Un hombre de 49 años de edad, de raza negra, se presenta para un examen inicial e informa que sufrió un traumatismo en el ojo izquierdo cinco años antes, y posteriormente perdió toda la visión en ese ojo. Sin embargo, recientemente afirma que su visión en el ojo izquierdo se vuelve espontánea e intermitentemente más brillante y clara. Por lo demás, su historial médico y ocular no presenta ninguna anomalía.
El examen del paciente revela leucocoria en el ojo izquierdo; se ve una catarata densa y blanca a través de la pupila. La agudeza visual en ese ojo es sólo de movimiento de la mano. Las respuestas pupilares son normales en ambos ojos, y no hay ningún defecto aferente. Sin embargo, al comprobar la motilidad ocular, al levantar la mirada, la pupila izquierda pasa repentinamente de blanca a negra (figuras 1 y 2).
La inspección bajo la lámpara de hendidura muestra que el cristalino está suelto, moviéndose dentro de la cámara posterior cuando el paciente mira. ¿Qué ha provocado este fenómeno inusual y qué se puede hacer al respecto?
1, 2. Obsérvese el aspecto cambiante de la pupila en la mirada baja (izquierda) y en la mirada alta (derecha).
Subluxación desplazada y angustiada
En algunos casos, la subluxación del cristalino se asocia a enfermedades sistémicas congénitas, como el síndrome de Marfan, la homocistinuria, el síndrome de Weill-Marchesani, la aniridia y el síndrome de Ehlers-Danlos.1-4 La subluxación adquirida suele ser el resultado de un traumatismo ocular, y es más frecuente que el desplazamiento del cristalino asociado a los trastornos sistémicos antes mencionados.4 Un traumatismo contundente provoca un estiramiento mecánico de las zónulas al comprimir el ojo en sentido anteroposterior; la distensión del globo en el plano medial-lateral provoca la rotura de las fibras zonulares.
En otros casos, la subluxación del cristalino puede producirse espontáneamente como resultado de estímulos degenerativos e inflamatorios, como los que se encuentran en el glaucoma de larga duración, la miopía alta, la catarata hipermadura, el desprendimiento de retina, el síndrome de pseudoexfoliación e incluso los tumores uveales anteriores, en los que el soporte zonular se ve comprometido y se pierde.5
El desplazamiento del cristalino puede dar lugar a desplazamientos hipermetrópicos o miópicos extremos, astigmatismo atípico o afaquia adquirida.
Ocasionalmente -y este fue el caso de nuestro paciente- la visión fluctúa drásticamente cuando el paciente alterna entre la visión fáquica y la afáquica.6 Otro síntoma común es la diplopía monocular, debido a que la luz entra en el ojo a través de dos sistemas focales distintos. Aunque la mayoría de los clínicos piensan inmediatamente en problemas neurológicos cuando se menciona la diplopía, la diplopía monocular siempre se atribuye a algún tipo de problema de los medios, como una catarata, una opacidad corneal o un cristalino subluxado.
La principal preocupación asociada a la subluxación del cristalino es su aposición con el iris y la obstrucción mecánica de la pupila, ya que esto puede dar lugar a un bloqueo pupilar y a un glaucoma de ángulo cerrado secundario. Las características del cierre del ángulo incluyen una presentación de ojo rojo agudo con una córnea vaporizada, acompañada de visión borrosa, fotofobia, dolor, cefalea, náuseas y vómitos.7,8
En raras ocasiones, el cristalino puede dislocarse completamente en la cámara anterior. Lo preocupante del desplazamiento de la lente anterior (además del bloqueo pupilar) es el contacto físico con la córnea; esto induce la interrupción del mecanismo de bombeo endotelial y conduce a un edema corneal crónico y potencialmente irreversible y a la descompensación.9
3. La subluxación/dislocación del cristalino izquierdo es visible.
Diagnóstico del desplazamiento
La subluxación suele ser evidente con la biomicroscopía (figura 3), pero puede ser difícil de detectar si la pupila es pequeña. Otros signos que hay que buscar son la facodonesis, que se refiere a una sacudida o empuje del cristalino con el movimiento del ojo. Asimismo, los pacientes con subluxación pueden mostrar iridodonesis, así como profundización focal del ángulo. La dilatación farmacológica facilita la identificación de la subluxación, pero si hay alguna sospecha de dislocación completa del cristalino en la cámara posterior, la dilatación de la pupila está desaconsejada.9
El tratamiento de los pacientes con subluxación del cristalino puede ser complicado; por lo tanto, la extracción del cristalino está realmente indicada sólo para los pacientes con visión reducida u otros síntomas visuales u oculares. La subluxación casual, ya sea debida a un traumatismo o a una enfermedad congénita, no justifica la intervención si el paciente está asintomático. La diplopía monocular a menudo puede superarse simplemente utilizando lentes de contacto cosméticas opacas.10 Como alternativa, los pacientes pueden iniciar un tratamiento con pilocarpina, por ejemplo, 0,5% o 1% q.i.d., o Pilopine HS (clorhidrato de pilocarpina, Alcon) al 4% a la hora de acostarse. Sin embargo, los pacientes con un régimen crónico deben someterse a una iridotomía profiláctica periférica con láser, ya que el riesgo asociado al bloqueo pupilar sigue siendo alto y aumenta con el uso de la miosis farmacológica.11
La dislocación de la lente en la cámara anterior acabará provocando una inflamación y, muy a menudo, un bloqueo pupilar. En estos casos, se debe intentar recolocar la lente en la cámara posterior. Recline al paciente, dilate la pupila y manipule con cuidado la cabeza y el ojo hasta que el cristalino se vuelva a colocar. Mose la pupila con pilocarpina o dapiprazol inmediatamente y obtenga una consulta quirúrgica.
Extracción de un cristalino subluxado
La extracción quirúrgica de un cristalino subluxado puede resultar compleja y difícil, por lo que esta vía de tratamiento sólo debe considerarse si:12
– El paciente sufre luxaciones repetidas o crónicas del cristalino, que afectan gravemente a la función visual.
– El cristalino está hipermaduro y es propenso a la facólisis y a la inflamación.
– El cristalino se disloca en la cámara anterior y no puede recolocarse detrás del iris.
La cirugía para un cristalino completamente dislocado requiere la extracción intracapsular mediante lensectomía/vitrectomía limbal (en el caso de desplazamiento del cristalino anterior) o pars plana (en el caso de desplazamiento del cristalino posterior). La corrección visual puede abordarse con un implante de cámara posterior con fijación esclerótica, un implante de cámara anterior, lentes de contacto o gafas afáquicas.13,14
Históricamente, las lentes moderada o gravemente subluxadas requerían el mismo tipo de terapia. Sin embargo, la llegada de los dispositivos de soporte capsular -por ejemplo, anillos de tensión capsular modificados (CTR), anclajes capsulares y otros dispositivos implantables- ha permitido obtener mejores resultados con las técnicas modernas.15 Un CTR se inserta en el saco capsular durante la cirugía para ayudar a expandir y estabilizar la cápsula tras la facoemulsificación. Ayuda a redistribuir el apoyo de las zónulas intactas a toda la cápsula. Los CTR modificados están pensados para casos de alteraciones zonulares más graves; se suturan a la pared escleral para fijar la bolsa capsular en su lugar y mantener aún más su integridad.15 Los anclajes capsulares, un desarrollo más reciente, son implantes de PMMA más pequeños que ensamblan la bolsa capsular y facilitan la fijación mediante sutura a la pared escleral.16
Aunque no es un hecho común, los pacientes a veces se presentan con una «lente suelta». En tales situaciones, ¡no se asuste! Evalúe la gravedad de la situación, trate las complicaciones ópticas y obtenga una consulta quirúrgica si está indicada. La tecnología moderna permite a estos pacientes recuperar la salud ocular y la visión.
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5. Gutteridge IF. ‘¡Mi pupila se ha vuelto negra!’ Subluxación de un cristalino con catarata total. Clin Exp Optom. 2008 Nov;91(6):557-60.
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11. Madill SA, Bain KE, Patton N, et al. Emergency use of pilocarpine and pupil block glaucoma in ectopia lentis. Eye (Lond). 2005 Jan;19(1):105-7.
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