La MFO est une maladie muqueuse rare d’étiologie inconnue. Bien que la physiopathologie de la MFO ne soit pas clairement comprise, elle est caractérisée par le dépôt local de mucine dans le tissu conjonctif dans lequel il y a eu une dégénérescence mucoïde . À notre connaissance, 65 cas de cette maladie ont été rapportés dans la littérature anglaise (tableau 1). L’âge des patients allait de 2 à 68 ans, avec un âge moyen de 38,4 ans. Vingt et un cas concernaient des patients de sexe masculin (32,3 %), tandis que 44 cas concernaient des patients de sexe féminin (67,7 %), ce qui donne un rapport homme/femme de 1:2,1. Les cas d’origine gingivale étaient les plus fréquents (65,6 %), suivis des cas ayant une origine dans le palais dur, la muqueuse buccale, la langue, la région rétromolaire et la lèvre.
La MFO serait la plus susceptible de se produire sur la muqueuse kératinisée attachée à l’os ; les cas d’origine gingivale et palatine représentent ensemble 79,0% des cas rapportés. Les cas d’origine gingivale et palatine représentent 79,0% des cas rapportés. L’apparition dans la région rétromolaire, comme dans le cas 1 de notre rapport, est rare. La surproduction d’acide hyaluronique par les fibroblastes et la formation consécutive d’une lésion myxoïde due à son accumulation ont été considérées comme un mécanisme impliqué dans cette affection. Bien que l’étiologie soit inconnue, Neto et al. ont proposé une stimulation traumatique comme facteur déclenchant du mécanisme de la maladie. De plus, Joshi et al. ont suggéré que la stimulation traumatique pourrait être impliquée dans l’augmentation de la taille des lésions des tissus mous. Cependant, nous n’avons pu identifier aucune implication évidente de stimuli traumatiques dans les cas actuels.
Les résultats cliniques de la MFO comprennent une masse nodulaire indolore de dureté élastique avec une couleur similaire à celle de la muqueuse environnante. Cependant, il n’y a pas de traits cliniques et radiologiques caractéristiques ; des découvertes accidentelles au cours d’un traitement dentaire sur une période de 10 ans (de la première présentation des symptômes au diagnostic) ont été rapportées .
Le diagnostic clinique de la MFO est particulièrement difficile, et les diagnostics dans les rapports précédents comprenaient un fibrome (32,8%), un épulis (10,4%), un papillome (3,0%), un mucocèle (3,0%), une tumeur bénigne (1,5%), un abcès parodontal (1,5%) et un granulome à cellules géantes (1,5%), ainsi que des adénomes pléomorphes dans les cas de lésions d’origine palatine (tableau 1). Un grand nombre de cas (44,8 %) n’ont pas été identifiés, les diagnostics cliniques n’ayant pas été enregistrés lors de la première visite médicale. Aucun de ces cas n’a été diagnostiqué comme MFO sur la base des résultats cliniques. Parmi les cas présents, le premier patient ne présentait aucun symptôme oral. Une résorption osseuse clairement délimitée dans la région rétromolaire droite a été observée par hasard sur la radiographie panoramique et diagnostiquée comme une tumeur rétromolaire présumée. Des diagnostics d’épulis ont été posés dans les cas 2 et 3, sur la base de la présence de masses tissulaires localisées sur la gencive buccale au niveau de la canine maxillaire droite et de la première prémolaire. Bien qu’il soit difficile de diagnostiquer provisoirement la MFO sur la base des symptômes cliniques et des résultats radiologiques, cette maladie doit être considérée dans un diagnostic différentiel pour les tumeurs orales bénignes.
L’examen pathologique, y compris l’immunomarquage, est essentiel pour le diagnostic définitif de la MFO. Les résultats histopathologiques comprennent l’absence d’encapsulation de la masse de tissu néoplasique, un stroma myxomateux, et dans les cas où un stroma myxomateux est absent, un tissu conjonctif fibreux localisé . Par conséquent, la distinction histopathologique des maladies avec un stroma myxomateux, y compris le myxome, le mucocèle, le myxome de la gaine nerveuse, le neurofibrome accompagné d’une dégénérescence du mucus, le myxœdème focal et la dégénérescence mucoïde des lésions fibrotiques, est importante .
Dans les cas présents, la coloration au bleu Alcian et au PAS a révélé le dépôt d’une substance myxomateuse entre les tissus fibreux. Bien que positive pour le bleu Alcian, la réponse négative pour le PAS était suggestive de la présence de mucine acide. De plus, la possibilité d’une dégénérescence mucoïde d’une lésion dérivée d’un nerf périphérique, comme un myxome de la gaine nerveuse, a été éliminée en raison du résultat négatif pour la protéine S-100, qui est un marqueur immunohistochimique des tissus ou des lésions neurales. En outre, un tissu conjonctif fibreux clairsemé a été observé dans les lésions présentes, mais les fibres réticulaires étaient à peine visibles à la coloration argentique.
Dans le cas 1, une résorption osseuse dans la région rétromolaire droite a été observée, ce qui correspond à la masse tissulaire, et le myxome odontogène a été identifié comme un diagnostic différentiel sur la base des résultats de la biopsie. Cependant, un diagnostic définitif n’a pas été établi. Le myxome odontogène est un véritable néoplasme d’origine mésenchymateuse. Il se compose principalement de cellules fusiformes et de fibres de collagène éparses distribuées dans un matériau lâche et mucoïde. Contrairement à la MFO, le myxome odontogène se présente invariablement comme une lésion expansive intra-osseuse provoquant un élargissement à croissance lente de l’os de la mâchoire. Le myxome odontogène et la MFO se différencient par la disposition et le parcours des fibres réticulaires. La coloration argentique a identifié des fibres réticulaires très éparses dans ce cas. Par conséquent, le myxome, qui présente une formation abondante de fibres réticulaires, a été exclu. Ces résultats concernant la masse de tissu mou en question étaient conformes à ceux décrits par Tomich, avec en plus une absence d’invasion de l’os environnant. Il n’y a pas d’encapsulation claire dans la MFO, contrairement aux tumeurs, et les lésions de la MFO consistent en une zone localisée de tissu myxomateux relativement épais entouré de tissu collagène normal ; cette caractéristique histologique est considérée comme importante dans la différenciation de la MFO et d’autres maladies. Ainsi, un diagnostic définitif de la MFO a été établi. Cependant, dans le cas 1, une résorption de l’os de la mâchoire, inhabituelle pour la MFO, a également été observée, ce qui a rendu difficile un diagnostic clinique précis. Il n’y avait qu’un seul cas autre que notre rapport de cas qui signalait une résorption osseuse dans les résultats radiologiques. Même si les résultats radiographiques ont généralement montré que les cas mandibulaires de myxome odontogène étaient multiloculaires , dans ces cas, les masses étaient uniloculaires sur la radiographie ; nous supposons que l’absorption osseuse a été causée par la compression avec la taille croissante de la lésion.
Les maladies systémiques indiquant une mucinose comprennent le myxœdème prétibial survenant avec l’hyperthyroïdie, le myxœdème diffusum avec l’hypothyroïdie, le sclérosé et le myélome multiple dus au diabète, et le lichen myxedematosus dû au diabète ou à la collagénose. Dans les cas présents, ces maladies systémiques n’ont pas été observées ; en outre, comme la mucinose était limitée à la région buccale, la possibilité d’une mucinose systémique a été exclue. Nous pensons qu’il peut être utile d’envisager de réaliser des analyses sanguines pour éliminer les maladies endocrinologiques après le diagnostic pathologique de la MFO.
Jusqu’à présent, le traitement de tous les cas rapportés de MFO a été la résection chirurgicale. Parmi tous les cas rapportés, il n’y a eu qu’une seule récidive (1,5%) due à une résection incomplète ; l’évolution a été satisfaisante dans les autres cas rapportés. La série actuelle n’a montré aucune récidive ; cependant, une certaine période d’observation de suivi peut être nécessaire dans la plupart des cas.
Nous présentons ici trois cas de MFO ainsi qu’une revue de la littérature. Bien que l’OFM soit difficile à diagnostiquer sur la base des résultats cliniques et que sa fréquence soit faible, la maladie doit être prise en compte lors du diagnostic des tumeurs orales bénignes.