Hemangioendothelioma

L’hémangioendotheliome est le terme utilisé pour nommer les néoplasmes vasculaires qui présentent un comportement biologique limite, intermédiaire entre les hémangiomes entièrement bénins et les angiosarcomes hautement malins. Bien qu’à l’origine l’hémangioendothéliome à cellules fusiformes ait été proposé comme une variante clinicopathologique spécifique de l’hémangioendothéliome, il est actuellement considéré comme une lésion entièrement bénigne, et le nom d’hémangiome à cellules fusiformes semble donc être le plus exact pour cette lésion. Les hémangioendothéliomes authentiques impliquant la peau et les tissus mous comprennent l’angioendothéliome papillaire intralymphatique (également connu sous le nom de tumeur de Dabska), l’hémangioendothéliome rétiforme, l’hémangioendothéliome kaposiforme, l’hémangioendothéliome épithélioïde, l’hémangioendothéliome pseudomyogénique (également connu sous le nom d’hémangioendothéliome sarcomateux épithélioïde) et l’hémangioendothéliome composite. Chacun de ces néoplasmes présente des traits histopathologiques caractéristiques. L’observation la plus caractéristique de l’hémangioendothéliome papillaire intralymphatique consiste en des touffes papillaires, avec un noyau central hyalin tapissé de cellules endothéliales en forme de limaçon faisant saillie dans la lumière. L’hémangioendothéliome rétiforme est un néoplasme infiltrant composé de vaisseaux arborescents allongés, disposés selon un schéma anastomosé qui ressemble à celui du testicule rétif, et tapissés d’une seule couche de cellules endothéliales en forme de clou qui font saillie dans la lumière étroite. L’hémangioendothéliome kaposiforme est composé de plusieurs nodules solides mal circonscrits, et chaque nodule est composé d’un mélange de petits capillaires et de lobules solides de cellules endothéliales disposés selon un schéma glomérulaire. Une observation fréquente consiste en la présence de zones de lymphangiomatose adjacentes aux nodules solides. L’hémangioendothéliome épithélioïde est composé de cordes, de brins et d’agrégats solides de cellules rondes, ovales et polygonales, avec un cytoplasme éosinophile pâle abondant, des noyaux vésiculaires et des nucléoles discrets, noyés dans un stroma fibromyxoïde ou scléreux. De nombreuses cellules néoplasiques présentent une vacuolisation cytoplasmique importante, expression d’une différenciation vasculaire primitive. L’hémangioendothéliome pseudomyogène est une lésion fasciculaire mal circonscrite, aux limites infiltrantes, composée de cellules néoplasiques rondes ou ovales, aux noyaux vésiculaires et aux nucléoles peu visibles, et au cytoplasme éosinophile ample et homogène, leur donnant un aspect rhabdomyoblastique. Enfin, l’hémangioendothéliome composite est le terme utilisé pour nommer les néoplasmes vasculaires localement agressifs de bas grade de malignité présentant des combinaisons variables de composants vasculaires bénins, de bas grade de malignité et de haut grade de malignité. D’un point de vue immunohistochimique, les cellules en prolifération de tous les hémangioendothéliomes expriment un immunophénotype de cellules endothéliales lymphatiques. La plupart des hémangioendothéliomes sont des néoplasmes vasculaires de bas grade, avec une tendance à la récidive locale et un faible potentiel métastatique, principalement vers les ganglions lymphatiques régionaux. L’hémangioendothéliome épithélioïde, en particulier les grandes lésions et celles situées dans les tissus mous profonds, semble avoir un comportement biologique plus agressif.