La OFM es una rara enfermedad de la mucosa de etiología desconocida. Aunque la fisiopatología de la OFM no se entiende claramente, se caracteriza por el depósito local de mucina en el tejido conectivo en el que se ha producido una degeneración mucoide . Hasta donde sabemos, se han descrito 65 casos de esta enfermedad en la literatura inglesa (Tabla 1). La edad de los pacientes oscilaba entre 2 y 68 años, con una edad media de 38,4 años. Veintiún casos correspondían a pacientes varones (32,3%), mientras que 44 correspondían a pacientes mujeres (67,7%), lo que arroja una proporción hombre:mujer de 1:2,1. Los casos de origen gingival fueron los más frecuentes (65,6%), seguidos de los casos con origen en el paladar duro, la mucosa bucal, la lengua, la región retromolar y el labio.
Según los informes, es más probable que la MOF se produzca en la mucosa queratinizada adherida al hueso; los casos de origen gingival y palatino comprenden conjuntamente el 79,0% de los casos notificados. La aparición en la región retromolar, como en el caso 1 de nuestro informe, es rara. La sobreproducción de ácido hialurónico por parte de los fibroblastos y la consiguiente formación de una lesión mixoide debido a su acumulación se ha hipotetizado como un mecanismo implicado en esta afección . Aunque se desconoce la etiología, Neto et al. han propuesto la estimulación traumática como factor desencadenante del mecanismo de la enfermedad. Además, Joshi et al. sugirieron que la estimulación traumática puede estar implicada en el aumento de tamaño de las lesiones de los tejidos blandos. Sin embargo, no hemos podido identificar ninguna implicación evidente de los estímulos traumáticos en los casos actuales.
Los hallazgos clínicos de la OFM incluyen una masa nodular indolora de dureza elástica con un color similar al de la mucosa circundante. Sin embargo, no existen rasgos clínicos y radiológicos característicos; se han comunicado hallazgos accidentales durante el tratamiento dental en un período de 10 años (desde la primera presentación de los síntomas hasta el diagnóstico) .
El diagnóstico clínico de la OFM es particularmente difícil, y los diagnósticos en informes anteriores han incluido fibroma (32,8%), epulis (10,4%), papiloma (3,0%), mucocele (3,0%), tumor benigno (1,5%), absceso periodontal (1,5%) y granuloma de células gigantes (1,5%), así como adenomas pleomórficos en casos de lesiones de origen palatino (Tabla 1). Un gran número de casos (44,8%) estaban sin identificar, con diagnósticos clínicos no registrados en la primera visita médica. Ninguno de estos casos fue diagnosticado como OFM en base a los hallazgos clínicos. Entre los casos presentes, el primer paciente se presentó sin síntomas orales. En la radiografía panorámica se observó incidentalmente una reabsorción ósea claramente delineada en la región retromolar derecha y se diagnosticó como un presunto tumor retromolar. En los casos 2 y 3 se diagnosticó epulis, basándose en la presencia de masas tisulares localizadas en la encía bucal en las regiones del canino maxilar derecho y del primer premolar. Aunque es difícil diagnosticar provisionalmente la OFM basándose en los síntomas clínicos y los hallazgos radiológicos, esta enfermedad debe considerarse en el diagnóstico diferencial de los tumores orales benignos.
El examen patológico, incluida la inmunotinción, es esencial para el diagnóstico definitivo de la OFM. Los hallazgos histopatológicos incluyen la falta de encapsulación de la masa de tejido neoplásico, un estroma mixomatoso y, en los casos en los que el estroma mixomatoso está ausente, tejido conectivo fibroso localizado. Por lo tanto, es importante la distinción histopatológica de las enfermedades con un estroma mixomatoso, incluidos el mixoma, el mucocele, el mixoma de la vaina nerviosa, el neurofibroma acompañado de degeneración de la mucosa, el mixedema focal y la degeneración mucoide de las lesiones fibróticas.
En los presentes casos, la tinción con azul Alcian y PAS reveló la deposición de una sustancia mixomatosa entre los tejidos fibrosos. Mientras que la respuesta al azul Alcian fue positiva, la respuesta al PAS fue negativa, sugiriendo la presencia de mucina ácida. Además, la posibilidad de una degeneración mucoide de una lesión derivada de un nervio periférico, como un mixoma de la vaina nerviosa, se eliminó basándose en el resultado negativo para la proteína S-100, que es un marcador inmunohistoquímico de tejidos o lesiones neurales. Además, se observó tejido conectivo fibroso escaso en las presentes lesiones, pero las fibras reticulares eran apenas visibles en la tinción de plata.
En el caso 1, se observó reabsorción ósea en la región retromolar derecha, consistente con la masa tisular, y se identificó el mixoma odontogénico como diagnóstico diferencial basado en los hallazgos de la biopsia. Sin embargo, no se llegó a un diagnóstico definitivo. El mixoma odontogénico es una verdadera neoplasia de origen mesenquimal. Está formado principalmente por células fusiformes y fibras de colágeno dispersas distribuidas en un material suelto y mucoide. A diferencia de la OFM, el mixoma odontogénico se presenta invariablemente como una lesión expansiva intraósea que provoca un crecimiento lento del hueso de la mandíbula. El mixoma odontogénico y el MFO se diferencian por la disposición y el curso de las fibras reticulares. La tinción de plata identificó fibras reticulares muy escasas en este caso. Por lo tanto, se descartó el mixoma, que muestra una abundante formación de fibras reticulares. Estos hallazgos relativos a la presente masa de tejido blando eran congruentes con los descritos por Tomich , con una ausencia adicional de invasión del hueso circundante. A diferencia de los tumores, en los MFO no hay un encapsulamiento claro, y las lesiones de MFO consisten en una zona localizada de tejido mixomatoso relativamente grueso rodeado de tejido colágeno normal; se cree que esta característica histológica es importante para diferenciar los MFO de otras enfermedades. Así, se estableció un diagnóstico definitivo de OFM. Sin embargo, en el caso 1, también se observó reabsorción del hueso de la mandíbula, algo inusual en la OFM, lo que dificultó un diagnóstico clínico preciso. Sólo había un caso, aparte del nuestro, que informaba de reabsorción ósea en los hallazgos radiológicos. Aunque los hallazgos radiográficos han mostrado típicamente que los casos mandibulares de mixoma odontogénico son multiloculares , en estos casos, las masas eran uniloculares en la radiografía; suponemos que la absorción ósea fue causada por la compresión con el aumento del tamaño de la lesión.
Las enfermedades sistémicas que indican mucinosis incluyen el mixedema pretibial que ocurre con el hipertiroidismo, el mixedema difuso con el hipotiroidismo, el escleredema y el mieloma múltiple debido a la diabetes, y el liquen mixedematoso debido a la diabetes o a la colagenosis. En los presentes casos, no se observaron estas enfermedades sistémicas; además, como la mucinosis se limitaba a la región oral, se excluyó la posibilidad de una mucinosis sistémica. Creemos que puede merecer la pena considerar la realización de análisis de sangre para eliminar las enfermedades endocrinológicas tras el diagnóstico patológico de OFM.
Hasta ahora, el tratamiento de todos los casos notificados de OFM ha sido la resección quirúrgica. De todos los casos comunicados, sólo se ha producido una recidiva (1,5%) debido a una resección incompleta; la evolución fue satisfactoria en el resto de los casos comunicados. La serie actual no mostró ninguna recidiva; sin embargo, en la mayoría de los casos puede ser necesario un cierto período de observación de seguimiento.
Aquí presentamos tres casos de OFM junto con una revisión de la literatura. Aunque la OFM es difícil de diagnosticar sobre la base de los hallazgos clínicos y su frecuencia es baja, la enfermedad debe considerarse al diagnosticar tumores orales benignos.