Discusión
A pesar del uso generalizado de la USG para evaluar al feto durante el embarazo, sólo el 15% de las masas renales se identifican prenatalmente . Los tumores renales neonatales representan sólo el 7% de todos los tumores neonatales . El CMN es el tumor renal neonatal más común y es más frecuente que el tumor de Wilms en niños menores de 3 meses. El CMN es más probable que ocurra en varones y en el riñón derecho. La NMC se asocia con frecuencia al polihidramnios y al nacimiento prematuro. En nuestro caso, el polihidramnios se detectó a una edad gestacional de 32 semanas y se agravó rápidamente a partir de entonces. El nefroma mesoblástico suele manifestarse en el tercer trimestre, con un aumento rápido e inexplicable del tamaño del tumor. En ocasiones, estos tumores pueden ser lo suficientemente grandes como para provocar una distocia abdominal, lo que hace necesaria una cesárea. El polihidramnios se observa en casi el 70% de los casos de NMC. El mecanismo del polihidramnios no está claro, pero puede deberse a la obstrucción intestinal por la masa renal y a la poliuria debida al aumento de la perfusión renal . El polihidramnios también puede inducir un parto prematuro. En un caso poco frecuente, se informó de que la NMC estaba asociada al oligohidramnios . En el caso del oligohidramnios, el bebé con una masa renal diagnosticada como NMC mostró signos de anuria, hipotensión, hiperpotasemia y coagulopatía intravascular diseminada después del nacimiento. Como era de esperar, los bebés con oligohidramnios tienen un peor pronóstico que los que tienen polihidramnios.
En general, los tumores renales neonatales tienen un buen pronóstico. Si se encuentra un tumor renal, es esencial realizar un diagnóstico diferencial preciso para un tratamiento adecuado. Tanto el nefroma mesoblástico como el tumor de Wilms son relativamente frecuentes. De hecho, el nefroma mesoblástico es el tumor más frecuente en lactantes menores de 3 a 6 meses que presentan síntomas clínicos de hipertensión y hematuria o hiperreninismo. Sin embargo, puede diagnosticarse prenatalmente por la presencia de una masa renal fetal y polihidramnios. El tumor de Wilms también es un tumor renal común en los lactantes con características clínicas y USG similares a las del nefroma mesoblástico. Por lo tanto, es difícil diferenciar entre el nefroma mesoblástico y el tumor de Wilms utilizando la USG prenatal. En nuestro caso, consideramos que la probabilidad de tumor de Wilms era mayor que la de nefroma mesoblástico, pero el análisis patológico final reveló la presencia de NMC. Un estudio anterior indicaba que una parte considerable de las masas que inicialmente se consideraban un tumor de Wilms se diagnosticaban finalmente como NMC en el periodo postnatal, lo que subraya la importancia de considerar la NMC en el diagnóstico de una masa renal detectada durante el periodo prenatal. Otros diagnósticos diferenciales incluyen un tumor renal osificante, un neuroblastoma, un nefroma quístico y una masa suprarrenal prenatal. Muy raramente, pueden aparecer tumores de alto riesgo como un sarcoma de células claras del riñón o un tumor rabdoide maligno.
El diagnóstico de un tumor renal depende de la exclusión de una masa procedente del hígado o de la glándula suprarrenal. En la USG, el tumor suprarrenal congénito está separado del riñón con un margen definido y la observación del movimiento asíncrono entre la masa y el riñón durante la respiración fetal puede ayudar al diagnóstico diferencial.
El CMN clásico aparece como un tumor hipoecogénico con un borde ecogénico o una masa sólida monogénica o heterogénea sin un borde discernible; por lo tanto, la diferenciación del tumor de Wilms u otros tumores renales no es posible utilizando la USG. La resonancia magnética (RM) fetal puede desempeñar un papel importante en el diagnóstico diferencial de una masa abdominal porque tiene la ventaja de distinguir claramente el margen del tumor del tejido normal del riñón y la glándula suprarrenal . En nuestro caso, no se realizó una RMN fetal y se realizó una TC después del nacimiento. La RMN o la TC también pueden utilizarse para la evaluación de las metástasis o la recidiva después de la nefrectomía.
El pronóstico del CMN es generalmente bueno. Las tasas de supervivencia a 5 años y de supervivencia global de los niños son del 94% y del 96%, respectivamente. Estas tasas también dependen de los hallazgos histológicos. El nefroma mesoblástico tiene tres variantes: clásica/leiomiomatosa, celular/atípica y mixta.
La variante celular tiene una tasa de supervivencia a los 5 años del 85% y una tasa de supervivencia global del 90% . Aunque el CMN es un tumor benigno y la mayoría de los pacientes son tratados mediante resección quirúrgica (es decir, nefrectomía), se han descrito recidivas y metástasis a cerebro, pulmón y corazón . En nuestro caso, el hallazgo patológico fue un nefroma mesoblástico con mitosis frecuentes, por lo que se realizó quimioterapia adyuvante para disminuir el riesgo de metástasis o recidiva.