Il n’existe pas de douleur plus intense que celle subie par une personne souffrant de céphalée en grappe et si ce n’était la durée plutôt courte des crises, la plupart des personnes souffrant de céphalée en grappe choisiraient la mort plutôt que de continuer à souffrir. Le cluster a été surnommé le « mal de tête suicidaire » parce que les personnes souffrant de cluster ont généralement pensé à prendre ou ont pris leur vie pendant un mal de tête cluster.
Diagnostic des céphalées en grappe
Récemment, Klapper et al.1 ont déterminé que le temps moyen nécessaire pour qu’une personne souffrant de céphalées en grappe soit diagnostiquée correctement par le corps médical est de 6,6 ans. Le nombre moyen de médecins consultés avant un diagnostic correct est de quatre et le nombre moyen de diagnostics incorrects avant un diagnostic correct de cluster est de quatre. Cette statistique est inacceptable compte tenu de la douleur et de la souffrance que les patients atteints de cluster doivent endurer lorsqu’ils ne sont pas traités correctement ou lorsqu’ils ne sont pas traités du tout.
La céphalée en grappe est un trouble épisodique stéréotypé de la céphalée marqué par des attaques fréquentes de douleurs crâniennes unilatérales, sévères et de courte durée, accompagnées de symptômes autonomes. Une céphalée en grappe est définie comme une attaque individuelle de douleur à la tête, tandis qu’une période ou un cycle de grappe est le temps pendant lequel un patient a des céphalées en grappe quotidiennes. La céphalée en grappe épisodique (la forme la plus courante) est définie par une période de céphalée en grappe qui dure de sept jours à un an, séparée par une période sans douleur d’un mois ou plus. La céphalée en grappe chronique est définie par des crises qui se produisent pendant plus d’un an sans rémission ou avec des rémissions de moins d’un mois.
La localisation typique des céphalées en grappe est rétro-orbitaire, péri-orbitaire et occipitonuchale. La douleur maximale est normalement rétro-orbitaire chez plus de 70% des patients. La qualité de la douleur est décrite comme ennuyeuse, lancinante, brûlante ou oppressante. L’intensité des céphalées en grappe est toujours sévère, jamais légère, bien que l’intensité de la douleur puisse être moindre au début et à la fin des périodes de grappes. Les céphalées en grappe qui réveillent le patient de son sommeil seront plus sévères que celles qui surviennent pendant la journée.
La nature unilatérale des céphalées en grappe est une marque de fabrique. Les personnes souffrant de céphalées en grappe auront normalement des céphalées en grappe du même côté de la tête toute leur vie. Les maux de tête ne se déplaceront de l’autre côté que chez 15 % d’entre eux à la période suivante et le changement de côté au cours du même cycle de maux de tête ne se produira que chez 5 % des patients. La durée des céphalées en grappe individuelles est comprise entre 15 et 180 minutes, plus de 75 % des crises étant inférieures à 60 minutes. La fréquence des crises est comprise entre une et trois crises par jour, la plupart des patients ayant deux crises ou moins par jour. Les périodes de pointe pour l’apparition quotidienne des céphalées en grappe se situent entre 1 heure et 2 heures du matin, entre 1 heure et 3 heures de l’après-midi et après 21 heures, de sorte que la plupart des patients souffrant de céphalées en grappe peuvent remplir les exigences de leur profession sans souffrir de céphalées pendant la journée de travail. Les maux de tête ont une prédilection pour la première phase de sommeil à mouvements oculaires rapides (REM), de sorte que le patient se réveille avec un mal de tête sévère 60 à 90 minutes après s’être endormi. La durée de la période de grappes dure normalement de deux à douze semaines et les patients connaissent généralement une ou deux périodes de grappes par an. Les périodes de rémission (période sans maux de tête entre deux cycles de céphalées) durent en moyenne de six mois à deux ans. Les céphalées en grappe sont marquées par des symptômes autonomes associés qui se produisent généralement du même côté que la douleur à la tête, mais qui peuvent être bilatéraux. Le larmoiement est le symptôme le plus fréquemment associé, présent chez 73 % des patients, suivi par une injection conjonctivale dans 60 % des cas, une congestion nasale dans 42 % des cas, une rhinorrhée nasale dans 22 % des cas et un syndrome de Horner partiel dans 16 à 84 % des cas. Les symptômes généralement attribués à la migraine peuvent également se manifester au cours d’une céphalée en grappe, notamment les nausées, les vomissements, la photophobie et la phonophobie. La photophobie et la phonophobie sont probablement aussi fréquentes dans les cas de céphalées en grappe que dans les cas de migraine. Vingen et al.2 ont constaté une fréquence autodéclarée de photophobie chez 91 % et de phonophobie chez 89 % de 50 patients souffrant de céphalées en grappe. Ces symptômes ne sont peut-être pas spécifiques du syndrome mais peuvent simplement être des marqueurs de l’activation de la voie trigémino-autonomique. L’apparition de symptômes dits « migraineux » dans les cas de céphalées en grappe a probablement conduit à un taux élevé de diagnostics erronés chez les patients souffrant de céphalées en grappe. Les céphalées en grappe sont en réalité un état d’agitation, car le fait de rester immobile semble aggraver la douleur. Certains patients affirment qu’ils s’allongent lorsqu’ils souffrent d’une céphalée en grappe, mais lorsqu’on les interroge, on découvre qu’ils ne restent pas immobiles, mais qu’ils se roulent sur le lit, agonisants. De nombreux patients développent leur propre routine pendant une crise de céphalée en se frappant la tête contre un mur, en rampant sur le sol, en prenant des douches chaudes ou en hurlant de douleur. Seuls environ 3 % d’entre eux peuvent rester immobiles pendant une crise.3 Le visage des patients atteints de la maladie a été décrit comme ayant une « apparence léonine » avec une peau épaisse et rugueuse, une apparence de peau d’orange, des rides marquées sur le front et le visage avec des sourcils profonds. En outre, Kudrow 4 a signalé que les deux tiers des patients de sa grande série avaient les yeux de couleur noisette.Ces caractéristiques peuvent en fait refléter des antécédents de tabagisme et de surconsommation d’alcool, ce qui est fréquent chez les personnes souffrant de céphalées en grappe.
Traitement
Tous les patients souffrant de céphalées en grappe ont besoin d’un traitement. D’autres syndromes de céphalées primaires peuvent parfois être pris en charge de manière non-médicamenteuse, mais en ce qui concerne les céphalées en grappe la médication, parfois même la polypharmacie est indiquée. Le traitement des céphalées en grappe peut être divisé en trois catégories. Le traitement abortif est un traitement administré au moment d’une crise pour cette seule crise individuelle. La thérapie transitoire peut être considérée comme un traitement préventif intermittent ou à court terme. Un agent est commencé en même temps que le véritable traitement préventif d’entretien du patient. Le traitement de transition soulagera le patient atteint de la maladie pendant que le traitement préventif d’entretien est mis en place à un dosage thérapeutique. Le traitement préventif consiste en une médication quotidienne censée réduire la fréquence des crises de maux de tête, diminuer leur intensité et leur durée. L’objectif principal du traitement préventif des céphalées en grappe est de faire en sorte qu’un patient n’ait plus de céphalées en grappe grâce aux préventifs, même s’il est toujours dans un cycle de céphalées en grappe. Comme la plupart des patients souffrant de céphalées en grappe ont des céphalées en grappe épisodiques, les médicaments ne sont utilisés que pendant qu’un patient est en cycle et sont arrêtés pendant les périodes de rémission.
Traitement abortif
L’objectif du traitement abortif des céphalées en grappe est un soulagement rapide, efficace et constant. Un sumatriptan injectable peut normalement soulager une crise de céphalée en grappe en 15 minutes.Il n’y a pas de rôle pour les agents en vente libre (OTC) ou les composés contenant du butalbital dans la céphalée en grappe et peu ou pas besoin d’opiacés (voir tableau 1).
DHE = dihydroergotamine ; IM = intramusculaire.
Sumatriptan
Le sumatriptan par voie sous-cutanée est le médicament le plus efficace pour le soulagement symptomatique des céphalées en grappe. Dans une étude contrôlée par placebo, 6 mg de sumatriptan injectable ont été significativement plus efficaces que le placebo, 74 % des patients ayant obtenu un soulagement complet au bout de 15 minutes, contre 26 % des patients traités par placebo.5 Dans des études ouvertes à long terme, le sumatriptan est efficace sur 76 % à 100 % de toutes les crises dans les 15 minutes, même après une utilisation quotidienne répétitive pendant plusieurs mois.6 Il est intéressant de noter que le sumatriptan semble être 8 % moins efficace dans les céphalées en grappe chroniques que dans les céphalées en grappe épisodiques. Le sumatriptan est contre-indiqué chez les patients souffrant d’hypertension non contrôlée, ayant des antécédents d’infarctus du myocarde ou d’accident vasculaire cérébral.Comme presque tous les patients souffrant de céphalées en grappe ont de lourds antécédents de tabagisme, le médecin doit surveiller de près les facteurs de risque cardiovasculaire (CV) chez ces patients.
Le spray nasal de sumatriptan (20mg) s’est avéré plus efficace qu’un placebo dans le traitement aigu des attaques groupées. Chez plus de 80 patients testés, le sumatriptan intranasal a réduit la douleur des céphalées en grappe de très sévère, sévère ou modérée à légère ou nulle à 30 minutes chez 58% des utilisateurs de sumatriptan, contre 30% des patients ayant reçu un placebo lors de la première crise traitée, tandis que les taux étaient de 50% (sumatriptan) contre 33% (placebo) après la deuxième crise traitée. 7 Le sumatriptan en spray nasal semble être efficace pour les céphalées en grappe mais moins efficace que l’injection sous-cutanée. Le sumatriptan en spray nasal devrait être considéré comme un abortif de la céphalée en grappe chez les patients qui ne peuvent pas tolérer les injections ou lorsque, situationnellement (par exemple un bureau), les injections seraient considérées comme socialement inacceptables.
Dans de nombreux cas, les patients souffrant de céphalées en grappe peuvent avoir besoin d’utiliser le sumatriptan plus d’une fois par jour pendant des jours à des semaines. Hering 8 a noté que l’utilisation de sumatriptan injectable quotidien chez quatre patients souffrant de céphalées en grappe a conduit à une augmentation marquée de la fréquence des attaques en grappe trois à quatre semaines après le début du traitement. Chez trois patients, le caractère de la céphalée en grappe a changé tandis que deux patients ont vu la période de leur céphalée en grappe se prolonger. Le retrait du sumatriptan a réduit la fréquence des céphalées. Même si le sumatriptan quotidien peut être bénéfique pour un patient souffrant d’une céphalée en grappe, l’objectif devrait être de les libérer de la céphalée en grappe grâce à un traitement préventif et non en utilisant des abortifs pour atteindre ce statut.
Oxygène
L’inhalation d’oxygène est un excellent traitement abortif de la céphalée en grappe.La posologie typique est de l’oxygène à 100% administré via un masque facial sans recirculation à raison de sept litres à 10 litres par minute pendant 20 minutes. Des études antérieures indiquent qu’environ 70 % des patients souffrant de céphalées en grappe répondent à l’oxygénothérapie.9 Chez certains patients, l’oxygène est totalement efficace pour interrompre une crise s’il est pris lorsque la douleur est d’intensité maximale, tandis que chez d’autres, la crise n’est que retardée de quelques minutes à quelques heures, sans être complètement soulagée. Il n’est pas rare qu’un patient souffrant d’amyotrophie ne souffre pas de maux de tête lorsqu’il est sous oxygène, mais que la douleur réapparaisse immédiatement lorsque l’oxygène est retiré. Dans l’ensemble, l’oxygène est un traitement très intéressant car il est totalement sûr et peut être utilisé plusieurs fois dans la journée, contrairement au sumatriptan ou aux ergots, par exemple, qui, s’ils sont utilisés trop fréquemment, peuvent provoquer une ischémie cardiaque. De grandes bouteilles d’oxygène sont prescrites pour le domicile des patients du groupe, tandis que des bouteilles portables peuvent être apportées sur le lieu de travail. Il peut y avoir une différence entre les sexes dans la réponse à l’oxygène. Rozen et al.10 ont rapporté que seulement 59 % des patientes atteintes d’amyotrophie dans leur centre universitaire répondaient à l’oxygène alors que 87 % des hommes y répondaient. Une étude récente a montré que les personnes qui ne répondent pas à la dose d’oxygène typique peuvent répondre à des débits plus élevés allant jusqu’à 15 litres par minute.11 Une petite étude ouverte sur l’oxygène hyperbare (2atm) délivré pendant 30 minutes a démontré une efficacité chez six des sept patients atteints de cluster dans un délai de cinq à 13 minutes, ces patients rapportant une interruption complète ou partielle de la période de cluster12.
Traitement transitoire
Le traitement transitoire des clusters est un traitement préventif à court terme qui fait le pont entre le diagnostic de cluster et le moment où le véritable agent préventif d’entretien traditionnel devient efficace. Les préventifs transitoires sont commencés en même temps que le préventif traditionnel. Le préventif de transition doit procurer au patient atteint de la maladie à fragmentation un soulagement presque immédiat de la douleur et lui permettre de ne pas avoir de maux de tête ou presque pendant que la dose du médicament préventif traditionnel est réduite jusqu’à un niveau efficace.Lorsque l’agent de transition est réduit progressivement, le préventif d’entretien sera entré en action, de sorte que le patient n’aura pas d’interruption dans la couverture préventive des maux de tête (voir tableau 2).
Corticostéroïdes
Une courte cure de corticostéroïdes est le traitement transitoire le mieux connu pour les céphalées en grappe. Typiquement, dans les 24 à 48 heures suivant l’administration, les patients deviennent exempts de céphalées en grappe et, au moment où la diminution progressive des stéroïdes se termine, le principal agent préventif des patients a commencé à devenir efficace. La prednisone ou la dexaméthasone sont les corticostéroïdes les plus utilisés dans les cas de céphalées en grappe. Une diminution typique est de 80 mg de prednisone pendant les deux premiers jours, suivie de 60 mg pendant deux jours, 40 mg pendant deux jours, 20 mg pendant deux jours, 10 mg pendant deux jours, puis l’arrêt de l’utilisation de l’agent. Il n’y a pas de manière fixe de doser les corticostéroïdes dans les céphalées en grappe. Traitement préventif
Les agents préventifs sont absolument nécessaires dans les céphalées en grappe, sauf si les périodes de grappe durent moins de deux semaines. Les médicaments préventifs ne sont utilisés que lorsque le patient est en cycle et ils sont diminués progressivement une fois qu’une période de cluster est terminée. Si un patient décide de continuer à prendre un agent préventif même après la fin de son cycle, cela ne semble pas empêcher le début d’une nouvelle période de crise. La plupart des médecins qui traitent les céphalées en grappe augmentent très rapidement les doses d’agents préventifs pour obtenir la réponse souhaitée. Des doses très élevées, bien supérieures à celles suggérées dans le Physician’s Desk Reference (PDR), sont parfois nécessaires pour traiter les céphalées en grappe. Une caractéristique bien connue des patients souffrant de céphalées en grappe est qu’ils tolèrent beaucoup mieux les médicaments que les autres patients. La plupart des médicaments préventifs reconnus pour les céphalées en grappe peuvent être utilisés tant pour les céphalées en grappe épisodiques que chroniques. La polypharmacie n’est pas déconseillée dans la prévention des céphalées en grappe. Un peu comme le régime préventif multiple utilisé dans la névralgie du trijumeau, les crises de céphalées en grappe sont si extrêmes qu’une thérapie d’appoint sévère est encouragée plutôt que de cesser le traitement avec un agent en voyant les crises s’aggraver à nouveau et en essayant un autre agent unique (voir tableau 3).
Vérapamil
Le vérapamil semble être le meilleur traitement de première ligne pour les céphalées en grappe épisodiques et chroniques3. 13 Il peut être utilisé en toute sécurité en association avec le sumatriptan, l’ergotamine et les corticostéroïdes, ainsi qu’avec d’autres agents préventifs. Leone et al.14 ont comparé l’efficacité du vérapamil et du placebo dans la prophylaxie de la céphalée en grappe épisodique. Après cinq jours de rodage, 15 patients ont reçu du vérapamil (120 mg tid) et 15 ont reçu un placebo (tid) pendant 14 jours. Les auteurs ont constaté une réduction significative de la fréquence des crises et de la consommation d’agents abortifs dans le groupe vérapamil. La posologie quotidienne initiale du vérapamil est de 80 mg trois fois par jour ou de trois à cinq jours pour atteindre cette posologie. La formulation à libération non prolongée semble mieux fonctionner que la préparation à libération prolongée, mais il n’y a pas de documentation qui le prouve. Les doses sont généralement augmentées de 80 mg tous les trois à sept jours. Si un patient a besoin de plus de 480 mg par jour, un électrocardiogramme (ECG) est nécessaire avant chaque changement de dose pour éviter un blocage cardiaque. Il n’est pas rare que les patients souffrant de céphalées en grappe aient besoin de doses aussi élevées que 800 mg pour obtenir une rémission. La plupart des spécialistes des céphalées poussent la dose jusqu’à 1g si elle est tolérée. La constipation est l’effet secondaire le plus courant, mais des vertiges, des œdèmes, des nausées, de la fatigue, de l’hypotension et de la bradycardie peuvent également survenir.
Carbonate de lithium
La thérapie au carbonate de lithium est toujours considérée comme un pilier de la prévention des clusters, mais sa fenêtre thérapeutique étroite et son profil d’effets secondaires élevé la rendent moins souhaitable que d’autres préventifs plus récents. Depuis 2001, 28 essais cliniques ont été menés pour évaluer l’efficacité du lithium dans le traitement de l’amyotrophie. Lorsque le lithium a été comparé au vérapamil dans un seul essai, les deux agents se sont avérés efficaces, mais le vérapamil a provoqué moins d’effets secondaires et a eu un début d’action plus rapide.15 Un seul essai en double aveugle, contrôlé par placebo, n’a pas réussi à montrer la supériorité du lithium (800 mg à libération prolongée) sur le placebo. Cependant, cette étude a été interrompue une semaine après le début du traitement, et le taux de réponse au placebo était étonnamment élevé (31 %).16 La période de traitement était donc trop courte pour être concluante.
La posologie initiale du lithium est de 300mg au coucher avec des ajustements de dose ne dépassant généralement pas 900mg par jour. Le lithium est souvent efficace à des concentrations sériques (0,3-0,8mM) inférieures à celles habituellement requises pour le traitement du trouble bipolaire. La plupart des patients du groupe bénéficient de doses comprises entre 600 mg et 900 mg par jour. Au cours des premières étapes du traitement, les concentrations sériques de lithium doivent être vérifiées à plusieurs reprises afin de prévenir toute toxicité. Les concentrations sériques de lithium doivent être mesurées le matin, 12 heures après la dernière dose. En outre, avant de commencer le traitement au lithium, il faut vérifier les fonctions rénale et thyroïdienne. Les effets indésirables liés au lithium comprennent les tremblements, la diarrhée et la polyurie. Acide valproïque
Dans le cadre d’une étude ouverte, 26 patients (21 souffrant d’amyotrophie chronique, cinq d’amyotrophie épisodique) ont été traités avec du divalproex sodique.17 La diminution moyenne de la fréquence des céphalées était de 53,9% pour les patients souffrant d’amyotrophie chronique et de 58,6% pour les patients souffrant d’amyotrophie épisodique. La dose moyenne de divalproex sodique utilisée était de 838 mg, ce qui pourrait être considéré comme une faible dose selon les normes applicables aux cas groupés. Récemment, une étude en double aveugle contrôlée par placebo du valproate de sodium (1 000-2 000 mg/jour) dans le cluster a été achevée. Quatre-vingt-seize patients ont été inclus, 50 dans le groupe valproate de sodium et 46 dans le groupe placebo. Après une période de rodage de sept jours, les patients ont été traités pendant deux semaines. L’efficacité primaire était le pourcentage de patients ayant une réduction d’au moins 50 % du nombre moyen d’attaques par semaine entre la période de rodage et la dernière semaine de traitement. Cinquante pour cent des sujets du groupe valproate de sodium et 62 % de ceux du groupe placebo ont présenté une amélioration significative (P=0,23). En raison du taux de réussite élevé observé avec le placebo, les auteurs ont estimé qu’ils ne pouvaient pas tirer de conclusion sur l’efficacité du valproate de sodium en cluster.18 La préparation à libération prolongée de l’acide valproïque semble bien fonctionner et un dosage allant jusqu’à 3 000 mg qhs peut être efficace.
Topiramate
Le topiramate est un antiépileptique plus récent qui peut être efficace à la fois dans la prévention de la migraine et des céphalées en grappe. Lainez et al.19 ont traité 26 patients (12 épisodiques, 14 chroniques) avec du topiramate à une dose maximale de 200 mg. Le topiramate a rapidement induit une rémission des céphalées en grappe chez 15 patients, a réduit le nombre de crises de plus de 50 % chez six patients et a réduit la durée de la période des céphalées en grappe chez 12 patients. Le délai moyen de rémission était de 14 jours, mais chez sept patients la rémission a été obtenue dès les premiers jours de traitement avec des doses très faibles (25-75mg par jour). Six patients ont arrêté le traitement en raison d’effets secondaires (tous avec des doses quotidiennes supérieures à 100mg) ou d’un manque d’efficacité.
Le topiramate doit être initié à une dose de 25mg par jour et augmenté par paliers de 25mg tous les cinq jours jusqu’à 75mg.Le patient doit être surveillé à cette dose pendant plusieurs semaines avant de décider si la dose doit être augmentée. Des doses allant jusqu’à 400 mg ont été nécessaires chez certains patients en grappe. Anecdotiquement, il semble y avoir une fenêtre thérapeutique pour le topiramate dans le cas du cluster. Certains patients ont connu une aggravation des crises lorsque la dose est augmentée au-delà d’une certaine limite et une amélioration à nouveau lorsque la dose est redescendue.
Mélatonine
Les niveaux sériques de mélatonine sont réduits chez les patients souffrant de céphalées en grappe, en particulier pendant une période de grappe. Cette perte de mélatonine peut être l’événement incitatif nécessaire pour au moins produire des attaques de cluster nocturnes. L’apport de mélatonine par le biais d’une supplémentation orale pourrait théoriquement agir comme un moyen de prévention de la maladie. L’efficacité de 10 mg de mélatonine par voie orale a été évaluée dans le cadre d’un essai en double aveugle, contrôlé par placebo.20 Une rémission des céphalées en trois à cinq jours a été observée chez cinq des dix patients ayant reçu de la mélatonine, contre zéro chez les dix patients ayant reçu un placebo. La mélatonine n’a semblé fonctionner que chez les patients souffrant de céphalées épisodiques. Récemment, la mélatonine s’est également révélée être un moyen de prévention efficace dans les cas de céphalées en grappe chroniques.21 Une étude négative a été publiée sur l’utilisation de la mélatonine pour la prévention des céphalées en grappe, mais la dose était inférieure à celle des autres études et une préparation prolongée était administrée.22 L’auteur pense que la mélatonine devrait être utilisée chez tous les patients souffrant de céphalées en grappe comme moyen de prévention de première intention, parfois même avant le vérapamil. Elle a des effets secondaires minimes et, chez un certain nombre de patients, elle peut faire disparaître les amas nocturnes en 24 heures. La mélatonine semble également prévenir les crises diurnes. En outre, même lorsque la mélatonine ne résout pas complètement toutes les crises, elle semble réduire la dose nécessaire des autres traitements préventifs complémentaires. La dose typique de mélatonine utilisée est de 9 mg au coucher (trois comprimés de 3 mg), mais des doses plus élevées peuvent être nécessaires. Si une marque de mélatonine commerciale ne fonctionne pas, une autre doit être essayée car la quantité réelle de mélatonine dans les différentes marques OTC varie considérablement.
Traitement chirurgical de la céphalée en grappe
Le traitement chirurgical de la céphalée en grappe ne doit être envisagé qu’après que le patient ait épuisé toutes les options médicamenteuses ou lorsque les antécédents médicaux du patient empêchent l’utilisation des médicaments typiques abortifs et préventifs de la céphalée en grappe. Les patients souffrant de céphalées en grappe épisodiques doivent rarement être orientés vers la chirurgie en raison de la présence de périodes de rémission. Une fois que le patient est considéré comme un échec médical, seuls ceux qui ont des maux de tête strictement latéraux devraient être considérés pour la chirurgie. Les autres critères pour la chirurgie des céphalées en grappe sont une douleur localisée principalement à la division ophtalmique du nerf trijumeau, une personne psychologiquement stable et une personne sans personnalité dépendante. Les patients souffrant de céphalées en grappe doivent comprendre que, dans la plupart des cas, pour soulager leur douleur en grappe, il faudra blesser le nerf trijumeau, ce qui leur laissera non seulement une analgésie faciale mais aussi un risque de développer des effets indésirables graves, notamment une anesthésie cornéenne et une anesthésie dolorosa. Techniques chirurgicales pour les céphalées en grappe
Chirurgie sur le système parasympathique crânien
La voie autonome parasympathique peut être interrompue en sectionnant le nerf pétrosal plus superficiel, le nerf intermédiaire ou le ganglion sphénopalatin. Si l’on se base sur l’hypothèse de la voie réflexe autonome du trijumeau (TAC) pour la pathogenèse des céphalées en grappe, cette technique devrait supprimer les symptômes autonomes associés aux céphalées en grappe, mais ne devrait pas affecter la douleur associée à ces céphalées, car il s’agit d’une réponse pilotée par le nerf trijumeau, bien que le nerf intermédiaire puisse contenir des fibres nociceptives. D’après les rapports de la littérature, les techniques ciblant le système autonome dans le cluster ont apporté un soulagement de la douleur très inconstant chez les patients et lorsqu’elles ont été jugées initialement efficaces, elles ont eu des taux de récurrence élevés.
Chirurgie du nerf trijumeau sensoriel
Les interventions dirigées vers le nerf trijumeau sensoriel comprennent :
- injection d’alcool dans les nerfs supra-orbitaires et infra-orbitaires;
- injection d’alcool dans le ganglion de Gasser (trijumeau) ;
- avulsion des nerfs infra-orbitaires/supraorbitaires/supratrochléaires;
- injection de glycérol rétrogassérien;
- gangliorhyzolyse trigéminale par radiofréquence ; et
- section de la racine trigéminale.
Selon l’hypothèse du réflexe TAC, ce serait mécaniquement le plus logique pour faire avorter à la fois la douleur et éventuellement les symptômes autonomes liés à l’attaque groupée.Dans l’ensemble, ces techniques ont été les plus efficaces pour soulager la douleur groupée, en particulier la gangliorhyzolyse trigéminale par radiofréquence.5 Avec certaines des procédures, il y a la possibilité d’effets indésirables très graves, y compris l’anesthésie dolorosa.
Une nouvelle direction
Stimulation hypothalamique
Une série récente de patients rapportée par Leone et al.23 pourrait changer complètement la façon de traiter les céphalées en grappe chroniques réfractaires. Sur la base des études de tomographie par émission de positons (TEP) de May et al.24 suggérant un générateur hypothalamique pour les céphalées en grappe, Leone et al. ont traité plusieurs patients souffrant de céphalées en grappe chroniques par implantation d’électrodes dans l’hypothalamus inférieur postérieur.Lorsque le stimulateur est activé chez ces patients, la douleur en grappe disparaît. Lorsque le stimulateur est désactivé, les maux de tête réapparaissent. Cette technique est nouvelle et des recherches supplémentaires sont nécessaires avant qu’elle puisse être considérée comme un traitement rationnel du mal de tête. Ce qui est passionnant dans tout cela, c’est que la connaissance de la pathogenèse aidera à découvrir de nouvelles et meilleures thérapies pour les céphalées en grappe.
Conclusion
La céphalée en grappe est un syndrome de céphalée primaire qui est sous-diagnostiqué et, dans de nombreux cas, sous-traité. La céphalée en grappe est très stéréotypée dans sa présentation et assez facile à diagnostiquer avec une histoire de céphalée approfondie. Le traitement des céphalées en grappe peut être très efficace si l’on utilise les bons médicaments et si l’on prescrit les bons dosages. Une nouvelle compréhension de la pathogenèse des céphalées en grappe a conduit à de meilleures stratégies de traitement médicamenteux et chirurgical.