TOIMINTA
Kirjallisuuden mukaan noin 5-15 prosentilla potilaista, joilla on suurten valtimoiden transpositio, sepelvaltimot lähtevät samasta aortan sinuksesta (CASS). Tämä aiheuttaa vaikeuksia, kun sepelvaltimoita yritetään siirtää neoaorttaan niitä vääristämättä, mikä tarkoittaa, että tällaiseen anatomiaan liittyy lisääntyneitä kirurgisia riskejä.1-5 Siirtotekniikka on yksilöitävä verisuonten sijoittelun ja sepelvaltimoiden alkuosan ja suurten verisuonten välisen suhteen mukaan. Samasta aortan sivuontelosta lähtevillä sepelvaltimoilla voi olla yksi ostium (usein käytetään nimitystä ”yksi sepelvaltimo”) tai kaksi itsenäistä ostiaa. Yleensä ne lähtevät sinus 2:sta (oikeasta takaosasta). On tavallista, että epikardiaalinen reitti on epätavallinen, ja vasen sepelvaltimo voi kulkea intramuraalisesti, mikä lisää sepelvaltimovamman riskiä.4 Yhdestä ostiumista lähtevässä CASS:ssa sepelvaltimoilla on yhteinen runko, ja kaikki kolme valtimoa kulkevat aortan samalla puolella; tavallisesti yksikään niistä ei kulje aortan ja keuhkovaltimon juurten välistä. Tämä tarkoittaa, että ne kaikki voidaan siirtää yhtenä painikkeena käyttäen trap door -tekniikkaa erinomaisin tuloksin.6
Potilaiden, joilla on kaksi erillistä sepelvaltimoa, jotka lähtevät yhdestä sinuksesta, siirtoleikkaus on monimutkaisempi, koska toinen valtimoista risteää aortan ja keuhkovaltimon välissä, tavallisesti intramuraalisella liikeradalla. Näin ollen sepelvaltimot kulkevat keuhkovaltimon juuren molemmin puolin ja vaikeuttavat sepelvaltimon napin kirurgista kiertämistä sen istuttamiseksi uudelleen neoartoaan. Potilailla, joilla on tällainen anatomia, kuolleisuus on suurempi.4 Joskus, jos ostioiden välinen etäisyys on riittävä, sepelvaltimot voidaan erottaa toisistaan niin, että ne voidaan istuttaa uudelleen itsenäisesti tavanomaista tekniikkaa käyttäen.7 Muissa tapauksissa aortokoronaarilaippatekniikalla saadaan erinomaisia tuloksia myös potilailla, joilla vasemman sepelvaltimon liikerata on intramuraalinen.6,8,9
MENETELMÄT
Vuoden 2001 jälkeen kolme potilasta, joilla on ollut suurten valtimoiden transpositio ja CASS ja joilla on ollut erilliset sepelvaltimot, on leikattu Córdobassa sijaitsevan Reina Sofía -sairaalan sydän- ja verisuonitautienkirurgian yksikköön. Taulukossa 1 esitetään heidän leikkausta edeltävät ja leikkauksen jälkeiset tietonsa. Ensimmäiselle potilaalle tehtiin molempien sepelvaltimoiden itsenäinen reimplantointi tavanomaista tekniikkaa noudattaen. Toisella ja kolmannella potilaalla noudatettiin aortokoronaariläppätekniikkaa.
Aortokoronaariläpän tekemiseksi sepelvaltimoiden alkulähde leikattiin irti yksittäisenä leveänä nuppuna, jolloin vältettiin vasemman sepelvaltimon vaurioitumista intramuraalisen liikeradan mukaisesti. Tämä edellytti aorttaläpän takaosan poistamista. Jos intramuraalisen sepelvaltimon ostiumissa on ahtauma, se on korjattava leikkaamalla aortan seinämästä kudoskiila, joka muodostaa aukon reunan, Meen tekniikan mukaisesti7. Sepelvaltimonapin yläosa ommeltiin neoaortan juuren etuvyöhykkeeseen sepelvaltimoita kiertämättä, ja liitoksen etupuoli rekonstruoitiin sydänpussilla (kuva 1).
Avio 1. Potilaalla 3 käytetty leikkaustekniikka. A: Sepelvaltimonapin valmistelu ommeltavaksi neoaortan yläreunaan sepelvaltimoita kiertämättä tai siirtämättä. Aorttaläpän poistovyöhyke on nähtävissä, samoin kuin vasemman sepelvaltimon ostiumin laajentuminen. B: aortan ja koronaariläpän ulkonäkö (nuoli) sen jälkeen, kun yhteys potilaan omaan sydänpussiin on saatu valmiiksi, ja sen suhde keuhkovaltimon juureen. AD tarkoittaa etummaista laskevaa valtimoa; Ao, aortta; Cx, kiertävä valtimo; Pa, keuhkovaltimo; RC, oikea sepelvaltimo.
TULOKSET
Ensimmäisellä potilaalla, jolla oli yksi ostium DA-Cx:lle ja toinen CD:lle (2LCx-R), kumpikin ostium siirrettiin itsenäisesti neoaortasta. Potilas kärsi vakavasta iskeemisestä kammion toimintahäiriöstä, joka esti kehonulkoisen verenkierron katkaisemisen, vaikka vasemman sepelvaltimon revaskularisaatiota yritettiinkin tehdä rintarauhasen ohitusleikkauksella.
Kahdessa muussa potilaassa, joilla oli yhteinen ostium CD-Cx:lle ja DA:n intramuraalinen ulostuloaukko (2L-CxR), sepelvaltimot siirrettiin aortokoronaarisen läpän avulla. Molemmat potilaat etenivät hyvin. Yhdelle potilaalle, jonka kammiolisäke sulkeutui, jouduttiin istuttamaan lopullinen DDD-epikardiaalinen sydämentahdistin vasemman thorakotomian kautta jatkuvan postoperatiivisen eteis-kammiokatkoksen vuoksi. Näiden kahden potilaan postoperatiiviset ja seurantakaikukuvaukset osoittivat normaalia biventrikulaarista toimintaa ja normaalia virtausta aortokoronaariyhteydessä (kuva 2). Angiografista seurantaa ei suoritettu.
Kuva 2. Kaikukuva (transesofageaalinen) aortan juuren ja keuhkovaltimon välisestä aortokoronaariyhteydestä (nuoli) potilaalla 3. Pulssi-Doppler-analyysi osoitti aortasta tulevan normaalin systolisen virtauksen aortokoronaarilaipassa.
KESKUSTELU
Pääasiallinen syy varhaiseen kuolemaan potilailla, joille on suoritettu valtimokytkentä, on sydänlihaksen iskemia, joka johtuu sepelvaltimoiden reimplantaation aikana ilmenneistä teknisistä ongelmista. Sepelvaltimoiden lähtöisyys yhdestä aortan sivuontelosta on merkittävä riskitekijä, vaikka tällaisia tapauksia varten on kehitetty tekniikoita. Lisäksi tällaisten potilaiden sepelvaltimot kulkevat yleensä epätavallisia epikardiaalisia reittejä ja ovat intramuraalisia, mikä tekee niiden siirrosta vielä riskialttiimman. Vaikka aiemmin jotkut kirjoittajat suosittelivat tällaisten potilaiden hoitamiseksi fysiologista korjausta (eteiskytkentä),10 nykyään hyväksytään, että kaikki sepelvaltimokuviot voidaan siirtää hyväksyttävällä riskillä, jos käytetään oikeaa tekniikkaa.11 Pasqualin ym. tekemä meta-analyysi4 osoittaa kuitenkin, että ”yksittäisen sepelvaltimon” olemassaolo (odds ratio = 2,9) ja erityisesti ”intramuraalisen sepelvaltimon” olemassaolo (OR = 6,5) ovat säilyneet vaaratekijöinä viimeisten kahden vuosikymmenen ajan. Termi ”intramuraalinen sepelvaltimo” käsittää minkä tahansa kuvion, jossa sepelvaltimot risteävät suurten verisuonten välissä, mitä olemme tässä kutsuneet CASS:ksi.
Lukuisia tekniikoita on kuvattu sepelvaltimoiden uudelleen istuttamiseksi potilaille, joilla on CASS. Potilailla, joilla sepelvaltimoiden alkuperäiset kulkusuunnat eivät sijaitse keuhkovaltimon juuren kummallakaan puolella (kun on yksi ostium), trap door -tekniikalla saadaan erinomaisia tuloksia.6 Jotkut kirjoittajat suosittelevat sydänpussin laastareiden käyttöä sellaisten sepelvaltimoiden reimplantoinnissa, joilla on yksi ostium.12 Kun sepelvaltimoita on kaksi itsenäistä, toinen (yleensä vasen) kulkee aortan ja keuhkovaltimon välissä, ja sillä on yleensä intramuraalinen liikerata; valtimot kulkevat siis keuhkovaltimon juuren molemmin puolin. Tällaisissa tapauksissa voidaan käyttää kahta siirtotekniikkaa13:
– Sepelvaltimoiden erottaminen ja siirtäminen itsenäisesti normaalin tekniikan mukaisesti
– Sepelvaltimoiden järjestyksen säilyttäminen, yhden napin saaminen ja para-aortan yhteyden luominen joko suoraan8 tai sydänpussin laastarin avulla (Quaegebeur JM, henkilökohtainen tiedonanto, 1992)
Pääongelmana sepelvaltimoiden nappeja erotettaessa on kudoksen puute, jonka avulla ne voidaan ommella jättämättä stenoosia ostiumiin. Vaikka jotkut kirjoittajat raportoivat hyvistä tuloksista,7 toiset ovat raportoineet usein esiintyvistä sepelvaltimokomplikaatioista, kuten ensimmäinen kolmesta potilaastamme osoitti.6
Käyttämällä aortokoronaariläppää vältetään sepelvaltimon napin kiertäminen, joka käsittää kahden sepelvaltimon alkulähteen, ja näin ollen vähennetään niiden vääristymisen riskiä. Vaarana on kuitenkin aortokoronaarisen yhteyden puristuminen aortan ja keuhkovaltimon välille. Tämä riski on pieni, jos keuhkovaltimot mobilisoidaan riittävästi, mutta distaalista keuhkoanastamoosia saatetaan joutua siirtämään kohti oikeaa tai vasenta keuhkovaltimoa. Toinen tähän tekniikkaan liittyvä huolenaihe on se, että sydänpussin laastari saattaa vetäytyä tai rappeutua ja estää sepelvaltimovirtauksen.
Sepelvaltimoiden pitämiseksi paikoillaan on kuvattu erilaisia tekniikoita, joihin kuuluu intrapulmonaalinen tunneli, jossa sydänpussin kanssa on sydänpussit yhdistävä sepelvaltimoiden ostia aorto-pulmonaariseen ikkunaan14 , tai aortan seinämän läpät, jotka luovat aorto-sisäisen koronaariliitoksen uuspulmonaarisen tyven sisälle.15-17. Näistä tekniikoista on kuitenkin vain vähän kokemusta.
Tämänhetkisillä potilailla, jotka hoidettiin aortokoronaariläppätekniikalla, saadut tulokset olivat tyydyttäviä, kun taas potilas, jolle tehtiin sepelvaltimoiden itsenäinen siirto, kuoli sydänlihaksen iskemiaan. Näin ollen uskomme, että on turvallisempaa siirtää erilliset sepelvaltimot, jotka lähtevät yhdestä sinuksesta, yhden napin avulla, paitsi poikkeustapauksissa, kun sepelvaltimoiden ostioiden välillä on riittävä etäisyys.