Katso Uusimmat artikkelit

Abstract

Temporaalinen triangulaarinen hiustenlähtö (TTA) tai Brauerin nevus on rajattu, ei-arpia aiheuttava hiustenlähtömuoto, joka esiintyy temporaalialueella. Se tunnetaan myös nimellä hypotrichotic nevus. Kirjallisuudessa on raportoitu noin 55 tapausta. Vaurio on yleensä yksipuolinen ja harvoin molemminpuolinen. Tässä esitellään 7-vuotias poikalapsi, jolla oli molemminpuolinen TTA.

Esittely

Temporaalinen kolmionmuotoinen hiustenlähtö eli Brauerin nevus (TTA) on hyvin ympyröity kolmiomainen tai lansetinmuotoinen ei-kikatrinen hypotrikoottinen hypotrikoottinen alue, joka sijoittuu fronto-temporaalialueelle . Vaurio on pysyvä ja oireeton . Sabouraud kuvasi sen ensimmäisen kerran vuonna 1905 . Vuonna 1926 Brauer määritteli sen uudelleen osana Brauerin oireyhtymää (Focal facial dermal displasia-type-1 = hereditary symmetrical aplastic nevi of temples, bitemporal aplasia cutis congenita ), jolle on ominaista ohimolla olevat ihon painaumat, jotka muistuttavat ”pihtejä” .

Tapaus

Seitsemänvuotiaalle pojalle esiteltiin paikallisia vähentyneitä karvoituksen alueita molemmilla temporo-parietaalialueilla. Vaurioita ei ollut huomattu, koska hänellä oli syntyessään karvaton päänahka. Potilaan vanhemmat huomasivat alopeciset vauriot ensimmäisen kerran kolmannella ikävuodella. Sen jälkeen karvattomien alueiden ulkonäössä ei ole tapahtunut muutoksia. Kenelläkään perheenjäsenistä ei ollut samanlaista hiustenlähtöä. Eri yleislääkärit olivat aiemmin arvioineet potilaan sairastavan alopecia areataa, ja häntä oli hoidettu paikallisesti ja luunsisäisesti steroideilla ilman parannusta. Potilaalla ei ollut aiemmin todettu kohdunsisäistä painetta eikä synnytystapaturmaa tai hankittua traumaa. Alopecia-alueilla ei ole ihovaurioita. Dermatologisessa tutkimuksessa molemmilla temporo-parietaalisilla alueilla oli vähemmän ja hienojakoisia karvaisia kolmionmuotoisia alopecisia laikkuja (kuvat 1a, 1b ja 1c). Oikea laikku oli suurempi (7x9x13 cm) kuin vasen (5x7x9 cm). Dermatoskooppisessa tutkimuksessa näkyi enimmäkseen velluskarvoja ja pieni määrä päätykarvoja alopecic-laikuissa (kuva 1d). Kolmionmuotoisten laikkujen ja otsa-alueiden välissä oli pieniä karvahapsuja. Alopeekisilla alueilla ei havaittu hilseilyä, eryteemaa, arpia tai kovettumia. Huutomerkkikarvoja ei näkynyt. Hiusten vetotesti oli negatiivinen molemmilla alueilla. Kynsien ja limakalvojen dermatologiset tutkimukset sekä muut fyysiset tutkimukset olivat normaalit. Rutiinilaboratoriokokeet olivat normaalit. Trikogrammia tai päänahan biopsiaa ei voitu tehdä, koska vanhemmat eivät antaneet suostumusta. Kaikki nämä löydökset viittasivat diagnoosiin ”bilateraalinen synnynnäinen temporaalinen kolmiomittainen hiustenlähtö”.

Kuva 1. Kliininen näkymä tyypillisistä kolmionmuotoisista hypotrikoottisista laikuista, joissa on pieniä päätykarvojen hapsuja. a,b) Oikea alopecia-laikku (etä- ja sulkeutumisnäkymät) c) Vasen alopecia-laikku d) Oikean alopecia-laikun dermatoskooppinen näkymä.

Keskustelu

TTA:ta esiintyy yleensä frontotemporaalisella alueella ja se koskee vain yhtä puolta päänahasta, ja se ilmenee yleensä kahden vuoden iän jälkeen, kun vellus korvautuu terminaalikarvoituksella . Vaikka vaurion esiintymistiheyttä ei tunneta, jotkut kirjoittajat ovat raportoineet sen esiintymistiheydeksi 0,11 %. Vaikuttaa siltä, että se vaikuttaa yhtä lailla molempiin sukupuoliin. Aiempia tapauksia on raportoitu lähinnä valkoihoisilla, vaikka tapauksia on esiintynyt myös aasialaisilla ja afroamerikkalaisilla . TTA:n syy on toistaiseksi tuntematon. Se on yksipuolinen 80 prosentissa tapauksista, ja sitä esiintyy yleensä satunnaisesti. Se voi kuitenkin esiintyä perheissä paradominanttipiirteenä . Lisäksi on väitetty, että TTA saattaa heijastaa mosaiikkia. TTA esiintyy yleensä yksittäisenä poikkeavuutena, mutta se voi myös olla osa monisysteemistä synnynnäistä poikkeavuutta, kuten pikkuaivo-trigeminaali-ihon dysplasiaa (Gomez-Lopez-Hernandezin (GLH) oireyhtymä) tai fakomatoosi pigmentovaskulaarinen tyyppi 2 . Toisaalta tila voi esiintyä osana oireyhtymää, joka periytyy autosomaalisesti. Harvoin vaurio voi koskea suurta temporoparietaalista aluetta, mikä voi olla tyypillinen osa GLH-oireyhtymää (kraniosynostoosi, keskikasvojen hypoplasia, kolmoishermon anestesia, pikkuaivojen dysplasia ja henkinen puutos) . Potilaamme vauriot olivat sporadisia, emmekä havainneet familiaalista periytymistä. Potilaan vaurioihin ei myöskään liittynyt neurovaskulaarisia tai pigmenttihäiriöitä, eivätkä ne kuuluneet Brauerin tai GLH-oireyhtymään. Vaikka harvinaisia raportteja takaraivon alueen vaurioista on raportoitu, TTA vaikuttaa yleensä otsa- ja parietotemporaalialueella. Kliinisesti sille on ominaista, että hienommat hiukset ovat kolmionmuotoisella alueella, jonka kulmat ovat tylppäkulmaiset ja jonka kolmion pohja sijaitsee hiusrajaa kohti. Joskus vaurion muoto ei ole täsmälleen kolmion muotoinen, vaan se voi olla soikea tai pyöreä. Vaurioiden etureunaa erottaa joskus vauriosta pieni normaalien hiusten hapsu, kuten potilaallamme. Vaurioalueella nähdään enimmäkseen velluskarvoja ja toisinaan muutamia päätehiuksia. Iho on normaali. Huutomerkkikarvat puuttuvat, ja karvanvetotesti on negatiivinen . Histopatologisesti karvatupet ovat selvästi pienentyneet tai puuttuvat . Emme pystyneet tutkimaan leesioita histopatologisesti, koska vanhemmat eivät sallineet biopsian ottamista. TTA-diagnoosi tehdään kuitenkin kliinisten piirteiden perusteella . Histopatologinen tutkimus ei yleensä ole tarpeen (munios). Se olisi ensisijaisesti erotettava Alopecia Areatasta (AA) ja muista kuvioiduista karvattomista vaurioista, kuten trikotillomaniasta, tinea capitisista, androgeneettisestä alopesiasta ja aplasia cutis . Tyypillinen anamneesi, esiaste, kolmiomainen muoto, pysyvyys ajan mittaan, huono vaste paikallisiin steroideihin ja huutomerkkikarvojen puuttuminen auttavat erottamaan sen AA:sta . Potilaamme vauriot oli havaittu kolmannella ikävuodella, kun vellus korvautui pääteharvoituksella. Hänellä oli TTA:lle tyypilliset kliiniset ja dermatoskooppiset piirteet (leesioiden pysyvyys kolmannesta ikävuodesta lähtien, vakaa kulku, leesioiden tyypillinen kolmiomainen muoto, sijainnit etu- ja ohimolohkoilla, pienten terminaalisten karvojen hapsujen esiintyminen otsa-alueiden rajalla, huutomerkkikarvojen puuttuminen, epidermiksen normaali ulkonäkö sairastuneilla alueilla ja enimmäkseen velluskarvojen esiintyminen leesiossa). Tähän tilaan ei ole erityistä hoitoa, eikä se yleensä ole tarpeen . Potilas voi kuitenkin hyötyä sairaan alueen täydellisestä poistosta tai hiustensiirrosta tulevaisuudessa . Tapauksemme esiteltiin tietoisuuden lisäämiseksi harvinaisesta ja ainutlaatuisesta leesiosta, joka hyvin läheisesti jäljittelee alopcia areataa. Jos lääkärit ovat tietoisia tilasta, he voivat selittää sen vanhemmille, ja potilaita voidaan suojella vääriltä diagnooseilta ja vääriltä hoidoilta, kuten kortikosteroideilta.

1. Trakimas CA, Sperling LC (1999) Temporaalinen kolmioalopesia, joka on hankittu aikuisiässä. J Am Acad Dermatol 40: 842-844.
2. García-Hernández MJ, Rodríguez-Pichardo A, Camacho F (1995) Synnynnäinen kolmiomainen hiustenlähtö (Brauer nevus). Pediatr Dermatol 12: 301-303.
3. Gupta LK, Khare A, Garg A, Mittal A (2011) Synnynnäinen kolmionmuotoinen hiustenlähtö: Alopecia areatan läheinen jäljittelijä. Int J Trichology 3: 40-41.
4. TaÅŸ B, Pilanci Ã-, BaÅŸaran K (2013) Synnynnäinen temporaalinen kolmiomainen hiustenlähtö: tyypillinen Brauerin nevus. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat 22: 93-94.
5. León-Muiños E, Monteagudo B, Labandeira J, Cabanillas M (2008) Bilateraalinen synnynnäinen kolmionmuotoinen hiustenlähtö, johon liittyy synnynnäinen sydänsairaus sekä munuaisten ja sukupuolielinten poikkeavuuksia. Actas Dermosifiliogr 99: 578-579.
6. Kudligi C, Bhagwat PV, Eshwarrao MS, Tandon N (2012) Giant congenital triangular alopecia mimicking alopecia areata. Int J Trichology 4: 51-52.
7. Cervantes-Barragan DE, Villarroel CE, Medrano-Hernandez A, Duran McKinster C, Bosch-Canto V, et al. (2011) Setleis-syndrooma meksikolais-nahualaisilla sisaruksilla, joka johtuu homotsygoottisesta TWIST2:n frameshift-mutaatiosta ja osittaisesta ilmentymästä heterotsygooteilla: katsaus fokaalisiin kasvojen ihohermon dysplasioihin ja alatyyppien uudelleenkategorisointi. J Med Genet 48: 716-720.
8. Burgdorf WHC, Plewing G, Wolff HH, Landthaler M (2009) Braun-Falco’s Dermatology. (3rdedtn). Hiusten sairaudet. Springer Medizin Verlag, Heidelberg 1029-1059.
9. Ruggieri M, Rizzo R, Pavone P, Baieli S, Sorge G, et al. (2000) Temporaalinen kolmiomainen hiustenlähtö yhdessä äidin ja tyttären älyllisen jälkeenjääneisyyden ja epilepsian kanssa. Arch Dermatol 136: 426-427.
10. Yamazaki M, Irisawa R, Tsuboi R (2010) Temporaalinen kolmiomainen hiustenlähtö ja katsaus 52 aiempaan tapaukseen. J Dermatol 37: 360-362.