Antecedentes: El sarcoma epitelioide es un raro sarcoma de tejidos blandos con una conocida alta propensión a la recurrencia locorregional y a las metástasis a distancia. Se estudió el comportamiento clínico y los factores pronósticos que influyen en la supervivencia de los pacientes con sarcoma epitelioide.
Métodos: Se revisaron retrospectivamente 23 pacientes, incluyendo 16 hombres (70%) y 7 mujeres (30%), que fueron tratados por sarcoma epitelioide entre 1979-2003 en el Centro Médico Universitario de Groningen y el Centro Médico de la Universidad Radboud de Nijmegen. La edad media en el momento del diagnóstico fue de 22 años (rango, 1-54 años). En el momento del diagnóstico, 11 pacientes (48%) tenían metástasis. Seis pacientes con metástasis a distancia y 1 paciente con un tumor irresecable recibieron tratamiento paliativo (30%). Los 16 pacientes restantes fueron sometidos a tratamiento quirúrgico de la enfermedad local (11 pacientes) o locorregional (5 pacientes). Cinco pacientes de ese grupo recibieron perfusión aislada de las extremidades con factor de necrosis tumoral y melfalán.
Resultados: Las tasas de supervivencia libre de enfermedad a 5 y 10 años para todos los pacientes fueron del 34% y el 17%, respectivamente; para los 16 pacientes que recibieron tratamiento curativo, ambas tasas fueron del 56%. En este último grupo, 8 pacientes desarrollaron una recidiva local (50%) tras una mediana de seguimiento de 4 meses (rango, 1-14 meses). Nueve pacientes estaban libres de enfermedad tras una mediana de seguimiento de 50 meses (rango, 6-290 meses). El tamaño del tumor >5 cm (P < .0026) en el momento del diagnóstico y la recidiva local (P < .0008) fueron predictores significativos de la supervivencia.
Conclusiones: El pronóstico de los pacientes con sarcoma epitelioide es malo, ya que un número considerable de pacientes presenta una enfermedad extensa, metástasis en los ganglios linfáticos y/o metástasis a distancia. El tratamiento consiste en la escisión quirúrgica radical del tumor y, si está indicado, la disección terapéutica de los ganglios linfáticos. En los pacientes que tienen tumores grandes, puede ser útil la perfusión aislada de las extremidades.