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Résumé du cas
Une jeune fille de 14 ans s’est présentée aux urgences après un léger traumatisme crânien. Aux urgences, on a noté qu’elle présentait une scoliose. Près d’un an et demi après sa présentation initiale, la patiente s’est présentée avec des engourdissements et des picotements dans les jambes, des douleurs dorsales, une faiblesse de la jambe droite et une constipation.
Trouvailles d’imagerie
Initialement, une radiographie de la scoliose a été réalisée. Elle a montré une courbure thoracolombaire de 15 degrésedextroconvexe entre les corps vertébraux T2 et T12. En plus de la courbure, il existait une anomalie de segmentation impliquant les corps vertébraux T4 à T8 avec une possible fusion. Une IRM sans contraste de l’ensemble du rachis a alors été réalisée. Elle a montré une malformation de Chiari 1, un petit syrinx entre C7 et T2, et une moelle épinière dédoublée commençant à la face supérieure de T5 et s’étendant à la face supérieure de T9. Un septum osseux hypointense pondéré en T1 était présent sur la ligne médiane au niveau de T8. La tomodensitométrie a montré les mêmes résultats, confirmant la diastèmematomyélie avec un septum osseux au niveau de T8 et la fusion des corps vertébraux de T6 à T9.
DIAGNOSTIC
Diastèmematomyélie : une malformation de la moelle épinière fendue de type 1.
Le diagnostic différentiel comprend la dimyélie (dédoublement complet de la moelle épinière) et la diplomyélie (présence d’une moelle épinière accessoire).
DISCUSSION
La diastématomyélie est une anomalie rare du canal rachidiencaractérisée par une moelle épinière dédoublée, avec ou sans corps osseux ou fibreux. L’anomalie se produit le plus souvent entre les corps vertébraux T9 et S1 et est rare dans la région cervicale.2 Les patients peuvent être asymptomatiques à la naissance, mais au cours de leur vie, ils peuvent développer des dysfonctionnements intestinaux et vésicaux, des difficultés motrices et sensorielles et des douleurs progressives.3 Elle est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes, avec un rapport de 1,6:1.4
La diastèmeatomyélie résulte d’un développement anormal de la notocorde et d’une fente anormale du canal rachidien qui entraînent une division de la moelle épinière.Les premiers systèmes de classification décrivaient deux types distincts de diastèmeatomyélie. La déformation de type 1 est caractérisée par un éperon osseux extradural qui produit deux sacs duraux séparés avec deux sacs arachnoïdiens pour chaque hémicorde séparé. C’est ce type qui produit généralement des symptômes. On dit que les patients ont une diastème de type 2 si un seul sac dural entoure le cordon fendu. Bien qu’il n’y ait pas d’éperon osseux, ces patients peuvent avoir des septa fibreux associés au cordon fendu. Les patients présentant ce type d’anomalie sont généralement asymptomatiques.5
Parce qu’il était nécessaire de classer la diastématomyélie et les autres affections avec une moelle épinière fendue en fonction de leur embryologie, un nouveau schéma de classification a été proposé. Actuellement, ces affections sont classées dans l’une des deux catégories de malformations de la moelle épinière (MME). La MSCS de type 1 consiste en des anomalies qui se produisent lorsque deux hémicordes sont séparées par un éperon osseux extradural, ce qui donne deux canaux rachidiens et deux sacs duraux. Ces anomalies comprennent la plupart des définitions antérieures de la diastème anatomique et se produisent au cours du développement fœtal lorsque des cellules précurseurs de l’angiome restent dans le canal neural accessoire (CNA). Les cellules thématico-angiales fabriquent les parties médianes des hémicordes et du sac dural tandis que le sac latéral se développe. À ce stade, le CNA reste et forme les éperons osseux.4 Si le CNA n’incorpore pas de cellules mésangiales, le sac dural est formé par le mésenchyme et le CNA régresse, laissant parfois derrière lui un éperon fibreux dans la dure-mère.4 Auparavant, ce phénomène était appelé diplomyélie. Aujourd’hui, la diplomyélie est définie comme une CSCM de type 2, constituée anatomiquement d’un sac dural avec deux hémicordes et un canal rachidien. Il peut y avoir une bande fibreuse entre les cordons.4
La diplomyélie a été associée à d’autres anomalies du tube neural, à des dysraphismes spinaux et à une scoliose. Bien que les patients soient souvent initialementasymptomatiques, ils peuvent se présenter en raison de malformations viscérales, de myéloméningocèles, de lipomes, de malformations de Chiari, de moelles épinières attachées et d’autres anomalies vertébrales. Les anomalies cutanées telles que l’hypertrichose sont également fréquentes.5 La syringomyélie est rarement une anomalie concomitante.2
Les radiographies du rachis peuvent être la première modalité d’imagerie à identifier une anomalie chez les patients atteints de diastématomyélie. Dans ces cas, la radiographie peut montrer un élargissement du canal rachidien, une crête osseuse à la ligne médiane, une scoliose et d’autres anomalies vertébrales. Actuellement, le scanner ou l’IRM sont utilisés pour confirmer le diagnostic. Le scanner peut montrer un septum osseux et une séparation de la moelle épinière. L’IRM montre la séparation du cordon et les sacs duraux de manière plus détaillée mais peut ne pas être aussi bénéfique que la tomodensitométrie pour les anomalies osseuses.1 L’échographie prénatale ou néonatale a été utilisée pour identifier la séparation du cordon ainsi que la formation échogène qui peut indiquer un éperon osseux.3
Les patients asymptomatiques atteints de diastème anatomique ne nécessitent pas de traitement.Cependant, si le patient présente des symptômes liés à l’anomalie, ils peuvent être traités chirurgicalement. Le traitement chez ces patients comprend une chirurgie pour enlever l’éperon osseux et reconstruire la dure-mère autour des deux cordons séparés.7
CONCLUSION
Lors de la présentation, ce patient ne présentait aucun défaut fonctionnel.L’imagerie a permis de diagnostiquer une diastèmeatomyélie, un SSCM de type 1. Les constatations de la patiente d’une malformation de Chiari I et d’une scoliose sont associées à son diagnostic de diastématomyélie. Les patients sont souvent asymptomatiques à la naissance et ne présentent des dysfonctionnements moteurs et sensoriels, ainsi qu’une constipation, que plus tard dans leur vie. Bien qu’il s’agisse initialement d’une découverte fortuite, l’utilisation de l’imagerie lui a permis de recevoir un traitement approprié dès l’apparition des symptômes.
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