Introducción
El término exenteración pélvica o evisceración se refiere a la resección completa en bloque de al menos dos estructuras orgánicas contiguas de la pelvis, según sea necesario para obtener márgenes quirúrgicos negativos en casos de neoplasias avanzadas de los órganos pélvicos. En la exenteración pélvica total (EPT), se extirpan todos los órganos de la pelvis verdadera en hombres y mujeres. En las mujeres, la exenteración puede ser también anterior (preservación del recto) o posterior (preservación de la vejiga). La TPE y la exenteración posterior pueden ser supralevatorias o infralevatorias, es decir, con o sin conservación del elevador del ano y del muñón anorrectal.1 La exenteración puede extenderse a estructuras vasculares, linfáticas, musculares e incluso óseas (resección/exenteración pélvica compuesta).2
La TPE fue descrita por Brunschwig en 1948 como procedimiento paliativo para el tratamiento del cáncer de cuello uterino avanzado.3 Una mejora de ese procedimiento consistió en el uso de parte del íleon como derivación urinaria, según lo descrito por Bricker en 1950. Posteriormente se describió la TPE como tratamiento del cáncer de recto avanzado y, en 1981, se publicó por primera vez su uso para la recidiva locorregional del cáncer de recto.4
Los tumores primarios de recto avanzados (TPR) representan entre el 5% y el 20% de los cánceres de recto y, sin tratamiento, la mediana de supervivencia es inferior a 1 año, con una tasa de supervivencia a 5 años de sólo el 5%.5 Incluso después de una resección potencialmente curativa, entre el 2% y el 30% de los pacientes con cáncer de recto experimentan una recidiva locorregional (RL); en ausencia de una nueva resección, esto se traduce en una supervivencia media de 7-8 meses. Aunque la quimiorradioterapia (CRT) puede controlar o aliviar los síntomas locales durante algún tiempo y prolongar la supervivencia entre 10 y 17 meses, la resección radical es la única opción curativa.5
El tratamiento del cáncer de cuello de útero y de endometrio avanzado incluye la CRT; sin embargo, el 25% de las pacientes experimentarán una recidiva local no metastásica. La tasa de supervivencia a los 5 años de las pacientes con cáncer de cuello uterino recurrente tratadas con TPE es del 45% (25%-55%), lo que justifica este enfoque en casos bien seleccionados.6 Los resultados a largo plazo de la TPE para otros tumores pélvicos (sarcomas, tumores urológicos no diferenciados, etc.) son los más difíciles de sistematizar debido a su rara frecuencia.
La TPE se ha asociado históricamente con una alta morbilidad y mortalidad postoperatoria. Sin embargo, los últimos resultados publicados indican que la EPT es un procedimiento cada vez más seguro gracias a los avances en las pruebas de imagen, a una cuidadosa selección de los pacientes, a la participación multidisciplinar y a la mejora de las técnicas quirúrgicas y los cuidados postoperatorios.4 Sin embargo, existen pocas referencias actuales relacionadas con la EPT en España.
El objetivo de este trabajo fue analizar la morbi-mortalidad y la supervivencia global y libre de enfermedad en nuestros pacientes tratados con EPT.
Materiales y métodos
Realizamos una revisión retrospectiva de los pacientes sometidos a una EPT desde junio de 2006 hasta diciembre de 2013, tras una búsqueda de códigos de evisceración pélvica femenina (CIE-9 68.8) y masculina (CIE-9 57.71) en el archivo y base de datos del hospital.
Se revisaron las historias clínicas de los pacientes sometidos a EPT y se registraron los siguientes datos en una base de datos: variables demográficas, fecha de la cirugía, días de estancia postoperatoria, diagnóstico o tipo de tumor (colorrectal, genitourinario u otro, primario o recidivante), tipo de TPE (supra o infralevador, extendido o no a otros órganos o estructuras), tipo de resección de la UICC (R0, R1, R2), forma de reconstrucción (urostomía y colostomía, colostomía húmeda o urostomía y anastomosis colorrectal/anal), manejo de la cavidad pélvica residual, hallazgos y estadificación patológica, administración de radioquimioterapia preoperatoria o postoperatoria, complicaciones postoperatorias (Clavien-Dindo7) y tardías (más allá de 30 días) y estado del paciente (libre de enfermedad, fecha de recidiva y/o muerte) en mayo de 2014.
Todos estos pacientes fueron evaluados por los correspondientes comités tumorales multidisciplinares y, aunque la mayoría de las cirugías fueron compartidas, la división de cirugía colorrectal se encargó de todos los pacientes sometidos a TPE.
Analizamos los datos con el programa SPSS 21.0 (SPSS, Chicago, Illinois, USA). La supervivencia global (SG) y la supervivencia libre de enfermedad (SLE) se calcularon desde la fecha de resección hasta la fecha de muerte o pérdida de seguimiento y la aparición de la primera recidiva, respectivamente. Se utilizó el método de Kaplan-Meier para analizar la supervivencia. Se utilizó la prueba de rango logarítmico para el análisis univariante de las curvas de supervivencia. Se consideraron valores P
Resultados
Se realizaron un total de 121 exeneraciones o evisceraciones pélvicas entre las fechas indicadas: 30 fueron exeneraciones anteriores por enfermedad uroginecológica, 57 fueron exeneraciones posteriores por tumores en el recto o en la unión rectosigmoidea con afectación del útero o la vagina o viceversa, y 34 fueron EPT, que suponen el grupo de pacientes que analizamos en este trabajo. La Fig. 1 muestra la población y la localización de los tumores sometidos a TPE con seguimiento completo.
Datos extraídos de la serie de exenteración pélvica total en estudio. M: hombre; F: mujer.
Los datos demográficos y parte de los datos clínicos analizados en nuestros pacientes se muestran en la Tabla 1. Como se observa, la serie está compuesta fundamentalmente por hombres; la edad media fue de 62 años (rango: 40-82) y el origen de los tumores que más frecuentemente requirieron TPE fue el APRT. Todos los cánceres de origen ginecológico fueron tumores cervicales o endometriales recurrentes.
Datos demográficos y clínicos de las pacientes con exenteración pélvica total.
| Sexo | |
|---|---|
| Hombres | 24 (70.5%) |
| Femenino | 10 (29.4%) |
| Edad (mediana y rango) | 62 (40-82) |
| Origen del tumor | |
| Colorrectal primario avanzado | 19 (55.8%) |
| Colorrectal recurrente | 5 (14,7%) |
| Origen vesicoprostático | 4 (uno recurrente) (11.7%) |
| Origen cervical/endometrial | 4 (recurrente) (11,7%) |
| Otros (angiomixoma, metástasis) | 2 (5.8%) |
| Tipo de exenteración | |
| Supralevator | 21 (61,7%) |
| Infralevator | 13 (38.2%) |
| Reconstrucción | |
| Bricker+sigmoidostomía | 17 (50.0%) |
| Bricker+anastomosis colorrectal/anal | 11 (32,3%) |
| Colostomía húmeda de doble barra | 6 (17.6%) |
| Tipo de resección basado en U.I.C.C | |
| R0 | 24 (70,6%) |
| R1 | 9 (26.5%) |
| R2 | 1 (2.9%) |
| Estancia postoperatoria (mediana y RIQ) | 17 días (13-30) |
| Patologíaa | |
| pT3 | 4 (21.0%) |
| pT4 | 15 (78.9%) |
| (mediana y RIQ) | 17 (12-25) |
| pN0 | 15 (78,9%) |
| pN1 | 3 (15.7%) |
| pN2 | 1 (5,2%) |
| Quimiorradioterapiaa | |
| RT corta preoperatoria | 1 (5.2%) |
| RT preoperatoria | 6 (31,5%) |
Datos referidos sólo a pacientes con cáncer colorrectal primario avanzado.
La mayoría de los casos de TPE fueron supralevadores. Se consiguió una resección R0 en el 70% de las series (85% en las APRT); para ello fue necesario ampliar la resección monobloque e incluir asas de íleon, el ciego en tres casos, el cóccix en un caso y una vulvectomía y vaginectomía completa en otros dos casos.
La reconstrucción del tracto urinario y digestivo más frecuente se realizó con un doble estoma (Bricker-Wallance II y sigmoidostomía), seguido de Bricker-Wallance II y anastomosis colorrectal (con estoma protector en tres casos y sin estoma derivador en ocho) y la menos frecuente fue la colostomía húmeda de doble barra.
El manejo o tratamiento de la cavidad pélvica resultante tras una TPE no fue homogéneo. Siempre que fue posible, se utilizó un colgajo de epiplón pediculado para rellenar la pelvis, bien de forma aislada o combinado con mallas biológicas o absorbibles, y en tres casos decidimos rellenar la pelvis anulada con prótesis mamarias. En cinco casos se realizó un colgajo miocutáneo pediculado del músculo recto abdominal anterior para la reconstrucción de la vagina o de la herida pelviperineal resultante del TPE infralevador.
En la tabla 1 se recogen los hallazgos patológicos más significativos referidos a las APRT. De los 19 casos, 15 (79%) presentaban pT4, infiltración tumoral de las estructuras incluidas en la muestra, y en 4 (21%) casos la adhesión a las estructuras era de naturaleza inflamatoria o fibrosa, sin una verdadera invasión tumoral. Según la clasificación de la OMS, había adenocarcinomas mucinosos en seis casos y un adenocarcinoma de células en anillo de sello en un caso (paciente con colitis ulcerosa de larga duración). Se obtuvo una mediana de 17 adenopatías (IQR 12-25) en los especímenes estudiados; en la mayoría de ellos no había invasión tumoral linfática. En el análisis histológico de las muestras se encontraron incidentalmente tres cánceres de próstata y uno de vejiga no diagnosticados previamente.
El uso de TRC, incluso en los casos de APRT, no fue muy uniforme. Sólo siete (36%) tumores de origen colorrectal incluyeron el uso preoperatorio de radioterapia a largo plazo (con quimioterapia) o a corto plazo debido a la presencia de tumores mucinosos extensos, con fistulización genitourinaria, perineal o vulvar, o en el caso de pacientes gravemente debilitados. Se administró radio o quimioterapia adyuvante postoperatoria en el 26% de estos casos.
La tabla 2 muestra la morbilidad postoperatoria de la serie agrupada con la clasificación de Clavien-Dindo.7 La mortalidad fue nula y el 67,5% de las pacientes tuvieron alguna complicación, lo que supuso una mediana de estancia hospitalaria de 17 días (IQR 13-30). La complicación más frecuente fue el íleo prolongado. Cinco pacientes (14,6%) requirieron una reoperación durante el postoperatorio por diferentes motivos (dehiscencia de la anastomosis colorrectal, urinoma por fístula ureteroileal, derivación femoral-femoral por oclusión y hernia inguinal encarcelada). Otros cinco pacientes (14,6%) tuvieron que ser operados por complicaciones surgidas durante el seguimiento (nefrectomía tras una nefrostomía complicada, retirada de prótesis mamarias por infección persistente y complicaciones relacionadas con la conservación de muñones anorrectales en el TPE supralevador).
Morbilidad y mortalidad en las series de exenteración pélvica total, agrupadas según la clasificación de Clavien-Dindo,7 así como el número de reoperaciones tardías.
| 0 | 11 (32,3%) | |
| I, II | 15 (44.1%) | |
| IIIa | 3 (8,8%) | |
| IIIb | 4 (11.7%) | |
| IVa | 1 (2.9%) | |
| IVb | 0 | |
| V | 0 |
Reoperaciones tardías: 5 (14,6%).
Con una mediana de seguimiento de 23 meses (IQR 13-45) después de un TPE, 21 (62%) pacientes están vivos sin evidencia de enfermedad, 12 (35%) han fallecido por progresión de la enfermedad o enfermedad intercurrente (un caso) y un (3%) paciente está vivo con enfermedad recurrente.
Del número total de pacientes de la serie, la SG y la SSE a 2 años fueron del 67% y el 58%, respectivamente. La mediana de la SG y la SSE en la serie fue de 59 meses (IC 95%: 26-110) y 39 meses (IC 95%: 14-64), respectivamente. Dado que el evento (recaída o muerte relacionada con la enfermedad) no se ha producido en el 50% de los pacientes con APRT, la mediana de la SG y la SSE no puede calcularse para este grupo (la Fig. 2 muestra que más del 50% estaban vivos y libres de enfermedad al final del estudio); por otra parte, la SG y la SSE a 2 años para este grupo de pacientes fueron del 696% y 62,3%, respectivamente (Fig. 2).
Curvas de supervivencia global y libre de enfermedad de la serie global de exenteraciones (n=34) y de pacientes con carcinoma colorrectal primario (n=19).
Se compararon las curvas de SG y SSE entre las APRT y las LRR, y entre las resecciones R0/R1 mediante el test de log-rank. Sólo se encontró una diferencia significativa en la SSE entre las resecciones R0 y R1. El pequeño número de pacientes con tumores recurrentes y resecciones R1 podría explicar estos resultados (Figs. 3 y 4).
Curva de supervivencia libre de enfermedad. Comparación entre el carcinoma rectal primario y el recurrente (log-rank).
Curva de supervivencia libre de enfermedad. Comparación entre resecciones R0 y R1 (log-rank).
Discusión
Al igual que en otras series contemporáneas,4,8-10 realizamos TPEs principalmente para tratar APRTs. Una revisión sistemática sobre TPEs para APRTs4 informa de una supervivencia a 5 años del 52% (rango 31%-77%) y una mediana de supervivencia de 35,5 meses (rango: 14-93 meses). Estas cifras son menores para los TPE por cáncer de recto recurrente, con una supervivencia a 5 años del 18% (rango: 0%-37%) y una mediana de supervivencia de 18 meses (rango: 8-38 meses), lo que indica el peor pronóstico para este subconjunto de pacientes.
Las pruebas de imagen preoperatorias y la elección de los casos nos permitieron realizar un 70% de resecciones R0 en la serie global, y un 85% en el caso de los APRT, porcentajes similares a los de otras publicaciones recientes.4,8-10 Esto evidencia las diferencias entre la realización de un TPE para los APRTs frente al LRR con respecto a una resección potencialmente curativa con márgenes libres. Esto se traduce en las diferencias significativas relacionadas con la SSE entre las resecciones R0 y R1 que encontramos.
Por otro lado, el 21% de los casos de cáncer de recto avanzado fueron estadificados como pT3, lo que implica que la adherencia a las estructuras genitourinarias eran de naturaleza inflamatoria o fibrosa, no debida a la infiltración tumoral. Cabe señalar que tres de los cuatro pacientes con pT3 habían recibido una TRC preoperatoria. Incluso en el ámbito intraoperatorio, sigue existiendo incertidumbre entre el riesgo de provocar una diseminación tumoral y la necesidad de realizar una resección ampliada. Estos resultados coinciden con otras publicaciones que informan de que entre el 20% y el 56% de los especímenes de TPE no están infiltrados en los órganos genitourinarios.4,6,11 En los casos recurrentes, las principales causas de incertidumbre derivan de la ausencia de un plano claro en las paredes laterales de la pelvis y de la dificultad para diferenciar la infiltración de la adhesión fibrosa al cóccix y al sacro. En estos casos, la resección extendida a estructuras óseas, vasculares y nerviosas anatómicamente bien definidas consigue aumentar las resecciones R0.11,12 Por otro lado, la TRC no es una opción real o válida en casos de tumores en pelvis previamente irradiados, tumores mucinosos extensos, fístulas recto-genitourinarias o fuera del periné o la vulva, o pacientes gravemente debilitados. Esto se desprende de los datos relacionados con el hecho de que sólo el 62% de nuestros pacientes con APRT recibieron TRC, una cifra algo inferior a la de otras series, aunque éstas incluyen tanto APRT como LRR.4,8-11
Sólo el 20% de los tumores primarios de recto eran pN1-2, lo que indica que estos tumores avanzados son comparativamente menos linfotrópicos. La fuerte presencia de tumores mucinosos (más expansivos que infiltrativos) en esta serie puede producir un sesgo en esta dirección. Junto con la obesidad y la enfermedad recurrente, la afectación ganglionar se ha señalado como el principal factor de mal pronóstico del TPE en los APRT.8,9 Los carcinomas de cuello uterino o de endometrio tienen una alta tasa de afectación linfática, lo que justifica la realización sistemática de al menos una linfadenectomía obturadora bilateral, con una implicación pronóstica diferente a la del cáncer colorrectal.6
En el siglo pasado, la mortalidad postoperatoria precoz histórica tras el TPE era del 23%.3,4 Obviamente, los avances en muchos campos de la medicina y la cirugía han contribuido a disminuir la morbilidad y la mortalidad. La revisión sistemática de Yang et al., sobre series de EPT entre el año 2000 y 2012, indica una mediana de mortalidad del 2,2% (rango: 0%-25%), y una morbilidad del 57% (rango: 37%-100%).4 De nuestros pacientes, el 67,5% experimentó una complicación postoperatoria, el 14,6% requirió una reintervención quirúrgica durante su ingreso y otro 14,6% requirió una reintervención por complicaciones tardías. La mortalidad y morbilidad nulas obtenidas son similares a las de otras series actuales, con una estancia hospitalaria similar como datos sustitutivos de la morbilidad global.6,8-10
La principal fuente de morbilidad postoperatoria radica en la derivación o reconstrucción urinaria, vaginal e intestinal y en el manejo de la cavidad pélvica vacía resultante.
Aunque la reconstrucción intestinal y genitourinaria tras un TPE es posible en algunos pacientes sin necesidad de estomas,13 la mayoría de los pacientes no tienen esta posibilidad (debido a la resección de la uretra membranosa o a la exenteración infralevadora) o tienen una pelvis muy fibrosa o irradiada y requieren una doble derivación. Normalmente, las derivaciones dobles se realizan con dos estomas separados. El conducto ileal de Bricker es el procedimiento más utilizado como derivación urinaria, pero no está exento de problemas. La incidencia de estenosis ureteroileal, hidronefrosis, pielonefritis recurrente o deterioro silencioso de la función renal se produce hasta en un 20% de los casos4,6,13 , lo que requiere un seguimiento de por vida. Una alternativa es la derivación urinaria y fecal con el uso de un único estoma mediante colostomía húmeda de doble barrera, un procedimiento técnicamente diferente de la colostomía húmeda tradicional no recomendada. Con este procedimiento, el grupo de Bellvitge ha publicado una de las series más largas de la literatura, con resultados satisfactorios y comparables, en términos de morbilidad urinaria, al doble estoma, al Bricker y a la colostomía, por separado.14 Nuestra experiencia con seis casos es muy limitada para sacar conclusiones. El procedimiento es más rápido, evita una anastomosis ileo-ileal y requiere un solo estoma, lo que facilita el uso de un colgajo miocutáneo de recto anterior, si es necesario, y puede ser más aceptable para los pacientes enfermos; sin embargo, el manejo de los instrumentos de estomaterapia no es tan sencillo y, además, se requiere vigilancia debido a la posibilidad de infecciones urinarias ascendentes.
La pelvis vacía de órganos, y frecuentemente irradiada, se asocia a complicaciones como abscesos, obstrucción intestinal, fístula intestinal o dehiscencia de heridas perineales. La aportación de tejido vascularizado, como la omentoplastia o los colgajos miocutáneos, ayuda a rellenar la cavidad vacía y a reducir la morbilidad.15 En general, una omentoplastia es demasiado pequeña para rellenar toda la pelvis, por lo que pueden utilizarse mallas biológicas o de otro tipo de forma simultánea o alternativa para reparar el suelo pélvico.15 Nosotros utilizamos una prótesis mamaria para rellenar la pelvis en tres ocasiones y puede ser una buena opción cuando se requiere radioterapia postoperatoria16 o cuando se requiere una reconstrucción del tránsito intestinal por anastomosis colorrectal, evitando que el intestino delgado entre en la pelvis.17
Aunque el 62% de los TPE que realizamos fueron supralevadores, sólo reconstruimos el tránsito intestinal en la mitad de ellos, dejando un muñón anorrectal abandonado y grapado en el resto. Esta ha sido la principal causa de reoperaciones tardías en la serie, por problemas de dehiscencia, supuración continua y fistulización, por lo que completar la escisión anorrectal parece más aconsejable en caso de no reconstrucción, como también mencionan otros autores.18
Hoy en día, el patrón de morbi-mortalidad del TPE es similar al de otras cirugías mayores; sin embargo, el carácter desfigurante de la intervención y la necesidad de un proceso de rehabilitación prolongado dan mayor protagonismo a la valoración de la calidad de vida resultante. En este sentido, dos estudios19,20 indican que la calidad de vida de los pacientes con supervivencia libre de enfermedad prolongada sometidos a EPT por TPA no difiere de la de los pacientes tratados con una resección rectal estándar o de los que no han requerido una derivación urinaria.
En resumen, la EPT es un procedimiento potencialmente curativo para las neoplasias pélvicas viscerales avanzadas con un perfil de morbimortalidad actualmente aceptable. Una adecuada selección de pacientes y un enfoque multidisciplinar son cruciales para mejorar los resultados.
Conflictos de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.