Abstract
La Alopecia Triangular Temporal (ATT) o nevus de Brauer, es una forma de alopecia circunscrita y no cicatricial presente sobre la región temporal. También se conoce como nevus hipotrópico. Se han descrito aproximadamente 55 casos en la literatura. La lesión suele ser unilateral y rara vez es bilateral. Aquí presentamos a un niño varón de 7 años con TTA bilateral.
Introducción
La Alopecia Triangular Temporal o nevus de Brauer (TTA) es un área triangular bien circunscrita o en forma de lanceta de hipotricosis no cicicatricial situada en el área fronto-temporal . La lesión es permanente y asintomática. Fue descrita por primera vez por Sabouraud en 1905. En 1926, fue redefinida por Brauer como parte del síndrome de Brauer (Focal facial dermal displasia-type-1 = hereditary symmetrical aplastic nevi of temples, bitemporal aplasia cutis congenita ) que se caracteriza por depresiones cutáneas temporales que se asemejan a «marcas de fórceps» .
Caso
Un niño de 7 años se presentó con áreas localizadas de pelo disminuido sobre las dos regiones temporo-parietales. Las lesiones no se habían notado porque había nacido con el cuero cabelludo sin pelo. Los padres del paciente notaron por primera vez las lesiones alopécicas al tercer año de edad. Desde entonces, no hubo cambios en el aspecto de las zonas sin pelo. Ninguno de los miembros de la familia tenía una pérdida de cabello similar. La paciente había sido evaluada en el pasado, por diferentes médicos de cabecera, como un caso de alopecia areata y había sido tratada con esteroides tópicos e intralesionales sin ninguna mejora. No había antecedentes de presión intrauterina, ni de traumatismo obstétrico o adquirido. No hay ningún defecto cutáneo en las zonas alopécicas. En el examen dermatológico, había manchas alopécicas triangulares, finas y de menor tamaño, en ambas regiones temporo-parietales (Figuras 1a, 1b y 1c). La mancha derecha era más grande (7x9x13 cm) que la izquierda (5x7x9 cm). El examen dermatoscópico mostró principalmente pelos vellosos y un pequeño número de pelos terminales en las manchas alopécicas (Figura 1d). Entre los parches triangulares y las zonas frontales había pequeños flecos de pelo. En las zonas alopécicas no se observaron escamas, eritemas, cicatrices ni induraciones. No se observaron pelos en signo de exclamación. La prueba de tracción del pelo fue negativa en ambas zonas. Los exámenes dermatológicos de las uñas, las mucosas y el resto de la exploración física eran normales. Las pruebas de laboratorio de rutina fueron normales. No se pudo realizar tricograma ni biopsia de cuero cabelludo porque los padres no dieron su consentimiento. Todos estos hallazgos sugirieron el diagnóstico de «alopecia temporal triangular bilateral».
Figura 1. Vista clínica de las típicas manchas hipotrópicas triangulares con pequeños flecos de pelo terminal. a,b) Parche alopécico derecho (vistas de alejamiento y cierre) c) Parche alopécico izquierdo d) Vista dermatoscópica del parche alopécico derecho.
Discusión
La ATA suele encontrarse en la zona frontotemporal y afecta sólo a un lado del cuero cabelludo y suele manifestarse a partir de los dos años de edad cuando el vello es sustituido por el pelo terminal. Aunque no se conoce la frecuencia de la lesión, algunos autores han informado de una frecuencia del 0,11%. Parece afectar a ambos sexos por igual. Los casos anteriores se han notificado principalmente en personas de raza blanca, aunque también ha habido casos entre asiáticos y afroamericanos . Hasta ahora se desconoce la causa de la TTA. Es unilateral en el 80% de los casos y suele aparecer de forma esporádica. Sin embargo, puede darse dentro de las familias como un rasgo paradominante . Además, se ha argumentado que la TTA puede reflejar un mosaicismo. Esta entidad suele presentarse como una anomalía aislada, pero también puede formar parte de una anomalía congénita multisistémica como la displasia serebelosa-trigeminal-dérmica (síndrome de Gómez-López-Hernández (GLH)) o la facomatosis pigmentovascular tipo 2 . Por otro lado, la enfermedad puede formar parte de un síndrome de herencia autosómica dominante. En raras ocasiones, la lesión puede afectar a una amplia zona temporoparietal, lo que puede ser un componente característico del síndrome GLH (craneosinostosis, hipoplasia mediofacial, anestesia del trigémino, displasia cerebelosa y deficiencia mental) . Las lesiones de nuestra paciente eran esporádicas y no detectamos ninguna herencia familiar. Además, las lesiones de la paciente no se acompañaban de ningún trastorno neurovascular o pigmentario, y no formaban parte de los síndromes de Brauer o GLH. Aunque se han descrito raros informes de lesiones en la región occipital, la TTA suele afectar a la zona frontal y parietotemporal. Clínicamente, se caracteriza por un vello más fino en una zona triangular con ángulos romos y la base del triángulo hacia la línea del cabello. A veces, la forma de la lesión no se parece exactamente a un triángulo, y puede ser ovoide o redonda. El margen anterior de las lesiones está a veces separado de la lesión por una pequeña franja de pelo normal, como en nuestra paciente. En la zona afectada se observan principalmente pelos vellosos, y ocasionalmente algunos pelos terminales. La piel es normal. Los pelos en forma de signo de exclamación están ausentes y la prueba de tracción del pelo es negativa . Histopatológicamente, los folículos pilosos están marcadamente miniaturizados o ausentes . No pudimos realizar el examen histopatológico de las lesiones porque los padres no permitieron la realización de una biopsia. Sin embargo, el diagnóstico de TTA se realiza en base a las características clínicas . El estudio histopatológico no suele ser necesario (munios). Debe diferenciarse principalmente de la Alopecia Areata (AA), y de otras lesiones sin pelo como la tricotilomanía, la tinea capitis, la alopecia androgenética y la aplasia cutis . Los antecedentes típicos, la precocidad, la forma triangular, la estabilidad en el tiempo, la escasa respuesta a los esteroides tópicos y la ausencia de pelos de exclamación ayudan a distinguirla de la AA . Las lesiones de nuestra paciente se habían notado al tercer año de edad, cuando el vello fue sustituido por el pelo terminal. Presentaba las características clínicas y dermatoscópicas típicas de la TTA (persistencia de las lesiones desde la tercera edad, curso estable, formas triangulares típicas de las lesiones, localizaciones fronto-temporales, presencia de la pequeña franja de pelo terminal en el borde de las regiones frontales, ausencia de los pelos de exclamación, aspecto normal de la epidermis en las zonas afectadas y presencia de los pelos en su mayoría vellosos en la lesión). No existe un tratamiento específico para esta afección y no suele ser necesario. Sin embargo, el paciente puede beneficiarse de la escisión completa de la zona afectada o del trasplante de injertos capilares en el futuro. Nuestro caso se presenta para dar a conocer la rara y única lesión que se asemeja mucho a la alopcia areata. Si los médicos conocen la afección, pueden explicarla a los padres y se puede proteger a los pacientes de un falso diagnóstico y de tratamientos inadecuados, como los corticosteroides.
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