Abstract
La sífilis ha sido acuñada como «la gran imitadora» debido a su extrema heterogeneidad de presentación y mimetismo con otras afecciones. Por lo tanto, es esencial que los médicos estén familiarizados con todo el espectro de sus manifestaciones. La sífilis también puede dar lugar a lesiones orales que, en ocasiones, no van acompañadas de hallazgos tegumentarios concomitantes. Estos pacientes suponen un reto diagnóstico único. Presentamos el caso de un paciente varón de 45 años infectado por el VIH en el que la sífilis secundaria se presentó con ardor en la boca y disgeusia que progresó a glosodinia y odinofagia. La exploración reveló erosiones dolorosas y poco profundas en la cara posterior de la lengua, en un patrón de placas en prairie fauchée. También había una pápula dolorosa dividida (fausse perlèche o falsa queilitis angular) en la comisura izquierda. No había lesiones cutáneas. Las lesiones orales se consideraron altamente sugestivas de sífilis secundaria. Una nueva prueba VDRL (que anteriormente era negativa) dio un título de 1/128. La remisión clínica completa se alcanzó rápidamente tras el inicio de la terapia con penicilina. Se ofrece una amplia revisión de la literatura sobre las manifestaciones orales de la sífilis.
1. Introducción
La sífilis adquirida es una infección de transmisión sexual causada por la espiroqueta Treponema pallidum, subespecie pallidum. Es un importante problema de salud pública en todo el mundo. La enfermedad ha sido acuñada como «la gran imitadora» debido a su gran variabilidad de presentación y al mimetismo con otras afecciones. Los médicos que desconocen sus manifestaciones proteicas pueden pasar por alto fácilmente las presentaciones atípicas. Además, la sífilis también da lugar a manifestaciones orales y estas lesiones pueden sugerir aún menos el diagnóstico.
Las lesiones orales pueden producirse en cualquiera de las tres etapas principales de la sífilis y el espectro de manifestaciones puede confundirse con muchos otros trastornos más prevalentes. A pesar de su heterogeneidad clínica, las manifestaciones orales suelen atribuirse correctamente a la sífilis secundaria cuando existe una erupción cutánea concomitante . Sin embargo, un paciente con sífilis no diagnosticada puede presentar ocasionalmente sólo lesiones orales . Estos pacientes probablemente plantearán desafíos diagnósticos únicos. Además, las descripciones detalladas de las lesiones sifilíticas orales en individuos infectados por el VIH son escasas. Deseamos comunicar el caso de un paciente varón de 45 años infectado por el VIH en el que las únicas manifestaciones de sífilis secundaria fueron disgeusia y glosodinia asociadas a lesiones en la cara dorsal de la lengua y en la comisura bucal izquierda.
2. Informe del caso
Un paciente varón de 45 años infectado por el VIH se presentó con una historia de 4 semanas de ardor en la boca y disgeusia que progresó a glosodinia en el transcurso de unos días. Se había ofrecido un tratamiento de 7 días con fluconazol, seguido de un curso de 7 días de itraconazol, sin que se produjera una mejora clínica. El estado empeoró hasta el punto de perder peso y tener dificultades para alimentarse debido al dolor de garganta y la odinofagia.
El paciente seguía con éxito un tratamiento antirretroviral de gran actividad con lamivudina, tenofovir y efavirenz durante más de 4 años. No informó de ninguna erupción previa y negó el uso de fármacos distintos de su régimen antirretroviral actual. No había evidencias de trastornos psiquiátricos y no se habían registrado nunca complicaciones importantes del SIDA. Era un fumador actual y, por lo demás, gozaba de buena salud. La sífilis secundaria había sido tratada completa y satisfactoriamente 8 años antes y las pruebas previas del Laboratorio de Investigación de Enfermedades Venéreas (VDRL) fueron negativas.
El examen de la cavidad oral (Figura 1(a)) reveló erosiones depapilares poco profundas y dolorosas, de redondas a ovaladas, sobre un fondo de engrosamiento hiperqueratósico blanquecino y no borrable de la cara posterior de la lengua. Este aspecto general se asemejaba a los casos notificados de lesiones sifilíticas de la lengua, así como a un signo descrito anteriormente como plaques en prairie fauchée. También se observó una pápula dolorosa dividida en la comisura bucal izquierda. Esta lesión comisural no era una simple fisura como la que se observa en la queilitis angular (perlèche). En su lugar, se trataba de una pápula comisural cubierta de fibrina y dividida en dos caras. Este signo, descrito anteriormente como fausse perlèche (o falsa queilitis angular), también se asocia a la sífilis secundaria. El paciente indicó que nunca había tenido este tipo de lesiones en el pasado. No había linfadenopatía cervical ni anomalías tegumentarias. Por lo demás, la exploración física no presentaba ninguna anomalía.
(a)
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El recuento de células CD4 era de 995 células/mm3 y la carga viral del VIH en plasma estaba constantemente por debajo de los límites de detección. Se realizó una nueva prueba de VDRL que arrojó un título de 1/128. Las pruebas de absorción de anticuerpos treponémicos fluorescentes fueron reactivas para IgG e IgM. Por lo demás, las pruebas de laboratorio no presentaban ninguna anomalía. En la anamnesis, la paciente indicó haber tenido contacto sexual oral y anogenital sin protección aproximadamente 3 meses antes del inicio de los síntomas. Tras la primera de las tres administraciones semanales consecutivas de 2,4 millones de unidades de penicilina G intramuscular, se registró una remisión clínica completa y la resolución de las lesiones orales (figura 1(b)). Se realizó entonces un diagnóstico clínico de sífilis secundaria.
3. Discusión
La cavidad oral puede estar implicada en las fases primaria, secundaria y terciaria de la sífilis. La boca es el sitio extragenital más común de la sífilis primaria. Un chancro se presentará en el sitio de inoculación, que puede ser los labios, la lengua, la mucosa bucal, las amígdalas y la orofaringe. Las lesiones de la sífilis primaria suelen presentarse como ulceraciones indoloras. Pero también se producen lesiones dolorosas. Estas lesiones son altamente infecciosas. Sin embargo, la sífilis primaria de la cavidad oral puede pasar desapercibida tanto para el paciente como para el médico y la lesión no tratada se curará independientemente del tratamiento.
La sífilis terciaria de la cavidad oral puede presentarse como un gumma o como una glositis lútea atrófica. El gumma es una lesión destructiva, granulomatosa y generalmente indolora que se presenta en cualquier parte de la cavidad oral y puede agrandarse hasta invadir los tejidos adyacentes. En la glositis lútea atrófica, el dorso de la lengua adquiere un aspecto liso y brillante debido a la atrofia de las papilas filiformes y fungiformes, a menudo con áreas de leucoplasia que se presentan como una mancha blanca homogénea (leucoplasia sifilítica).
Las lesiones orales de la sífilis secundaria pueden ser múltiples, extremadamente variables e inespecíficas, tanto en pacientes VIH-negativos como VIH-positivos . Pueden ir acompañadas de una erupción cutánea concomitante y de una linfadenopatía cervical, que en ocasiones pueden dominar el cuadro clínico. Los informes de casos publicados y las series de casos atestiguan la notable variabilidad de la presentación clínica. En una serie de casos de 20 pacientes infectados por el VIH con sífilis secundaria oral, Ramírez-Amador et al. informaron de que una mancha mucosa era la manifestación oral más común (17, 85,5%), seguida de úlceras superficiales (2, 10%) y lesiones maculares (1, 5%). En 16 (80%) casos, las lesiones orales fueron el primer signo clínico o el más florido, mientras que en los cuatro pacientes restantes (20%) formaban parte de un cuadro clínico ya diagnosticado como sífilis secundaria. De forma diferente, Hamlyn et al. informaron de una serie de casos de tres pacientes en los que la sífilis secundaria se presentó únicamente como una amigdalitis. Una revisión exhaustiva de la literatura muestra que las lesiones orales se han descrito como ulceraciones solitarias o múltiples, como erosiones, como una lesión bullosa-erosiva parecida al pénfigo vulgar, como lesiones maculares, papulares y nodulares, como condilomas lata, como lesiones similares a la leucoplasia, como lesiones orales similares a la leucoplasia vellosa y como nódulos indoloros en la lengua.
Las manchas mucosas se consideran las lesiones fundamentales de la sífilis secundaria oral. Se describen frecuentemente como erosiones dolorosas ovaladas o semilunares, ligeramente elevadas o poco profundas. Las manchas mucosas también pueden presentarse como placas blanquecinas que pueden unirse y formar lesiones serpiginosas, denominadas úlceras en forma de caracol. Se presentan con mayor frecuencia en el paladar blando, los pilares, la lengua y la mucosa vestibular . Cuando afectan a la cara dorsal de la lengua, borran las papilas linguales. Ocasionalmente, se producen manchas mucosas en la parte ventral de la lengua . En los ángulos de la boca, la mancha mucosa puede presentarse como pápulas divididas, como se registró en nuestro paciente . Se deben tomar precauciones razonables, como el uso de guantes, cuando se manipulan estas lesiones, ya que se dice que son las más infecciosas de todas.
Las lesiones orales dolorosas de nuestra paciente eran altamente sugestivas de sífilis secundaria: manchas eritematosas depapilares en la cara dorsal de la lengua (también conocidas como plaques en prairie fauchée) y una pápula dividida en la comisura oral (también conocida como fausse perlèche o falsa queilitis angular) . En el presente caso, estas lesiones se presentaban sobre un fondo de engrosamiento hiperqueratósico blanquecino y no borrable de la cara posterior de la lengua. El diagnóstico de sífilis secundaria se hizo sobre la base de la historia completa, el examen clínico, la ausencia de respuesta a los agentes azólicos, las pruebas serológicas positivas para la sífilis y la rápida remisión tras el inicio de la terapia con penicilina. Curiosamente, los signos y síntomas de la enfermedad de nuestra paciente sólo podían encontrarse en la cavidad oral. La histopatología puede aportar pruebas adicionales del diagnóstico de sífilis y sería necesaria una biopsia si las lesiones no hubieran remitido completamente. Por lo tanto, se tomó la decisión de no realizar una biopsia para el examen histopatológico.
Nuestra paciente se quejaba de ardor en la boca y disgeusia que evolucionó a glosodinia. El ardor en la boca se reporta ocasionalmente como la primera presentación de la sífilis . El dolor también se asocia con frecuencia a las lesiones orales de la sífilis secundaria. En dos series de casos publicadas recientemente (15 y 7 casos), todos los pacientes manifestaron dolor y los síntomas estuvieron presentes entre 5 y 120 días. Sin embargo, las lesiones orales indoloras también pueden producirse en la sífilis secundaria. Desconocemos la existencia de informes previos sobre disgeusia y glosodinia como manifestaciones de lesiones sifilíticas orales. La disgeusia es la distorsión o perversión del gusto. Está causada por diversas afecciones como la glositis, la lengua geográfica, la xerostomía, las lesiones del nervio glosofaríngeo y el uso de ciertos fármacos. La glosodinia es el término médico que designa la lengua dolorosa. El diagnóstico diferencial también es amplio. Abarca desde causas obvias como una enfermedad neoplásica, afecciones ulcerosas y lesiones linguales por un dispositivo dental, hasta muchas otras afecciones diversas, como la glositis atrófica por deficiencia nutricional y trastornos infecciosos como la triquinosis . En el presente caso, la remisión clínica completa se alcanzó rápidamente tras el inicio de la terapia con penicilina. Parece que las quejas de nuestra paciente de disgeusia y glosodinia estaban relacionadas con las lesiones orales subagudas y, en consecuencia, con la sífilis secundaria.
Debido a su naturaleza transitoria y a la heterogeneidad de su presentación, las lesiones orales de la sífilis secundaria están probablemente infradiagnosticadas cuando no van acompañadas de anomalías tegumentarias. Udd y Lund describieron recientemente a un paciente que buscó alivio del dolor de garganta visitando diversas clínicas durante más de 6 meses. Sus síntomas se atribuyeron repetidamente a una infección fúngica o a una estomatitis aftosa, o simplemente se consideraron relacionados con el estrés. En la exploración se observaron lesiones eritematosas del paladar blando y ulceración de la mucosa bucal izquierda. Sólo se consiguió una rápida mejoría cuando se sospechó de sífilis, se solicitaron pruebas serológicas y se instauró el tratamiento adecuado. Strieder et al. describieron un caso similar en el que una úlcera sangrante en el labio inferior permaneció sin diagnosticar durante 5 meses. Estos casos ponen de relieve que se debe tener un alto nivel de sospecha de sífilis cuando se trata de pacientes con lesiones orales.
En resumen, el presente informe de caso destaca la importancia de considerar la sífilis en el diagnóstico diferencial de las lesiones orales inexplicables. No reconocer la sífilis podría tener consecuencias devastadoras. Si no se sospecha y se deja sin tratar, estas lesiones orales sufrirán una remisión espontánea y entrarán en una fase latente. A partir de ese momento, podrían surgir complicaciones potencialmente mortales de la sífilis terciaria. Los largos periodos de latencia de la sífilis podrían dar la falsa impresión de que los tratamientos sintomáticos, como los corticosteroides tópicos, han tenido éxito. Por lo tanto, es esencial que el personal sanitario esté familiarizado con todo el espectro de presentaciones clínicas de la sífilis.
Consentimiento
Se obtuvo el consentimiento informado del paciente para la publicación del caso.
Conflictos de intereses
Los autores declaran que no hay conflictos de intereses.