Los infartos de la médula espinal son muy raros, representando entre el 0,3 y el uno por ciento de todos los accidentes cerebrovasculares, y tradicionalmente se asocian a un mal pronóstico.1 Hay una variedad de escenarios clínicos en los que se puede presentar el infarto medular; las situaciones más comúnmente reportadas incluyen la enfermedad aórtica que implica una placa ateromatosa y/o un fenómeno embólico o una hipoperfusión sistémica.2 En los niños, las causas más comunes son las malformaciones cardíacas y los traumatismos.2 Mucho menos común es la presentación del infarto medular espontáneo. En esta revisión, presentamos varios casos que ponen de relieve las características clínicas y de imagen del infarto medular espontáneo que pueden ayudar a los clínicos a identificar estos casos.
Suministro de sangre a la médula espinal
Desde la aorta descendente, las arterias intercostales posteriores y las arterias lumbares dan lugar a las arterias segmentarias. Estas se subdividen a su vez en arterias radiculomedulares, que entran en el agujero neural donde forman arterias radiculares que irrigan las raíces nerviosas o arterias medulares que irrigan la médula. Las arterias medulares abastecen a una arteria espinal anterior (ASA) de la línea media y a dos arterias espinales posterior-laterales (PLSA). La médula cervical es el segmento más vascularizado, con contribuciones a la ASA desde una o ambas arterias vertebrales y contribuciones a la PLSA desde las arterias cerebelosas inferiores posteriores (PICA). La médula torácica media tiene el suministro de sangre arterial más tenue, teniendo sólo la arteria de Adamkiewicz como la arteria segmentaria dominante que suministra a la médula espinal toracolumbar. Esta arteria entra entre T5 y L2 en el 85% de los casos y desde el lado izquierdo en el 80% de los casos. El cono y la cauda equina suelen tener arterias sacras medianas y laterales que contribuyen a la irrigación sanguínea.
Caso 1
Un varón de 62 años con antecedentes de diabetes mellitus y enfermedad vascular periférica presentó una dificultad repentina y transitoria para caminar que duró 30 minutos. Fue evaluado en la sala de emergencias por enfermedad arterial periférica. Después de que las imágenes de la columna vertebral no revelaran anomalías focales, se le envió a casa. Al día siguiente, notó que no sentía una taza de café caliente en su regazo. Acudió de nuevo al servicio de urgencias y, a lo largo de una hora, desarrolló progresivamente paraplejia y distensión vesical. Su resonancia magnética de la columna lumbar en ese momento demostró un infarto de la médula espinal desde el nivel T12-L1 hasta la punta del cono en L2 asociado a un infarto del cuerpo vertebral L1 (Figura 1).
Perlas clínicas
Todo lo que tiene un inicio súbito y agudo -ya sea en el cerebro o en la columna- es preocupante por la isquemia. La mayoría de los pacientes con infarto medular desarrollan síntomas rápidamente, alcanzándose una sintomatología máxima en 12 horas para el 50 por ciento de los pacientes y en 72 horas para la mayoría de los pacientes.1 Los pacientes con infartos medulares pueden ser clasificados incorrectamente como musculoesqueléticos por el servicio de urgencias porque estos pacientes pueden presentar también dolor de espalda y espasmos típicamente a nivel del infarto. El dolor de espalda suele acompañar a la isquemia de la médula espinal y se ha descrito hasta en el 70% de los pacientes.1 La imagen inicial negativa en el caso de este paciente es consistente con un ataque isquémico transitorio espinal.
Figura 1. La secuencia sagital STIR en la RM demuestra una señal anormal en T2 desde el nivel T12-L1 hasta la punta del cono en L2 que refleja un infarto de la médula y una señal anormal en STIR de la médula en el cuerpo vertebral marcado como «L1» que refleja un infarto óseo asociado.
La distribución vascular más comúnmente implicada es la arteria espinal anterior (ASA). Los infartos del síndrome de la arteria espinal anterior se presentan típicamente como una pérdida bilateral de la función motora y de la sensación de dolor/temperatura, con una relativa preservación de la propiocepción y de los sentidos vibratorios (las columnas dorsales están en el segmento posterior de la médula) por debajo del nivel de la lesión. La disfunción autonómica puede estar presente y manifestarse como hipotensión, disfunción sexual y/o disfunción intestinal y vesical. Si la lesión está en la médula cervical rostral, puede producirse un compromiso de la respiración.3
Perlas de imagen
Si hay una alta sospecha de infarto de la médula, se adquirirá una RM con secuencias de eco de espín ponderado en T2, recuperación de la inversión de corto plazo (STIR) e imágenes ponderadas por difusión (DWI). Normalmente, la secuencia sagital muestra una lesión intramedular longitudinalmente extensa. Las imágenes axiales son esenciales para diferenciar entre infarto, tumor y desmielinización.
Además de buscar la hiperintensidad T2 de la médula, los cuerpos vertebrales deben ser examinados de cerca en busca de infarto óseo. Hay un suministro de sangre compartido entre la médula y el cuerpo vertebral que incluye la aorta, las arterias segmentarias y las arterias ramificadas. Los cuerpos vertebrales reciben una doble irrigación de las arterias centrales anterior y posterior. La secuencia T2 STIR es esencial para detectar los infartos óseos asociados. Por otro lado, la apófisis transversa, la apófisis vertebral y la lámina tienen una irrigación vascular diferente, por lo que si están implicadas, se debe considerar un proceso no isquémico en el diagnóstico diferencial.
La imagen de poscontraste con agentes basados en gadolinio no es directamente útil para la detección del infarto agudo de la médula espinal, ya que no hay un realce evidente. Puede ser útil para descartar otras etiologías (tumor, infección/inflamación o desmielinización activa). En la fase subaguda (días a semanas después de la lesión), puede haber un leve realce secundario a la ruptura de la barrera hematoencefálica. El grado de realce y los indicios secundarios, como un efecto de masa, pueden ayudar a distinguir el infarto de la médula espinal de otras etiologías, como un tumor. En las imágenes de seguimiento a largo plazo, la mielomalacia de la médula puede aparecer en la región de la médula previamente infartada.
Las imágenes ponderadas por difusión, aunque se han perfeccionado en la obtención de imágenes de accidentes cerebrovasculares en el cerebro, siguen siendo un reto técnico en la columna vertebral. Esto se debe en gran medida al artefacto fisiológico inducido por el flujo del LCR, la necesidad de gradientes fuertes y el tamaño de la médula espinal. Tanto los sistemas de RM de 1,5 como los de 3T son adecuados para detectar el infarto de la médula, pero los de 3T son superiores en cuanto a la calidad general de la imagen, incluida la capacidad de obtener secuencias ponderadas de difusión de alta calidad.
Caso 2
Una mujer de 73 años se presentó por primera vez con debilidad en el brazo y la pierna derechos. Fue de inicio agudo y no progresivo. Las imágenes sugirieron una señal mielopática en la columna cervical inferior, por lo que se realizó una descompresión y fusión quirúrgica (C3-C7). Su debilidad mejoró un poco después de la rehabilitación en el hospital. Seis meses después, presentó un empeoramiento de la debilidad bilateral en brazos y piernas en el transcurso de una semana. La repetición de las imágenes de la columna cervical, torácica y lumbar muestra una amplia anormalidad de la señal de la médula intramedular, que es preocupante para el infarto de la médula.
Figura 2. Las imágenes axiales ponderadas en T2 de la RMN muestran «ojos de búho», que es un signo radiológico casi patognomónico de infarto de la médula.
Perlas clínicas
Aunque la causa más común de infarto de la médula espinal es la placa ateromatosa, este caso destaca la posibilidad de que la enfermedad degenerativa del disco y la espondilosis contribuyan al infarto de la médula. En este caso, la mielopatía compresiva crónica puede dar lugar a un infarto venoso. Otras patologías venosas son las fístulas arteriovenosas, que primero se presentan con edema vasogénico, pero que posteriormente pueden dar lugar a un infarto de la médula si hay suficiente congestión de larga duración. El absceso epidural puede dar lugar a una trombosis venosa epidural con infarto de médula secundario. Por último, los pacientes con coagulopatías subyacentes pueden ser susceptibles de sufrir infartos de origen venoso.
Perlas de imagen
Los «ojos de búho» son un signo radiológico casi patognomónico de infarto medular. En las imágenes de resonancia magnética axial, se observan focos circulares a ovoides bilateralmente simétricos de alta señal ponderada en T2 en las células del asta anterior de la médula espinal (Figura 2). La fisiopatología subyacente implica un aumento de la actividad metabólica (y, por tanto, de la vulnerabilidad) y una reducción del suministro colateral/de la cuenca de los cuernos anteriores de la médula espinal.
Figura 3. La imagen sagital ponderada en T2 muestra la expansión de la médula cervical y la señal T2 anormal en la fase aguda (izquierda) y la resolución de la expansión de la médula en la fase subaguda (derecha).
Las lecturas erróneas de las imágenes pueden ocurrir haciendo la fase aguda del infarto donde puede haber un edema vasogénico sustancial asociado con el edema citotóxico (Figura 3). El edema vasogénico puede simular la expansión de la médula, lo que puede llevar al radiólogo a sugerir una lesión masiva. Es fundamental proporcionar al radiólogo el ritmo de los síntomas clínicos, ya que es poco probable que los tumores se presenten con un déficit agudo. Las imágenes de seguimiento fueron importantes, ya que demostraron la disminución del edema y la resolución de la expansión de la médula (Figura 3).
Caso 3: Mielopatía del surfista
Un caballero de 33 años de edad, procedente de Alemania, desarrolló una paraplejia de inicio agudo desde T6 hacia abajo. Dada su corta edad, la preocupación inicial fue la de una mielitis transversa, pero la presentación tan aguda era atípica. El interrogatorio posterior reveló que el paciente había estado practicando surf por primera vez y que continuamente se «desmayaba» y volvía a subirse a la tabla de surf. No había ninguna lesión grave. Fue ingresado en cuidados neurointensivos para aumentar la presión arterial. El paciente mejoró por sí mismo en el transcurso de tres días y finalmente fue dado de alta bajo el cuidado de su prometida. En el momento del alta seguía en silla de ruedas.
Perlas clínicas
Puntos de enseñanza
– De forma similar a los infartos cerebrales, cualquier síntoma brusco que se localice en la médula espinal, piensa en una etiología vascular.
– Los infartos medulares pueden ser arteriales o venosos.
– El síndrome de ASA es la presentación más común.
– Los pacientes se presentan con frecuencia con dolor de espalda que a menudo se diagnostica erróneamente como un trastorno musculoesquelético.
– Las secuencias de RM clave para la detección del infarto medular incluyen: secuencia ponderada en T2 con eco de espín en los planos sagital/axial y DWI. El STIR puede ser útil en la evaluación de infartos óseos asociados.
– Los «ojos de búho» en las imágenes son casi patognomónicos de infarto de la médula.
– El escollo de las imágenes puede ocurrir haciendo la fase aguda del infarto donde puede haber un edema vasogénico sustancial asociado con el edema citotóxico imitando una lesión de masa.
– La mielopatía del surfista es una forma rara de infarto de la médula espinal que ocurre en pacientes jóvenes, por lo demás sanos.
Este es un caso inusual de infarto de la médula espinal, a saber, la mielopatía del surfista, que fue acuñada bastante recientemente en 2004 por Thompson et al.4 Se trata de un síndrome que se da con mayor frecuencia en surfistas novatos, jóvenes y por lo demás sanos, que desarrollan de forma aguda dolor de espalda y síntomas neurológicos progresivos en cuestión de horas. De hecho, al igual que nuestro paciente, muchas de las series de casos publicadas han informado de que estos pacientes estaban probando el surf por primera vez en vacaciones. Freedman, et al.5 proponen anomalías vasculares congénitas subyacentes, como la ausencia/subdesarrollo de la arteria de Adamkiewicz, como factor predisponente de la hipoperfusión. Otra teoría es que la hiperextensión prolongada en decúbito prono que es típica de los surfistas novatos (que probablemente tienen músculos de la espalda subdesarrollados) mientras salen a remar interrumpe los vasos radiculares, lo que puede comprometer el flujo.
Al igual que otras formas de infarto de la médula espinal, se desarrolla un síndrome de la arteria espinal anterior con síntomas motores agudos que ocurren a menudo a mitad de la lección de surf con déficits neurológicos máximos en el momento del ingreso en el hospital, incluyendo parestesias asociadas. Si la función motora está preservada, las posibilidades de recuperación pueden ser excelentes. Sin embargo, en los pacientes con déficits motores completos en el momento de la presentación, el pronóstico a largo plazo es malo.
Perlas de imagen
La RMN revela una hiperintensidad en T2 en la porción central de la médula espinal (es decir, la ubicación de la línea divisoria de aguas en el plano axial para la médula espinal) y en una extensión longitudinal «en forma de lápiz» en las imágenes sagitales con una inflamación de la médula que afecta más comúnmente al nivel torácico medio (T5-10) hasta el cono. La médula cervical no está implicada, lo que da crédito a la teoría de la «hiperextensión prolongada en posición prona» como explicación biomecánica de la mielopatía del surfista. En esta posición, la médula torácica se encuentra bajo el mayor grado de presión mecánica, mientras que el cuello del paciente no está restringido mientras el surfista rema. Pueden realizarse imágenes de susceptibilidad en la columna vertebral para descartar una hemorragia, dada la posibilidad de que el surfista novato haya sufrido un traumatismo repetitivo por caerse continuamente y volver a subirse a la tabla de surf sin un solo episodio traumático grave.
Waimei Amy Tai, MD es neuróloga vascular que ha sido directora del Programa de Telemedicina de Accidentes Cerebrovasculares de Stanford y profesora clínica adjunta de Neurología y Ciencias Neurológicas de la Facultad de Medicina de la Universidad de Stanford. Actualmente es neuróloga adjunta del Christiana Care Health System de Delaware. Se puede contactar con ella en [email protected]
1. Novy J, Carruzzo A, Maeder P, Bogousslavsky J. Isquemia de la médula espinal: patrones clínicos y de imagen, patogénesis y resultados en 27 pacientes. Arch Neurol. 2006;63(8):1113-20.
2. Robertson CE, Brown RD, Wijdicks EF, Rabinstein AA. Recuperación después de infartos de la médula espinal: resultado a largo plazo en 115 pacientes. Neurology. 2012;78(2):114-21.
3. Vargas MI, Gariani J, Sztajzel R, et al. Isquemia de la médula espinal: consejos prácticos de imagen, perlas y escollos. AJNR Am J Neuroradiol. 2015;36(5):825-30.
4. Thompson TP, Pearce J, Chang G, et al. Surfer’s myelopathy. Spine (Phila Pa 1976) 2004;29:E353-6.
5. Freedman BA, Malone DG, Rasmussen PA, Cage JM, Benzel EC. Surfer’s Myelopathy: A Rare Form of Spinal Cord Infarction in Novice Surfers: A Systematic Review. Neurosurgery. 2016;78(5):602-11.