reducción significativa de la frecuencia de los ataques y del consumo de agentes abortivos en el grupo de verapamilo. La dosis diaria inicial de verapamilo es de 80 mg tres veces al día, o bien se puede alcanzar esta dosis en un plazo de tres a cinco días. La formulación de liberación no sostenida parece funcionar mejor que el preparado de liberación sostenida, pero no hay ninguna documentación que lo demuestre. Las dosis se suelen aumentar en 80 mg cada tres o siete días. Si un paciente necesita más de 480 mg al día, es necesario realizar un electrocardiograma (ECG) antes de cada cambio de dosis para evitar el bloqueo cardíaco. No es infrecuente que los pacientes con cefalea en racimos necesiten dosis de hasta 800 mg para conseguir la remisión de los racimos. La mayoría de los especialistas en cefaleas aumentan la dosis hasta 1g si la toleran. El estreñimiento es el efecto secundario más común, pero también pueden producirse mareos, edemas, náuseas, fatiga, hipotensión y bradicardia.

Carbonato de litio
El tratamiento con carbonato de litio sigue considerándose un pilar de la prevención de los racimos, pero su estrecha ventana terapéutica y su elevado perfil de efectos secundarios lo hacen menos deseable que otros preventivos más recientes. Desde 2001, ha habido 28 ensayos clínicos que han analizado la eficacia del litio en el tratamiento de los clusters. En el caso del cluster crónico, el 78% de los pacientes tratados (en 25 ensayos) han mejorado con el litio, mientras que el 63% de los pacientes episódicos han conseguido la remisión del cluster con el litio.Cuando se comparó el litio con el verapamilo en un único ensayo, se comprobó que ambos agentes eran eficaces, pero el verapamilo causaba menos efectos secundarios y tenía un inicio de acción más rápido.15 Un único ensayo doble ciego controlado con placebo no pudo demostrar la superioridad del litio (800 mg de liberación sostenida) sobre el placebo. Sin embargo, este estudio se interrumpió una semana después de comenzar el tratamiento, y hubo una tasa de respuesta al placebo inesperadamente alta, del 31%.16 El período de tratamiento fue, por tanto, demasiado corto para ser concluyente.

La dosis inicial de litio es de 300 mg a la hora de acostarse, con ajustes de dosis que no suelen superar los 900 mg al día. El litio suele ser eficaz a concentraciones séricas (0,3-0,8mM) inferiores a las que se requieren habitualmente para el tratamiento del trastorno bipolar. La mayoría de los pacientes de cluster se benefician de dosis entre 600 mg y 900 mg al día. Durante las fases iniciales del tratamiento, las concentraciones séricas de litio deben controlarse repetidamente para evitar la toxicidad. Las concentraciones séricas de litio deben medirse por la mañana, 12 horas después de la última dosis. Además, antes de iniciar el tratamiento con litio, deben comprobarse las funciones renal y tiroidea. Los acontecimientos adversos relacionados con el litio incluyen temblores, diarrea y poliuria. Ácido valproico
En una investigación abierta 26 pacientes (21 de cluster crónico, cinco de cluster episódico) fueron tratados con divalproex sódico.17 La disminución media de la frecuencia de las cefaleas fue del 53,9% para los pacientes de cluster crónico y del 58,6% para los pacientes de cluster episódico. La dosis media de divalproex sódico utilizada fue de 838 mg, que podría considerarse una dosis baja para los estándares de los clusters. Recientemente, se completó un estudio doble ciego controlado con placebo de valproato sódico (1.000-2.000mg/día) en cluster. Se incluyeron 96 pacientes, 50 en el grupo de valproato sódico y 46 en el grupo de placebo. Tras un periodo de rodaje de siete días, los pacientes fueron tratados durante dos semanas. La eficacia primaria fue el porcentaje de pacientes que redujeron al menos en un 50% el número medio de ataques por semana entre el periodo de rodaje y la última semana de tratamiento. El 50% de los sujetos del grupo de valproato sódico y el 62% del grupo de placebo tuvieron una mejora significativa (P=0,23). Debido a la alta tasa de éxito observada con el placebo, los autores consideraron que no podían llegar a ninguna conclusión sobre la eficacia del valproato sódico en racimo.18 El preparado de liberación prolongada de ácido valproico parece funcionar bien y la dosificación de hasta 3.000 mg qhs puede ser eficaz.

Topiramato
El topiramato es un antiepiléptico más reciente que puede ser eficaz tanto en la prevención de la migraña como de la cefalea en racimos. Lainez et al.19 trataron a 26 pacientes (12 episódicos, 14 crónicos) con topiramato hasta una dosis máxima de 200 mg. El topiramato indujo rápidamente la remisión de la cefalea en racimos en 15 pacientes, redujo el número de ataques en más del 50% en seis pacientes y redujo la duración del periodo de racimos en 12. El tiempo medio de remisión fue de 14 días, pero en siete pacientes la remisión se obtuvo en los primeros días de tratamiento con dosis muy bajas (25-75mg al día). Seis pacientes interrumpieron el tratamiento debido a los efectos secundarios (todos ellos con dosis diarias superiores a 100 mg) o a la falta de eficacia.

El topiramato debe iniciarse con una dosis de 25 mg al día y aumentarse en incrementos de 25 mg cada cinco días hasta 75 mg.El paciente debe ser controlado con esta dosis durante varias semanas antes de decidir si es necesario aumentar la dosis. Se han necesitado dosis de hasta 400 mg en algunos pacientes con racimos. Anecdóticamente, parece haber una ventana terapéutica para el topiramato en el cluster. Algunos pacientes han experimentado un empeoramiento de los ataques cuando la dosis se eleva por encima de un determinado límite y una mejora de nuevo cuando la dosis se reduce de nuevo.

Melatonina
Los niveles séricos de melatonina se reducen en los pacientes con cefalea en racimos, particularmente durante un período de racimos. Esta pérdida de melatonina puede ser el acontecimiento incitador necesario para, al menos, producir ataques nocturnos de cefalea en racimos. El suministro de melatonina por vía oral podría, en teoría, actuar como preventivo de los ataques de cefalea en racimos. La eficacia de 10 mg de melatonina oral se evaluó en un ensayo doble ciego controlado con placebo.20 La remisión de la cefalea en racimos en un plazo de tres a cinco días se produjo en cinco de 10 pacientes que recibieron melatonina, en comparación con cero de 10 pacientes que recibieron placebo. La melatonina sólo pareció funcionar en pacientes con cefaleas en racimos episódicas. Recientemente, la melatonina también ha demostrado ser un preventivo eficaz en la cefalea en racimos crónica.21 Se publicó un estudio negativo que utilizaba la melatonina para la prevención de los racimos, pero la dosis era inferior a la de los otros estudios y se administró una preparación sostenida.22 El autor cree que la melatonina debería iniciarse en todos los pacientes con racimos como preventivo de primera línea, a veces incluso antes que el verapamilo. Tiene efectos secundarios mínimos y en algunos pacientes puede desactivar los clusters nocturnos en 24 horas. La melatonina también parece prevenir los ataques diurnos. Además, incluso cuando la melatonina no resuelve por completo todos los ataques, parece reducir la dosis necesaria de los otros preventivos complementarios. La dosis típica de melatonina que se utiliza es de 9 mg a la hora de acostarse (tres comprimidos de 3 mg), pero pueden ser necesarias dosis más altas. Si una marca de melatonina comercial no funciona debe probarse otra porque la cantidad real de melatonina en las distintas marcas de venta libre varía mucho.

Tratamiento quirúrgico de la cefalea en racimos
El tratamiento quirúrgico de la cefalea en racimos sólo debe considerarse después de que el paciente haya agotado todas las opciones medicinales o cuando el historial médico del paciente impida el uso de los típicos medicamentos abortivos y preventivos de los racimos. Los pacientes con cefalea en racimos episódica rara vez deben ser remitidos a cirugía debido a la presencia de períodos de remisión. Una vez que se considera que un paciente con cúmulos es un fracaso médico, sólo se debe considerar la posibilidad de operar a los que tienen cefaleas estrictamente laterales. Otros criterios para la cirugía de racimos son que el dolor se localice principalmente en la división oftálmica del nervio trigémino, que sea un individuo psicológicamente estable y que no tenga una personalidad adictiva. Los pacientes de racimos deben comprender que, en la mayoría de los casos, para aliviar su dolor de racimos habrá que lesionar el nervio trigémino, lo que les dejará no sólo con analgesia facial, sino con el riesgo de desarrollar eventos adversos graves, como anestesia corneal y anestesia dolorosa. Técnicas quirúrgicas para la cefalea en racimos

Cirugía del sistema parasimpático craneal
La vía autonómica parasimpática puede interrumpirse seccionando el nervio petroso superficial mayor, el nervus intermedius o el ganglio esfenopalatino. Según la hipótesis de la vía refleja autonómica del trigémino (TAC) para la patogénesis de la cefalea en racimos, esta técnica debería eliminar los síntomas autonómicos asociados a la cefalea en racimos, pero no parece probable que afecte al dolor asociado a la cefalea en racimos, ya que se trata de una respuesta impulsada por el nervio trigémino, aunque el nervus intermedius puede tener fibras nociceptivas. A partir de los informes de la literatura, las técnicas dirigidas al sistema autonómico en el clúster han proporcionado un alivio del dolor muy inconsistente en los pacientes y, cuando se han considerado eficaces inicialmente, han tenido altas tasas de recurrencia.

Cirugía del nervio trigémino sensorial

Los procedimientos dirigidos al nervio trigémino sensorial incluyen:

• Inyección de alcohol en los nervios supraorbitales e infraorbitales;
• inyección de alcohol en el ganglio de Gasserian (trigémino);
• avulsión de los nervios infraorbitarios/supraorbitarios/supratrocleares;
• inyección de glicerol retrogasseriano;
• gangliorrización del trigémino por radiofrecuencia; y
• sección de la raíz del trigémino.

Basado en la hipótesis del reflejo TAC, esto sería lo más lógico desde el punto de vista mecánico para abortar tanto el dolor como posiblemente los síntomas autonómicos relacionados con el ataque de racimos.En general, estas técnicas han sido las más exitosas para aliviar el dolor de racimos, especialmente la gangliorrexia trigeminal por radiofrecuencia.5 Con algunos de los procedimientos existe la posibilidad de que se produzcan efectos adversos muy graves, incluida la anestesia dolorosa.

Una nueva dirección

Estimulación hipotalámica
Una serie reciente de pacientes comunicada por Leone et al.23 puede cambiar por completo la forma de tratar la cefalea en racimos crónica intratable. Basándose en los estudios de tomografía por emisión de positrones (PET) realizados por May et al.24 que sugieren un generador hipotalámico para la cefalea en racimos, Leone et al. han tratado a varios pacientes con cefalea en racimos crónica mediante la implantación de electrodos en el hipotálamo inferior posterior. Cuando se apaga el estimulador, los dolores de cabeza vuelven a aparecer. Esta técnica es novedosa y se necesita más investigación antes de que pueda considerarse un tratamiento racional del cluster. Lo emocionante de esto es que el conocimiento de la patogénesis ayudará a descubrir nuevas y mejores terapias para la cefalea en racimos.

Conclusión
La cefalea en racimos es un síndrome de dolor de cabeza primario que está infradiagnosticado y, en muchos casos, infratratado. La cefalea en racimos tiene una presentación muy estereotipada y es bastante fácil de diagnosticar con una historia de cefalea en profundidad. El tratamiento de la cefalea en racimos puede tener mucho éxito si se utilizan los medicamentos adecuados y se prescriben las dosis correctas. Los nuevos conocimientos sobre la patogénesis de la cefalea en racimos han permitido mejorar las estrategias de tratamiento médico y quirúrgico.