Cuidado de clase mundial para condiciones raras
En una malformación de Chiari, el tejido cerebral se extiende hacia la médula espinal e interfiere con la circulación del líquido cefalorraquídeo. Este problema puede producirse cuando la cavidad cercana a la base del cráneo es anormalmente pequeña, por lo que la parte inferior del cerebro (cerebelo) es empujada hacia abajo.
Las tres categorías principales de malformaciones de Chiari son:
- El tipo I, el más común, suele ser congénito (presente al nacer), aunque son posibles los casos adquiridos. Puede no causar ningún síntoma, y el defecto generalmente no es obvio al nacer – a menudo pasa desapercibido hasta la adolescencia o la edad adulta.
- El tipo III es extremadamente raro y se manifiesta durante la infancia.
El tipo II es más severo y suele notarse durante la infancia.
Muchas instituciones remiten estos casos a la UT Southwestern porque ofrecemos un equipo de especialistas en escoliosis que revisan la condición de cada paciente desde una serie de perspectivas. Nuestros neurólogos, neurocirujanos y neurorradiólogos, entre otros, trabajan juntos y con los pacientes para encontrar la mejor estrategia de tratamiento para cada situación específica.
Síntomas de las malformaciones de Chiari
Muchas personas con el tipo más común de malformación de Chiari no experimentan síntomas, y la malformación se descubre incidentalmente. Si se producen síntomas, los más comunes son el dolor de cabeza y el dolor de cuello. Otros síntomas de las malformaciones de Chiari pueden incluir:
- Mareos
Vértigo
Desequilibrio
Alteraciones visuales
Pitidos en los oídos
Dificultad para tragar
Palpitaciones
Apnea del sueño
Debilidad muscular
Deterioro de la motricidad fina
Fatiga crónica
Hormigueo doloroso en manos y pies
Las personas con malformación de Chiari suelen tener también hidrocefalia (aumento del líquido cefalorraquídeo), siringomielia (quiste de la médula espinal) y síndrome de la médula anclada.
Evaluación
Debido a la compleja gama de síntomas, las malformaciones de Chiari pueden ser difíciles de diagnosticar. EnUT Southwestern, evaluamos los estudios de imagen anteriores del paciente y realizamos estudios de imagen adicionales cuando es necesario. A continuación, comparamos lo que vemos con los síntomas específicos del paciente para determinar la gravedad de la malformación de Chiari.
Tratamiento de las malformaciones de Chiari
Una vez que hemos evaluado al paciente y hemos hecho un diagnóstico, el tratamiento puede incluir la observación con imágenes de vigilancia a lo largo del tiempo (si el paciente no tiene síntomas) o la cirugía si la malformación de Chiari está causando síntomas.
Para la mayoría de los pacientes, lo único que se requiere es la vigilancia de la enfermedad. Sin embargo, si la malformación de Chiari supone una amenaza significativa para la salud del paciente, o si los síntomas interfieren con la calidad de vida, ofrecemos perspectivas y opciones de tratamiento completas.
Cuando se necesita una intervención quirúrgica para tratar una malformación de Chiari, el objetivo es detener el desplazamiento progresivo del tejido cerebral en el canal espinal, restaurar el flujo normal del líquido cefalorraquídeo y aliviar o estabilizar los síntomas.
Las opciones quirúrgicas incluyen:
- Descompresión del foramen magnum: La operación más habitual para tratar una malformación de Chiari consiste en la extirpación de una pequeña pieza del cráneo para aliviar la presión sobre la médula espinal. Si es necesaria una mayor descompresión, el cirujano abre la duramadre -el tejido que recubre y protege el cerebro y la médula espinal- para reducir aún más la presión, y luego cose un parche sobre la nueva abertura dural, dejando aún más espacio para la circulación del líquido cefalorraquídeo.
- Laminectomía: En este procedimiento, el cirujano extirpa una parte de la primera vértebra cervical (la lámina) para dejar más espacio al cerebelo.
- Derivación: En algunos casos, los pacientes pueden necesitar una derivación para drenar el exceso de líquido cefalorraquídeo del cráneo y el cerebro a otra parte del cuerpo donde pueda ser absorbido. A veces se implantan derivaciones antes de la cirugía de descompresión para aliviar la presión y mejorar los síntomas. A veces, la implantación de la derivación permite al paciente evitar la cirugía por completo.
Después de la cirugía, los pacientes se recuperan en nuestra unidad de cuidados intensivos neurológicos (UCI neurológica). Los servicios de neurorrehabilitación también están disponibles en el mismo edificio.