La présente étude fournit des résultats cliniques et d’imagerie de la SEP sur la base d’un grand échantillon de patients dans un design multicentrique.
La SEP se produit le plus souvent chez les patients atteints de LMA avec une incidence rapportée de 2,5-9% . En outre, la SEP peut se produire moins fréquemment dans d’autres maladies hématologiques, telles que la LMC, le SMD et les maladies myéloprolifératives, sans qu’il y ait encore de données systématiques concernant les incidences. De même, seuls quelques patients présentant ces entités ont été identifiés dans notre échantillon de patients.
Poser le diagnostic de SEP peut être un défi, en particulier chez les patients présentant une SEP extramédullaire et une moelle osseuse d’apparence normale comme première manifestation de la LMA . Ces patients représentent toutefois moins de 1% de tous les cas de LAM . La sclérose en plaques est associée à une faible survie globale, la survie médiane étant de 12,8 à 15,9 mois. En bref, la seule présence de la SEP indique un mauvais résultat indépendamment du contexte clinique.
Clinical findings
Principalement, la SEP peut être classée en 4 groupes selon la manifestation. Le premier est la manifestation de la SEP avec une leucémie myéloïde aiguë concomitante. Dans de tels cas, le diagnostic de la SEP peut être facile à poser. Deuxièmement, la rechute extramédullaire de la LAM, y compris dans le cadre d’une transplantation de moelle osseuse. Troisièmement, la phase blastique/transformation d’un néoplasme myéloprolifératif ou d’une leucémie myélomonocytaire chronique . Enfin, la SEP isolée, qui survient en association avec une biopsie de moelle osseuse et une analyse de sang normales, et en l’absence de tout antécédent de néoplasie myéloïde. Ces cas de SEP pourraient être plus difficiles à diagnostiquer et nécessitent une évaluation histopathologique de la lésion suspecte de SEP.
Les fréquences identifiées dans la présente étude sont bien comparables avec la littérature. La plus fréquente est la rechute extramédullaire de la LMA avec jusqu’à 60%, suivie par une manifestation simultanée dans 30% et moins fréquemment, comme une manifestation extramédullaire de la LMA sans implication de la moelle osseuse dans seulement quelques cas.
Le diagnostic de la SEP peut être difficile, et des taux relativement élevés d’erreurs de diagnostic ont été rapportés varient de 25 à 47%, qui concernent surtout les manifestations de novo sans implication de la moelle osseuse . Les erreurs de diagnostic possibles comprenaient les lymphomes de Hodgkin, le lymphome de MALT ou le sarcome d’Ewing, qui peuvent présenter des caractéristiques histopathologiques similaires .
Cliniquement, les maladies infectieuses telles que les abcès ou les hématomes doivent être considérées comme un diagnostic différentiel possible car elles se produisent très fréquemment chez les patients leucémiques avec une immunosuppression et une thrombocytopénie, soit en raison de la chimiothérapie, soit en raison de la malignité elle-même .
En ce qui concerne le sexe, une légère prédominance masculine a été identifiée dans la littérature . Cependant, dans le présent échantillon, il n’y avait pas de prédominance de sexe.
La présentation clinique de la SEP dépend largement du site affecté. En conséquence, la SEP peut se présenter avec divers symptômes, tels qu’un effet de masse tumorale ou un dysfonctionnement des organes locaux. Cependant, selon la littérature, environ la moitié des patients atteints de SEP sont asymptomatiques et, par conséquent, ils ont été identifiés par l’imagerie . Notamment, dans la présente étude, la plupart des cas de SEP (24,5 %) ont été détectés de manière fortuite par des études d’imagerie, ce qui est dû à l’utilisation croissante de l’imagerie transversale chez les patients hématologiques. Par conséquent, le radiologue et l’oncologue doivent être conscients de la SEP.
En ce qui concerne les localisations, la SEP affecte le plus souvent la peau, le sous-cut et les ganglions lymphatiques. Cependant, les fréquences des différentes localisations varient dans plusieurs études. En effet, Kaur et al. ont rapporté une atteinte cutanée chez 69,5 % des patients dans une série de 22 cas. A l’inverse, Pileri et al. ont rapporté une manifestation cutanée chez seulement 28,2% des patients sur une base de 74 patients, ce qui était pourtant la localisation la plus fréquente. Kawamoto et al. ont rapporté les résultats clinicopathologiques de 131 patients atteints de SEP et ont identifié que les ganglions lymphatiques étaient la manifestation la plus fréquente (55%). Récemment, une implication fréquente des tissus mous viscéraux (29,9 %) comme localisation la plus courante a été décrite. La SEP peut se manifester principalement dans tous les organes, ce qui entraîne des manifestations rares, notamment au niveau pulmonaire, rénal, vaginal et utérin. Dans la présente étude, l’atteinte de la peau est la plus fréquente, suivie par celle des os et des tissus lymphatiques.
Un nombre relativement élevé de manifestations mammaires a été identifié dans notre échantillon de patients. Au contraire, dans les échantillons de patients précédents, aucune manifestation mammaire n’a été rapportée. Cela pourrait être dû à un hôpital universitaire inclus dans l’étude avec un grand centre du sein et donc un biais de sélection possible.
L’affection du système nerveux central est rare avec une fréquence rapportée de 1,5%, ce qui peut avoir un impact crucial sur le cours clinique des patients en raison des déficits neurologiques précoces . Nous avons identifié un taux plus élevé, à savoir 9,3% de tous les cas acquis. Cela pourrait probablement être dû à l’utilisation croissante de l’imagerie transversale chez les patients oncologiques, qui entraîne un plus grand nombre de lésions détectées fortuitement. Cela pourrait expliquer les différences avec les séries de cas plus anciennes avec une fréquence rapportée plus faible .
Les résultats d’imagerie
Auparavant, seuls quelques rapports avec un nombre relativement faible de patients/lésions ont rapporté des résultats d’imagerie dans la SEP . Jusqu’à présent, Shinagare et al. ont décrit les caractéristiques IRM de 25 patients présentant 41 localisations différentes de la SEP . Les auteurs ont indiqué que les lésions avaient une taille moyenne de 5,6 cm (fourchette de 1 à 20 cm), ce qui est légèrement supérieur à notre observation. Il est probable que les résultats diffèrent légèrement en raison du fait que dans l’étude mentionnée, seules les lésions examinées par IRM ont été incluses, alors que dans la présente étude, c’est surtout le scanner qui a été utilisé. Une lésion de SEP examinée par IRM peut être une lésion clinique symptomatique de taille consécutivement plus importante, alors que la TDM détecte plus souvent des lésions incidentes, qui peuvent être de plus petite taille.
Les résultats de la TDM de la SEP ont été signalés comme étant variables, selon le site d’atteinte. Le plus souvent, sur les images tomodensitométriques, les lésions de la SEP sont isodenses par rapport au tissu musculaire adjacent. En revanche, les manifestations cérébrales ont été signalées comme étant légèrement hyperdenses par rapport au cerveau adjacent. Après l’application du produit de contraste, un rehaussement homogène a été observé dans la plupart des cas. La texture homogène du CT pourrait refléter l’histopathologie et aider à distinguer d’autres tumeurs malignes avec plus de zones nécrotiques. Cependant, des études sont nécessaires pour utiliser cette caractéristique d’imagerie à des fins de discrimination.
La présente étude corrobore les résultats précédents avec des fréquences globalement bonnes et comparables en ce qui concerne les caractéristiques du produit de contraste et la densité des images CT.
En ce qui concerne l’IRM, il a été rapporté que 75,6% des lésions MS étaient isointense et 24,4% étaient hypointense sur les images pondérées en T1 . Sur les images pondérées en T2, 95,1 % étaient hyperintenses et 4,9 % étaient iso-intenses. Dans une étude récente portant sur 28 patients, sur les images pondérées en T2, la plupart des cas (82,1 %) étaient hyperintenses, tandis que sur les images pondérées en T1, 60,7 % des cas identifiés étaient iso-intenses par rapport au tissu musculaire adjacent. Des résultats similaires ont également été rapportés dans une autre série de cas .
Nos résultats basés sur l’ensemble des 54 lésions ont suggéré des fréquences similaires en ce qui concerne les intensités de signal.
Une technique d’imagerie largement utilisée est la DWI, qui peut quantifier le mouvement des protons dans les tissus et est donc capable de refléter la microstructure des tissus . Il a été rapporté précédemment que la DWI est très sensible aux lésions de lymphome, qui présentent des caractéristiques histopathologiques comparables à celles des lésions de la SEP. Ainsi, il a été signalé que la plupart des lésions de la SEP présentaient une restriction de diffusion, jusqu’à 96 % des lésions cérébrales. Des résultats similaires ont été identifiés sur la base de 10 cas avec un protocole d’imagerie plus avancé. De plus, la valeur ADC augmente après le traitement. Dans la présente étude, la valeur moyenne de l’ADC était légèrement plus élevée que ce qui a été rapporté, mais avec un schéma de restriction de diffusion. Ceci est très probablement dû à une forte cellularité des lésions, car il a été largement étudié que les valeurs ADC sont inversement corrélées à la cellularité des tissus. La DWI pourrait être un outil diagnostique utile pour l’évaluation du traitement de la SEP, ce qui nécessite toutefois davantage de données. En ce qui concerne le diagnostic différentiel, cependant, d’autres tumeurs malignes et abcès peuvent également montrer une diffusion restreinte, ce qui pourrait réduire la valeur diagnostique de cette séquence dans la routine clinique.
Une modalité d’imagerie bénéfique est la TEP/TDM au FDG, qui a une meilleure précision que la TDM dans le diagnostic de la SEP. Comme nous l’avons déjà signalé, les lésions de la SEP présentent généralement une absorption intense de FDG. Plus intéressant encore, la captation du traceur a changé sous traitement, ce qui est en corrélation avec le résultat clinique. En outre, la TEP-FDG peut détecter des lésions supplémentaires, qui n’étaient pas connues cliniquement. Cependant, des données systématiques sont encore nécessaires pour que cette modalité d’imagerie prouve ses avantages éventuels. Seules quelques lésions dans la présente étude ont été stadifiées par TEP/TDM, qui a également montré une absorption élevée de FDG en bon accord avec la littérature.
Il y a plusieurs limitations de la présente étude à aborder. Premièrement, il s’agit d’une étude rétrospective avec un possible biais inhérent connu. Deuxièmement, l’échantillon de patients est recruté dans 4 hôpitaux universitaires allemands avec des diagnostics et des régimes de traitement éventuellement différents et les études d’imagerie n’étaient pas disponibles pour tous les patients. Ainsi, en raison de la conception multicentrique, l’échantillon de patients actuel est relativement important. En outre, les études prospectives multicentriques sont difficiles à réaliser en raison de la faible incidence de la SEP. Troisièmement, l’analyse de l’imagerie a été effectuée dans les centres concernés et aucune lecture centrale n’a été réalisée, ce qui pourrait expliquer certaines différences possibles dans l’évaluation de l’imagerie. Cependant, la lecture a été effectuée par des radiologues certifiés et peut donc être généralisée à la routine clinique. Quatrièmement, le diagnostic de SEP n’a pas été confirmé histopathologiquement dans tous les cas. Il a été rapporté que le taux de diagnostic erroné de la SEP peut atteindre 47%, ce qui pourrait être sensiblement inférieur dans l’échantillon de patients actuel car seules les lésions cliniques hautement suspectes de la SEP ont été incluses dans l’analyse.
L’oncologue et le radiologue doivent garder à l’esprit le diagnostic de la SEP pour chaque lésion non claire et nouvelle survenant chez un patient avec une LMA connue, indépendamment de la localisation.
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