DevelopmentalEdit
- Défaut primaire d’ossification endochondrale de la partie médiale du col du fémur (cause la plus fréquente)
- Excessive pression inter-utérine sur la hanche fœtale en développement
- insulte vasculaire
- Maturation défectueuse du cartilage et de l’os métaphysaire du col fémoral
Clinique : présente après que l’enfant ait commencé à marcher mais avant l’âge de six ans. Habituellement associé à une hanche indolore en raison d’une légère faiblesse des abducteurs et d’un léger écart de longueur des membres.
S’il y a une atteinte bilatérale, l’enfant peut avoir une démarche dandinante ou une démarche de trendelenburg avec une lordose lombaire accrue. Le grand trochanter est généralement proéminent à la palpation et est plus proximal. Restriction de l’abduction et de la rotation interne.
Rayon X : diminution de l’angle de la tige du cou, augmentation de l’angle cervico-fémoral, physis vertical, cou fémoral raccourci diminution de l’antéversion fémorale. Angle HE (Hilgenriener epiphyseal angle- angle sous-tendu entre une ligne horizontale reliant le cartilage triradié et l’épiphyse) ; l’angle normal est <30 degrés.
Traitement:angle HE de 45-60 degrés : observation et suivi périodique.
Indication de la chirurgie : Angle HE supérieur à 60 degrés, déformation progressive, angle de l’arbre du cou <90 degrés, développement de la démarche de Trendelenburg
Chirurgie : ostéotomie de valgisation subtrochantérienne avec rotation interne adéquate du fragment distal pour corriger l’antéversion ;la complication courante est la récidive. Si l’angle HE est réduit à 38 degrés, moins d’évidence de récidive ; un plâtre spica postopératoire est utilisé pour une période de 6-8 semaines.
Le coxa vara est également observé dans la maladie de Niemann-Pick.
CongénitalEdit
La présence à la naissance est extrêmement rare et associée à d’autres anomalies congénitales telles que la déficience focale fémorale proximale, l’hémimélie fibulaire ou des anomalies dans une autre partie du corps comme la dyastose cleidocranienne. La déformation du fémur est présente dans la zone subtrochantrique où l’os est courbé. Les corticales sont épaissies et peuvent être associées à des fossettes cutanées sus-jacentes. On peut noter une rotation externe du fémur avec une déformation en valgus du genou. Cette affection ne se résout pas et nécessite une prise en charge chirurgicale. La prise en charge chirurgicale comprend une ostéotomie de valgus pour améliorer la biomécanique et la longueur de la hanche et une ostéotomie de rotation pour corriger la rétroversion et l’allongement.