Retrosternaalinen struuma: thoraxkirurgin rooli

Struuma määritellään kilpirauhasen suurentumiseksi kaksinkertaiseksi normaaliin kokoon verrattuna tai yli 40 gramman painoiseksi (1). Ensimmäisen substernaalisen struuman kuvasi Haller vuonna 1749 (2). Vuonna 1820 Klein suoritti ensimmäisen kerran kirurgisen poistoleikkauksen substernaalisesta struumasta (3). Sittemmin on julkaistu lukuisia tutkimuksia ja ehdotettu lukemattomia määritelmiä substernaalisille tai intrathorakaalisille struumatyypeille yksittäisten kirurgien kliinisten ja radiologisten kriteerien mukaan. Ríos ym. analysoivat kymmenen tällaista määritelmää ja totesivat, että kahta lukuun ottamatta kaikki muut eivät olleet kliinisesti merkityksellisiä (4). Ensimmäinen on kliininen määritelmä, joka kuvaa ”kilpirauhasta, jonka osa jää kaulan tutkimisessa ilman, että se on hyperextensiossa, pysyvästi retrosternaaliseksi”. Toinen on Katlicin määritelmä, joka kuvaa ”kitalakea, josta vähintään 50 prosenttia on retrosternaalinen” ja joka on siten hyödyllinen ennustettaessa sternotomian tarvetta (5).

Mediastinaaliset kitalakeet luokitellaan primaarisiin tai sekundaarisiin. Primaariset mediastinaaliset struumat ovat sellaisia, joilla ei ole suoraa kuitu- tai parenkyymiliitosta rauhasen kaulan puoleiseen osaan. Muita määritelmäkriteerejä ovat verenkierto mediastinaalilähteestä, normaali tai puuttuva kohdunkaulan kilpirauhanen, aiempia kilpirauhasleikkauksia ei ole tehty ja kilpirauhasen muissa osissa ei ole samanlaista patologiaa. Primaariset mediastinaaliset struumat muodostavat alle 1 % rintakehänsisäisistä struumeista (1). Sekundaariset struumat ovat paljon yleisempiä, ja ne määritellään sellaisiksi, jotka ovat syntyneet kaularauhasen kasvaessa alaspäin ja joiden verenkierto on peräisin kilpirauhasen valtimoiden kaulan puoleisista haaroista. Sekundaaristen mediastinaalisten struumaatioiden esiintyvyys vaihtelee kirjallisuudessa huomattavasti, 2-20 %, mikä johtuu käytettyjen määritelmien vaihtelusta. Useimmat sekundaariset struumat kasvavat anterioriseen välikarsinaan, kun taas vain 10-15 % sijaitsee posteriorisessa välikarsinassa (1,5).

Välikarsinan struumat diagnosoidaan enimmäkseen kuudennella elinvuosikymmenellä, ja naisten ja miesten suhde on 3:1. Niistä 20-30 prosenttia on tuskin tunnusteltavissa kaulassa, ja noin 40 prosenttia diagnosoidaan satunnaisesti. Jos oireita esiintyy, ne liittyvät hengitysteiden tai ruokatorven puristukseen. Hengenahdistus, unihäiriöt, nielemisvaikeudet ja äänen käheys ovat yleisimpiä kirjallisuudessa kuvattuja oireita. Useimmilla potilailla kilpirauhasen toiminta on yleensä normaali, vaikka on esiintynyt kilpirauhasen liikatoimintaa tai kilpirauhasen vajaatoimintaa, joka voidaan todeta laboratoriokokeiden, myös verikokeiden, perusteella (1,5). Hiljattain tehdyssä retrospektiivisessä tutkimuksessa, jossa tutkittiin 140 potilasta, joilla oli retrosternaalinen struuma, havaittiin, että 112 (80 %) potilasta oli euthyreoottisia ja vain 28:lla (20 %) esiintyi kilpirauhasen liikatoimintaa (6). Vastaavasti suunnilleen saman verran kilpirauhasen liikatoimintaa (18,5 %) havaittiin toisessa kohortissa potilaista, joilla oli diagnosoitu rintakehän sisäinen struuma, kun taas lopuilla kilpirauhasen toiminta oli normaali (7). Kaulan ja rintakehän tietokonetomografia (TT) on tavanomainen tutkimusmenetelmä diagnoosin varmistamiseksi. Jopa oireettomissa tapauksissa on yleisesti sovittu, että kirurginen hoito on tarpeen, koska hengitystiet saattavat vaarantua ja ei-operatiivinen hoito on tehotonta. White ja muut osoittivat systemaattisessa katsauksessaan, että pahanlaatuisten kasvainten esiintyvyys rintalastan alapuolella on samanlainen kuin kohdunkaulan rintalastassa (3-21 prosenttia) (8). Aiempi sädehoito, kohdunkaulan adenopatian esiintyminen, uusiutuva struuma ja kilpirauhaspatologian esiintyminen suvussa on kuvattu pahanlaatuisuuden riskitekijöiksi.

Vaikka kirurgisesta hoidosta on päästy yksimielisyyteen, kohdunkaulan ulkopuolisen lähestymistavan indikaatiot ovat edelleen kiistanalaisia. Whiten ym. mukaan suurin ongelma on kirjallisuudessa käytetyt erilaiset kriteerit, joilla substernaalinen struuma määritellään. Tämän vuoksi suurin osa tiedoista on peräisin heterogeenisistä sarjoista, mikä tekee niistä vertailukelvottomia (8). Yleisesti ottaen kohdunkaulan lähestymistapa riittää poistamaan suurimman osan substernaalisista struumatyypeistä. Kokeneiden endokriinikirurgien keskuudessa ekstrakervikaalisen lähestymistavan osuus on 2 prosenttia (8), mutta monet kirurgit ovat kuitenkin ilmoittaneet aiemmin 11 prosentin (9) tai jopa 31 prosentin osuuksia (10). Transkervikaalinen lähestymistapa välikarsinan kasvaimiin, erityisesti niihin, jotka sijaitsevat välikarsinan takaosassa, voi olla vaikea. Ehrenhaft ja Buckwalter raportoivat suuremmasta riskistä saada hallitsematon verenvuoto, vaurioittaa kurkunpään hermoa (recurrent laryngeal nerv, RLN) ja epätäydellinen kyhmyn poisto, kun rintakehän kyhmyn resektiossa käytetään transcervikaalista lähestymistapaa (11). Yleisesti ottaen kaularangan lähestymistapaa yhdistettynä sternotomiaan suositaan anterioristen välikarsinan kourujen resektiossa, kun taas thorakotomiaa suositellaan posterioristen välikarsinan kourujen poistoon. Van Schil ym. korostivat thorakotomiaa substernaalisten struumanpoistojen poistossa menetelmänä, jolla vältetään hankalat verenvuodot (12). On huomattava, että toimenpiteitä, joihin liittyy rauhasen sokea siirtäminen välikarsinasta kohti kaulaa (Foley-katetrin asettaminen kaularangan viillon kautta, morculaatio, raskaiden silkkirakenteiden käyttäminen kaulakomponenttiin vetovoiman aikaansaamiseksi), ei suositella verenvuodon tai rintakehän sisääntuloväylässä sijaitsevien viereisten rakenteiden vaurioitumisen suuren riskin vuoksi.

Tekijöitä, joiden on raportoitu lisäävän ekstrakervikaalisen lähestymistavan käytön todennäköisyyttä, ovat muun muassa: rintakehän sisääntuloa suuremman massan esiintyminen tai kaulasta käsin saavuttamattomissa oleva massa, takimmaisen välikarsinan osallistuminen, rakkulan ulottuminen aortan kaareen, suuri kilpirauhaskudos, joka ulottuu kohti henkitorven haarautumiskohtaa, toistuvan postoperatiivisen rakkulan esiintyminen, ylemmän laskimokäytävän vaarantuminen, preoperatiivinen pahanlaatuinen diagnoosi, jossa epäillään naapurirakenteiden osallisuutta, ektooppinen kilpirauhaskudos välikarsinassa, hengitysteiden tukkeutuminen tai kyvyttömyys tunnustella rauhasen alinta osaa (8,13). Selkeän kudostason olemassaolo on tärkein ennakoiva tekijä sen suhteen, voidaanko struuma poistaa turvallisesti pelkästään kaulaleikkauksella (14). Vaikka kaikki ekstrakervikaalisen lähestymistavan preoperatiivinen suunnittelu olisi tarpeen, päätös sen käyttämisestä olisi tehtävä intraoperatiivisesti sen jälkeen, kun on arvioitu, voidaanko struuma poistaa tarkalla kohdunkaulan lähestymistavalla.

Välttääksemme aggressiivisempia lähestymistapoja, kuten thorakotomiaa tai sternotomiaa, rintakehänsisäisten struumien kirurgisessa hoidossa on ehdotettu erilaisia tekniikoita, kuten transklavikulaarista pääsyä, jonka ovat kuvanneet muun muassa D’Alia ja muut (15). Onneksi minimaalisesti invasiivisten tekniikoiden, kuten VATS:n (videoavusteinen thorakoskooppinen kirurgia) ja da Vinci -robottikirurgiajärjestelmän käyttö on kehittynyt valtavasti viime vuosikymmenen aikana. Minimaalisesti invasiivisiin lähestymistapoihin liittyy nopeampi toipuminen, vähäisempi sairastuvuus ja kipu, lyhyempi sairaalassaoloaika ja paremmat kosmeettiset tulokset verrattuna avoleikkaukseen.

On saatu yhä enemmän näyttöä siitä, että VATS voi tarjota luotettavan vaihtoehdon thorakotomialle, jolloin voidaan hyödyntää minimaalisesti invasiivisten lähestymistapojen etuja. Shigemura ym. käyttivät VATS-menetelmää yhdessä supraklavikulaarisen ikkunan kanssa viidellä korkean riskin potilaalla, joilla oli valtavia anteriorisia mediastinaalisia kouristuksia, mikä johti mutkattomaan postoperatiiviseen kulkuun ja suotuisiin tuloksiin kaikissa tapauksissa (16). Gupta ym. kuvailivat VATS:n käyttöä seitsemässä retrosternaalisen goitren tapauksessa ja korostivat sen mahdollisia etuja sternotomiaan ja thorakotomiaan verrattuna. Lisäksi Bhargav ym. julkaisivat hiljattain sarjan posteriorisia mediastinaalisia goitreja (11 tapausta), jotka hoidettiin thorakoskooppisella lähestymistavalla. Merkittävää sairastuvuutta ei ilmennyt lukuun ottamatta yhtä tapausta, jossa oli RLN-vamma (17). Rohkaisevista alustavista tuloksista huolimatta thorakoskopiaan liittyy edelleen joitakin rajoituksia, jotka saattavat lannistaa joitakin kirurgeja käyttämään tätä lähestymistapaa. Näihin kuuluvat järjestelmän tarjoama 2D-visualisointi ja VATS-instrumenttien jäykkyydestä ja pituudesta johtuva vaikea pääsy ylempään välikarsinaan.

Robotiikka saattaa ratkaista joitakin VATS-lähestymistavan teknisiä ongelmia. Podgaetzin mukaan järjestelmä tarjoaa paremman ohjattavuuden ja 3D-visualisoinnin, mikä mahdollistaa kilpirauhasta ympäröivien herkkien verisuonten ja sen mediastinaalisen jatkeen tarkan leikkelyn (18). Rea ym. kuvailivat kokemuksiaan 108:sta robottiavusteisesta thorakoskooppisesta leikkauksesta, jotka oli tehty välikarsinan sairauksien vuoksi, mukaan lukien yksi ektooppinen struuma, eikä yhtään raportoitua kirurgista kuolleisuutta ollut. Kuten todettiin, da Vinci -järjestelmällä voidaan resektioida lähes kaikki välikarsinan sairaudet niiden sijainnista riippumatta, ja se on mahdollista myös syrjäisillä alueilla (19). Lisäksi Wang ym. kuvailivat robottiavusteisen lähestymistavan käyttöä valtavan retrosternaalisen struuman hoidossa (20). On huomattava, että edellä mainituissa tutkimuksissa raportoitiin yhdistetystä kohdunkaulan ja välikarsinan lähestymistavasta posterioristen kasvainten hoidossa; välikarsinan lähestymistapa oli ratkaisevan tärkeä dissekaation ja mobilisoinnin kannalta, kun taas kaulan viilto auttoi struuman poistossa (18,20). Vaikka tähän mennessä on saatu joitakin lupaavia tuloksia, da Vinci-järjestelmän roolia rintakehäkirurgiassa ei ole vielä selvitetty, kun otetaan huomioon tämän tekniikan hiljattainen käyttöönotto. Kaksi tärkeintä haittapuolia aiheuttaa epäilemättä ongelmia sen vakiinnuttamiselle kliiniseen käytäntöön: korkeat kustannukset ja hidas oppimiskäyrä.

Goitren kirurgisen poiston jälkeiset komplikaatiot vaihtelevat eri laitosten välillä; pysyvä hypoparatyroidismi, pysyvä hermovaurio ja trakeomalasia ovat kuitenkin eräitä usein esiintyviä ongelmia, joita on käsiteltävä huolellisesti. On osoitettu, että substernaalisen struuman poistoon liittyy lisääntynyt pysyvän hypoparatyreoosin ja kurkunpään hermovaurion riski, joka voi joissakin tapauksissa olla jopa 5 % ja 14 % (8,21,22). Sen sijaan edellä mainittuja komplikaatioita esiintyy vain 1-2 prosentilla potilaista, joille tehdään täydellinen tyreoidektomia kohdunkaulan struuman vuoksi (8). Samoin trakeomalasian esiintyvyys näyttää olevan pieni (0-2 %) substernaalisten struumanpoistojen resektion jälkeen. Trakeomalasian ja trakeostomian riskitekijöiksi on todettu pitkäaikainen, erityisesti yli viisi vuotta kestänyt struuma ja merkittävä henkitorven poikkeama tai puristus (23). Tracheomalasian optimaalisesta hoidosta ei ole yksimielisyyttä, mutta konservatiiviseen lähestymistapaan liittyy yleensä suotuisa lopputulos (8,24).

Yleisesti postoperatiiviseen arviointiin tulisi kuulua hengityksen ja verenkierron tarkka seuranta sekä mahdollisten äänihäiriöiden ja hypokalsemiaan liittyvien oireiden kirjaaminen. Seerumin kalsium- ja lisäkilpirauhashormonipitoisuudet on arvioitava päivittäin, ja jos säätelyhäiriöitä ilmenee, on aloitettava suun kautta otettavan kalsiumin tai kalsitriolin (1,25-dihydroksisykolekalsiferoli) lisäys. Jos ääni häiriintyy tai nielemisen yhteydessä esiintyy helppoa aspiraatiota, potilaat on ohjattava otolaryngologin vastaanotolle äänihuulten halvauksen laryngoskooppista arviointia varten.

Johtopäätöksenä voidaan todeta, että ekstrakervikaalista lähestymistapaa voidaan käyttää, kun kyseessä on mediastinaalinen struuma, jonka massasta yli 50 % sijaitsee välikarsinassa. Rintakehäkirurgin on oltava läsnä, jos tarvitaan sternotomia (anteriorisessa mediastinumissa sijaitsevien rauhasten osalta) tai thorakotomia (posteriorisessa mediastinumissa sijaitsevien rauhasten osalta). Uusia vaihtoehtoisia lähestymistapoja ovat minimaalisesti invasiiviset tekniikat, joihin kuuluvat VATS- ja robottikirurgia. Näihin menetelmiin näyttää liittyvän suotuisia tuloksia, sillä ne vähentävät sairastuvuutta ja tarjoavat paremman vaihtoehdon aggressiivisille ja riskialttiille toimenpiteille, joita kokeneet kirurgit usein käyttävät välttääkseen ekstrakervikaalisen lähestymistavan. Vaikka rintakehäkirurgit ovat yhä kokeneempia VATS-menetelmän käytössä, se on edelleen vaativa lähestymistapa, kun otetaan huomioon sen rajoitukset visualisoinnissa ja instrumentoinnissa. Da Vinci -kirurginen järjestelmä tarjoaa erittäin houkuttelevan vaihtoehdon avokirurgialle, koska se mahdollistaa tarkan leikkauksen ja paremman visualisoinnin. Vaikka alustavat tulokset viittaavat sen tehokkuuteen kliinisessä käytännössä, lisää tutkimuksia on tehtävä, jotta sen rooli tällä alalla voidaan lopullisesti vahvistaa. Toivottavasti tulevaisuudessa robottikirurgian taloudelliset kustannukset pienenevät, jolloin siitä voi tulla kultainen standardi välikarsinan kouristusten hoidossa.

Kiitokset

Ei ole.

Alaviite

Interressiristiriidat:

1. Newman E, Shaha AR. Substernaalinen struuma. J Surg Oncol 1995;60:207-12.
2. Haller A. Disputationes Anatomica Selectae. Gottingen: Vandenhoeck, 1749:96.
3. Klein F. Veber die Austrotting verschiedener geschwulste, besonders jener der Ohrspercheldruse und der Schiddruse; Aussachalung der Schilddruse. J Chir Augenlleilk 1820;12:106-13.
4. Ríos A, Rodríguez JM, Balsalobre MD, et al. The value of various definitions of intrathoracic goiter for predicting intra-operative and postoperative complications. Surgery 2010;147:233-8.
5. Katlic MR, Wang CA, Grillo HC. Substernaalinen struuma. Ann Thorac Surg 1985;39:391-9.
6. Lin YS, Wu HY, Lee CW, et al. Substernaalisen struuman kirurginen hoito tertiäärisessä lähetekeskuksessa: Retrospektiivinen kohorttitutkimus 2 104 potilaasta. Int J Surg 2016;27:46-52.
7. Di Crescenzo V, Vitale M, Valvano L, et al. Cervico-mediastinal goitersin kirurginen hoito: Kokemuksemme ja kirjallisuuskatsaus. Int J Surg 2016;28 Suppl 1:S47-53.
8. White ML, Doherty GM, Gauger PG. Näyttöön perustuva substernaalisen struuman kirurginen hoito. World J Surg 2008;32:1285-300.
9. Mussi A, Ambrogi MC, Iacconi P, et al. Mediastinaalinen struuma: milloin transthorakaalinen lähestymistapa? Acta Chir Belg 2000;100:259-63.
10. Hashmi SM, Premachandra DJ, Bennett AM, et al. Management of retrosternal goitres: Results of early surgical intervention to prevent airway morbidity, and a review of the English literature. J Laryngol Otol 2006;120:644-9.
11. Ehrenhaft JL, Buckwalter JA. Kilpirauhasperäiset mediastinaaliset kasvaimet. AMA Arch Surg 1955;71:347-56.
12. Van Schil P, Vanmaele R, Ehlinger P, et al. Primary intrathoracic goitre. Acta Chir Belg 1989;89:206-8.
13. Mercante G, Gabrielli E, Pedroni C, ym. CT-poikkileikkauskuvantamisen luokittelujärjestelmä substernaalisen struuman osalta, joka perustuu ekstrakervikaalisen kirurgisen lähestymistavan riskitekijöihin. Head Neck 2011;33:792-9.
14. Coskun A, Yildirim M, Erkan N. Substernaalinen struuma: milloin tarvitaan sternotomia? Int Surg 2014;99:419-25.
15. D’Alia C, Tonante A, Lo Schiavo MG, et al. Transclavicular access as an adjunct to standard cervical incision in the treatment of mediastinal goitre. Chir Ital 2002;54:576-80.
16. Shigemura N, Akashi A, Nakagiri T, et al. VATS supraklavikulaarisella ikkunalla valtavan substernaalisen struuman hoidossa: vaihtoehtoinen tekniikka kurkunpään hermon vaurioitumisen estämiseksi. Thorac Cardiovasc Surg 2005;53:231-3.
17. Bhargav PR, Amar V, Mahilvayganan S, et al. Feasibility of thoracoscopic approach for retrosternal goitre (posterior mediastinal goitre): Henkilökohtaiset kokemukset 11 tapauksesta. J Minim Access Surg 2016;12:240-4.
18. Podgaetz E, Gharagozloo F, Najam F, et al. A novel robot-assisted technique for excision of a posterior mediastinal thyroid goiter: a combined cervico-mediastinal approach. Innovations (Phila) 2009;4:225-8.
19. Rea F, Schiavon M, Di Chiara F, et al. Single-institution experience on robot-assisted thoracoscopic operations for mediastinal diseases. Innovations (Phila) 2011;6:316-22.
20. Wang S, Xu S, Liu B. Valtavan retrosternaalisen struuman resektio uudenlaisella yhdistetyllä kaula- ja robottiavusteisella lähestymistavalla. Artif Organs 2014;38:431-3.
21. Page C, Strunski V. Cervicothoracic goitre: anatominen vai radiologinen määritelmä? Raportti 223 kirurgisesta tapauksesta. J Laryngol Otol 2007;121:1083-7.
22. Adegboye VO, Ogunseinde OA, Obajimi MO, et al. Pattern of intrathoracic goiter in Ibadan, Nigeria. Niger Postgrad Med J 2002;9:226-32.
23. Abdel Rahim AA, Ahmed ME, Hassan MA. Hengityskomplikaatiot tyreoidektomian jälkeen ja trakeostomian tarve potilailla, joilla on suuri struuma. Br J Surg 1999;86:88-90.
24. Polistena A, Sanguinetti A, Lucchini R, et al. Surgical approach to mediastinal goiter: Retrospektiiviseen kohorttitutkimukseen perustuva päivitys. Int J Surg 2016;28 Suppl 1:S42-6.