Hemangioendotelioma

El hemangioendotelioma es el término utilizado para denominar aquellas neoplasias vasculares que muestran un comportamiento biológico fronterizo, intermedio entre los hemangiomas totalmente benignos y los angiosarcomas altamente malignos. Aunque originalmente se propuso el hemangioendotelioma de células fusiformes como una variante clinicopatológica específica del hemangioendotelioma, actualmente se considera una lesión totalmente benigna, por lo que el nombre de hemangioma de células fusiformes parece ser el más preciso para esta lesión. Los auténticos hemangioendoteliomas que afectan a la piel y a los tejidos blandos incluyen el angioendotelioma papilar intralinfático (también conocido como tumor de Dabska), el hemangioendotelioma retiforme, el hemangioendotelioma kaposiforme, el hemangioendotelioma epitelioide, el hemangioendotelioma pseudomiogénico (también conocido como hemangioendotelioma sarcoma epitelioide) y el hemangioendotelioma compuesto. Cada una de estas neoplasias presenta rasgos histopatológicos característicos. El hallazgo más característico del hemangioendotelioma papilar intralinfático consiste en mechones papilares, con un núcleo central hialino revestido por células endoteliales en forma de caracol que sobresalen en la luz. El hemangioendotelioma retiforme es una neoplasia infiltrativa compuesta por vasos arborizantes alargados, dispuestos en un patrón de anastomosis que se asemeja al de la rete testicular, y revestidos por una sola capa de células endoteliales en forma de caracol que sobresalen dentro de las estrechas luces. El hemangioendotelioma kaposiforme se compone de varios nódulos sólidos mal circunscritos, y cada nódulo se compone de una mezcla de pequeños capilares y lóbulos sólidos de células endoteliales dispuestos en un patrón glomeruloide. Un hallazgo frecuente consiste en la presencia de áreas de linfangiomatosis adyacentes a los nódulos sólidos. El hemangioendotelioma epitelioide se compone de cordones, cordones y agregados sólidos de células redondas, ovaladas y poligonales, con abundante citoplasma eosinófilo pálido, núcleos vesiculares y nucleolos poco visibles, incrustados en un estroma fibromixoide o esclerótico. Muchas células neoplásicas presentan una vacuolización citoplasmática prominente como expresión de una diferenciación vascular primitiva. El hemangioendotelioma pseudomiogénico es una lesión fascicular mal circunscrita, con bordes infiltrantes, compuesta por células neoplásicas redondas u ovaladas, con núcleos vesiculares y nucléolos poco visibles, y amplio citoplasma eosinófilo homogéneo, lo que les da un aspecto rabdomioblástico. Por último, el hemangioendotelioma compuesto es el término utilizado para denominar a las neoplasias vasculares localmente agresivas de bajo grado de malignidad que muestran combinaciones variables de componentes vasculares benignos, malignos de bajo grado y malignos de alto grado. Desde el punto de vista inmunohistoquímico, las células proliferantes de todos los hemangioendoteliomas expresan un inmunofenotipo de célula endotelial linfática. La mayoría de los hemangioendoteliomas son neoplasias vasculares de bajo grado, con tendencia a la recidiva local y un bajo potencial metastásico, principalmente a los ganglios linfáticos regionales. El hemangioendotelioma epitelioide, especialmente las lesiones grandes y las localizadas en tejidos blandos profundos, parece tener un comportamiento biológico más agresivo.