Respuesta y explicación
Amiloidosis liquenoide generalizada
En el examen histopatológico se observaron cambios epidérmicos que incluían una marcada hiperqueratosis, hipergranulosis y acantosis irregular. Un hallazgo adicional fue la presencia de depósitos eosinófilos, hialinos, homogéneos, confinados en la dermis papilar, que mostraban tinción metacromática con violeta de cristal. En la dermis se observaron escasos melanófagos. Los vasos de la dermis y la hipodermis eran normales. Se hizo un diagnóstico de amiloidosis liquenoide generalizada, basado en los hallazgos clínicos e histopatológicos.
La amiloidosis liquenoide (LA) es una forma de amiloidosis cutánea primaria sin afectación sistémica, caracterizada por la deposición extracelular de material amiloide en la dermis papilar . La LA se observa principalmente en pacientes adultos, sin predilección por el sexo. Aunque el trastorno es poco frecuente en los países occidentales, es relativamente común en Asia y en algunos países sudamericanos, lo que indica un trasfondo genético. En la exploración física, se observan pápulas discretas, brillantes e hiperqueratósicas, principalmente de forma localizada sobre las espinillas y los aspectos extensores de los brazos. La amiloidosis bifásica se caracteriza por la superposición de liquen y amilodosis macular con pápulas diminutas superpuestas sobre un fondo de piel hiperpigmentada. En nuestro caso, la ausencia del componente hiperpigmentado nos ayudó a descartar la amiloidosis bifásica.
La LA generalizada es extraordinariamente rara, con sólo cinco casos descritos en la literatura en lengua inglesa. En comparación con la forma convencional, la LA generalizada se caracteriza por la afectación generalizada de pápulas pruriginosas en el tronco y las extremidades. Su asociación con trastornos pruriginosos, incluido el liquen plano y la urticaria crónica en dos casos descritos, sugiere que el prurito es un factor precipitante en la LA generalizada. En comparación con esos casos, en nuestra paciente no había antecedentes de un trastorno cutáneo previo. La duración de las lesiones en los casos descritos oscilaba entre 3 y 19 años, lo que coincide con la de nuestra paciente (15 años). La falta de afectación de las axilas y de las fosas antecubital y poplítea, que se corresponden con zonas de temperatura regionalmente elevada (monitorizada mediante termografía infrarroja) en un paciente con LA generalizada, plantea la posibilidad de que la temperatura cutánea sea un factor de distribución del depósito amiloide de esta entidad . Se ha demostrado que la transformación de agregados amorfos hacia fibrillas amiloides maduras es un proceso dependiente de la temperatura. El estado de nuestra paciente concuerda con los casos comunicados anteriormente, que han mostrado la ausencia de lesiones en estos lados anatómicos. Otras presentaciones clínicas atípicas de la LA son las variantes ampollosas y discrómicas, caracterizadas por vesículas y manchas punteadas y reticulares hiper e hipopigmentadas.
Histopatológicamente, se detectaron depósitos eosinofílicos, junto con una marcada acantosis epidérmica, hipergranulosis e hiperqueratosis, como se observó en la muestra de piel biopsiada de nuestro paciente. También se han descrito cambios en la interfase, como degeneración hidrópica de las células basales, cuerpos coloides y una rara necrosis de las células satélite. En la LA vesicular se han descrito vesículas subepidérmicas con depósitos amiloides dérmicos papilares.
La etiología de la LA no está clara. En la etiopatogenia de la LA se ha considerado la fricción crónica, el roce y el rascado que dan lugar a la descarga de queratinocitos epidérmicos en la dermis y su conversión en depósitos amiloides. Se cree que el material amiloide dérmico deriva de péptidos de queratina y otras proteínas como la apolipoproteína E2. Desde el punto de vista inmunohistoquímico, la reacción de los depósitos amiloides con anticuerpos contra la queratina humana, como CK 5/6/18 y MNF 116, también apoya esta hipótesis.
Los resultados del tratamiento de la LA son decepcionantes. Se han probado inyecciones tópicas e intralesionales de corticosteroides, tacrolimus tópico, dimetilsulfóxido tópico y oral, foto(quimio)terapia, retinoides, crioterapia y ablación con láser de dióxido de carbono con resultados mixtos . Sin embargo, en nuestra paciente, el prurito mejoró notablemente con la fototerapia ultravioleta B de banda estrecha, aunque las lesiones persistieron después del tratamiento. Un tratamiento de prueba con ácido 5-ami-nolevulínico fotodinámico en una pequeña zona abdominal resultó ineficaz. Por último, sugerimos que se considere el diagnóstico de LA generalizada en los casos de pápulas generalizadas, pruriginosas e hiperqueratósicas sobre el tronco y las extremidades.