Cystitis glandularis on harvinainen limaa tuottavien rauhasten proliferatiivinen häiriö virtsarakon epiteelin limakalvolla ja submucosalla. Histologisesti sille on ominaista rakon siirtymäsolujen limakalvo- ja submukoosipesäkkeet, joiden uskotaan läpikäyneen rauhasmetaplasian.1 Cystitis glandularis on hyvänlaatuinen tila, jonka uskotaan olevan premaligni leesio.
Cystitis glandulariksen etiologiaa on ehdotettu monin eri tavoin, mukaan lukien avitaminoosi, allergia toksiineille ja hormonaalinen epätasapainohäiriö, mutta kirjallisuudessa on vallalla kaksi hypoteesia.2 Ensinnäkin hypoteesi, jonka mukaan cystitis glandularis on seurausta epänormaalista embryologisesta kehityksestä, jossa virtsarakon alkion jäännökset, jotka ovat peräisin joko virtsaputken tai suolen epiteelistä, siirtyvät peräsuolen irrottautuessa urogenitaalisesta sinuksesta.3,4,4 Monet tutkijat tukevat tätä teoriaa; jotkut kuitenkin toteavat, että se on riittämätön, koska cystitis glandularis esiintyy myös virtsajohtimessa ja munuaisaltaassa.2 Toinen tärkeä hypoteesi on metaplastinen teoria, jonka mukaan rakkulan limakalvo käy läpi sarjan asteittaisia muutoksia, jotka ovat seurausta tulehduksesta ja alkavat epiteelin hyperplasiasta. Tämän jälkeen muodostuu Von Brunnin pesäkkeitä, joita seuraa keskeisten solujen rappeutuminen, jolloin jäljelle jää keskeinen luumen, jota ympäröivien solujen metaplasia pylväsmäiseksi fenotyypiksi, joka on yhdenmukainen cystitis glandulariksen kanssa.5 Edelleen etenevän prosessin, joka on pitkäaikainen, ajatellaan johtavan adenokarsinoomaan. Laskimo- ja imunestejärjestelmän pysähtymisellä ja sitä seuraavalla limakalvoturvotuksella uskotaan myös olevan merkitystä adenokarsinooman etenemisessä; tällainen pysähtyminen voi syntyä kroonisen tulehduksen tai tukkeutumisen yhteydessä, kuten lantion lipomatoosissa. Verisuonitukos johtaa muuttuneeseen solunulkoiseen ympäristöön, jossa on runsaasti proteiinipitoisia nesteitä ja joka tarjoaa otollisen ympäristön kudokselle ja verisuonille lisääntyä stroomassa. Vaurioitunut uroteeli irtoaa sitten ja uusiutuu hyperplasiaa ja myöhemmin rauhasmetaplasiaa aiheuttaen.6,7,8
Kliinisesti ilmeisen cystitis glandulariksen esiintyvyydeksi Yhdysvaltojen väestössä on ilmoitettu 0,9-1,9 %.5,6,9 Ruumiinavaussarjoissa, joissa etsittiin von Brunnin solupesäkkeitä, cystitis cysticaa ja cystitis glandularista, havaittiin kuitenkin, että 50-100 %:lla näytteistä oli näitä histologisia muutoksia.6,10 Nämä löydökset ovat johtaneet siihen käsitykseen, että cystitis glandularis on virtsarakon epiteelin normaali muunnos tai satunnaisesti havaittu histologinen entiteetti pikemminkin kuin pahanlaatuisen kasvaimen esiaste.4 Huomionarvoista on kuitenkin se, että näissä ruumiinavaussarjoissa ei ollut karkealöydöksiä, vaan kyse oli vain mikroskooppisista löydöksistä. Nämä mikroskooppiset löydökset saattavat edustaa normaalia muunnosta, kun taas kliinisesti ilmeinen sairaus makroskooppisilla löydöksillä viittaa tilan etenemiseen ja premaligniin leesioon.
Kroonisen virtsarakon tulehduksen ajatellaan olevan tärkein riskitekijä kliinisesti merkittävän cystitis glandulariksen kehittymisessä.1 Krooniset virtsatieinfektiot, virtsakivitautien aiheuttama tulehdus, ulosvirtauksen tukkeutuminen ja pitkäaikainen pysyvän katetrin (virtsaputken tai suprapubisen) tyhjennys ovat myös tunnettuja riskitekijöitä cystitis glandulariksen kehittymiselle.2 Selkäydinvammasta kärsivillä henkilöillä on erityisen suurentunut riski, koska tässä ryhmässä on krooninen katetrin käyttö.11 Toinen tunnettu yhteys on lantion lipomatoosi, joka on harvinainen proliferatiivinen sairaus, joka aiheuttaa lisääntynyttä rasvan kerrostumista virtsarakon, peräsuolen ja eturauhasen ympärille. Mielenkiintoista on, että 75 prosentilla lantion lipomatoosia sairastavista potilaista todetaan kystiitti glandularis.6
Kroonisen virtsarakon ärsytyksen oireet ovat yleisimpiä diagnoosia edeltäviä vaivoja. Ärsyttäviä tyhjennysoireita, kuten kiireellisyyttä, tiheyttä ja dysuriaa, esiintyy usein. Potilailla saattaa esiintyä myös bakteruriaa, karkeaa hematuriaa tai kroonisia, toistuvia virtsatieinfektioita. Toisinaan potilaat valittavat limaneritystä.1 Vauriot esiintyvät usein trigonissa ja rakkokaulassa; obstruktiiviset oireet eivät siksi ole harvinaisia, ja tapaukset voivat jopa naamioitua virtsarakon kasvaimeksi.12,13 Usein, kuten tässäkin tapauksessa, potilailla on satunnaisesti diagnosoitu, oireeton virtsarakkomassa.
Anamneesi- ja lääkärintutkimuksen jälkeen on monia diagnostisia tutkimuksia, jotka olisi tehtävä. Verenpaine olisi mitattava, sillä monille obstruktiivista uropatiaa sairastaville potilaille saattaa hoitamattomana kehittyä hypertensio. Lisäksi olisi tehtävä laboratoriokokeita, kuten perusaineenvaihduntapaneeli munuaisten toiminnan mittaamiseksi ja täydellinen verenkuva hemoglobiinin vakauden varmistamiseksi sekä leukosytoosin etsimiseksi. Koska krooninen virtsatieinfektio on yleinen, virtsa-analyysi ja virtsaviljely olisi tehtävä; mykobakteeriviljelyllä voidaan sulkea pois virtsatietuberkuloosi. TT- tai suonensisäinen pyelografia on tehtävä, jotta voidaan paikallistaa mahdolliset hydronefroosiin ja hydroureteroosiin liittyvät tukokset sekä mahdolliset kasvaimet, virtsarakon seinämän paksuuntuminen ja lantion lipomatoosi (joka näkyy päärynänmuotoisena virtsarakkona suonensisäisessä pyelografiassa). Urodynaamisia tutkimuksia on tehty joillakin potilailla, joilla on toistuva ja laaja tauti, ja ne voivat paljastaa huonosti mukautuvan, pienikapasiteettisen virtsarakon ja kohonneet tyhjennyspaineet. Furosemidirenografia ja Whitakerin testit voivat vahvistaa jatkuvan tukoksen.14 Näiden jälkimmäisten testien tulokset voivat viitata aggressiivisemman toimenpiteen tarpeeseen. Kystoskopia ja biopsia voivat vahvistaa diagnoosin. Yleensä havaitaan karkea ulkonäkö, joka muistuttaa mukulakivikuviota. Vesikaulan kaula ja trigoni ovat yleisimmin kyseessä olevia alueita, ja myös lateraaliset syvennykset ja kupoli kärsivät usein.9
Muita tiloja, jotka muistuttavat cystitis glandularista, ovat yksinkertaiset krooniset tulehdukselliset muutokset, cystitis cystica, levyepiteelimetaplasia, fibroepiteelipolypit, virtsaelintuberkuloosi, siirtymäsolukarsinooma, levyepiteelisolukarsinooma, adenokarsinooma tai etäpesäkkeinen tauti. Näiden tilojen erottaminen toisistaan on tärkeää, koska lopullinen diagnoosi vaikuttaa siihen, miten aggressiivisesti potilasta hoidetaan, joko kirurgisesti, antibiooteilla, tuberkuloosilääkkeillä, kemoterapialla, sädehoidolla tai tarkkailulla. Biopsia viljelyineen on paras tapa erottaa nämä kokonaisuudet toisistaan.