Hématome intramural aortique

L’hématome intramural aortique (IMH) est une forme atypique de dissection aortique due à une hémorragie dans la paroi à partir des vasa vasorum sans déchirure intimale. Il fait partie du spectre du syndrome aortique aigu.

Epidémiologie

Typiquement, les hématomes intramuraux aortiques sont observés chez les patients hypertendus âgés. Cette même affection peut également se développer à la suite d’un traumatisme thoracique contondant avec lésion de la paroi aortique ou d’un ulcère athérosclérotique pénétrant 1,2.

Présentation clinique

Les caractéristiques cliniques de l’HMI sont celles des syndromes aortiques aigus, à savoir une douleur thoracique irradiant dans le dos et une hypertension.

Pathologie

On pense que cette affection débute par une rupture spontanée des vasa vasorum, les vaisseaux sanguins qui pénètrent la moitié externe de la média aortique à partir de l’adventice et s’arborisent dans la média pour alimenter la paroi aortique 2.

L’hématome se propage le long de la couche médiane de l’aorte.

En conséquence, l’hématome intramural fragilise l’aorte et peut évoluer soit vers une rupture de la paroi aortique vers l’extérieur, soit vers une désorganisation de l’intima vers l’intérieur, cette dernière conduisant à une dissection aortique communicante 2.

Classification

Similaires aux dissections aortiques, les hématomes intramuraux sont classés selon la classification de Stanford 4:

• type A : implique l’aorte ascendante, avec ou sans atteinte de l’aorte descendante
• type B : confiné à l’aorte descendante, distal à l’origine de l’artère sous-clavière gauche

La classification de DeBakey peut également être utilisée 5.

Caractéristiques radiographiques

CT

Les hématomes intramuraux aigus apparaissent comme des régions focales, en forme de croissant, à forte atténuation (60-70 HU) de la paroi aortique épaissie de façon excentrée sur la CT sans contraste (signe du croissant à forte atténuation). Une largeur de fenêtre étroite est essentielle pour identifier les lésions subtiles 6. La calcification intimale peut être déplacée vers l’intérieur, ce qui est mieux apprécié sur la phase sans contraste.

Les lésions présentent une faible atténuation par rapport à la lumière aortique sur le CT post-contraste et peuvent être beaucoup plus subtiles, c’est pourquoi une phase sans contraste avant le CTA est souvent effectuée dans un protocole de syndrome aortique aigu. Contrairement à la dissection aortique, aucun lambeau intimal n’est présent sur l’ECT.

Echocardiographie

Un hématome intramural (HIM) peut être facilement visualisé par échocardiographie transoesophagienne, qui offre une visualisation supérieure de l’aorte que celle habituellement disponible par les examens transthoraciques. Les caractéristiques définissant cette maladie sont les suivantes : 10 :

• épaississement crétacé de la paroi aortique
  • épaisseur normale de la paroi aortique < 3 mm
  • l’épaisseur de la paroi doit dépasser 7 mm pour diagnostiquer l’IMH
  • la paroi présente une échogénicité mixte
    • prédominante échodense avec des écholucences internes éparses

    .

• pas de flux interne détectable
  • interrogation Doppler de flux couleur importante pour différencier d’une dissection aortique
    • la vraie lumière d’une dissection démontrera un flux systolique
    • des modèles de flux variables peuvent être présents dans une fausse lumière, qui a tendance à s’étendre en taille pendant la diastole
• l’absence d’un rabat intimal (de dissection)
  • la surface luminale dans l’IMH a tendance à être lisse et continue

Autres modalités

L’IRM peut également détecter l’anomalie mais l’angiographie conventionnelle ne le fera pas.

Traitement et pronostic

Si un hématome intramural concerne l’aorte ascendante (Stanford A), le traitement est chirurgical pour prévenir la rupture et la progression vers une dissection aortique classique.

Une prise en charge conservatrice est indiquée pour un hématome intramural de l’aorte descendante (Stanford B).

• 77% des hématomes intramuraux régressent à 3 ans
• survie de >90% à 5 ans 7

Non traité, un hématome intramural peut mettre en jeu le pronostic vital car il peut entraîner :

• une rupture aortique
• une dissection aortique
• un anévrisme aortique

Diagnostic différentiel

Les principaux diagnostics différentiels sont :

• fausse lumière thrombosée dans une dissection aortique classique : s’enroule typiquement en spirale longitudinalement autour de l’aorte alors qu’un hématome intramural maintient habituellement une relation circonférentielle constante avec la paroi aortique
• aortite : présente typiquement un épaississement uniforme concentrique de la paroi aortique avec ou sans cordon inflammatoire péri-aortique, alors qu’un hématome intramural est souvent de configuration excentrique

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