Les infarctus de la moelle épinière sont très rares, représentant 0,3 à 1 % de tous les accidents vasculaires cérébraux, et traditionnellement associés à un mauvais pronostic1. Il existe une variété de scénarios cliniques où l’infarctus de la moelle épinière peut se présenter ; les situations les plus couramment rapportées incluent une maladie aortique impliquant une plaque athéromateuse et/ou un phénomène embolique ou une hypoperfusion systémique.2 Chez les enfants, les causes les plus fréquentes sont les malformations cardiaques et les traumatismes.2 Une présentation beaucoup plus rare est l’infarctus spontané de la moelle épinière. Dans cette revue, nous présentons plusieurs cas mettant en évidence les caractéristiques cliniques et d’imagerie de l’infarctus spontané de la moelle épinière qui peuvent aider les cliniciens à identifier ces cas.
Alimentation sanguine de la moelle épinière
À partir de l’aorte descendante, les artères intercostales postérieures et les artères lombaires donnent les artères segmentaires. Celles-ci se subdivisent ensuite en artères radiculomédullaires, qui pénètrent dans le foramen neural où elles forment des artères radiculaires alimentant les racines nerveuses ou des artères médullaires alimentant la moelle. Les artères médullaires alimentent une artère spinale antérieure médiane (ASA) et deux artères spinales postéro-latérales (PLSA). La moelle cervicale est le segment le plus vascularisé, l’ASA étant alimentée par une ou deux artères vertébrales et la PLSA par les artères cérébelleuses inférieures postérieures (PICA). La moelle épinière thoracique a l’apport sanguin artériel le plus ténu, seule l’artère d’Adamkiewicz étant l’artère segmentaire dominante alimentant la moelle épinière thoracolombaire. Cette artère pénètre entre T5 et L2 dans 85 % des cas et par le côté gauche dans 80 % des cas. Le conus et la cauda equina ont souvent des artères sacrées médianes et latérales contribuant à l’approvisionnement en sang.
Cas 1
Un homme de 62 ans ayant des antécédents de diabète sucré et de maladie vasculaire périphérique a présenté une difficulté soudaine et transitoire à marcher pendant 30 minutes. Il a été évalué aux urgences pour une maladie artérielle périphérique. Après que l’imagerie de la colonne vertébrale n’ait révélé aucune anomalie focale, il a été renvoyé chez lui. Le jour suivant, il a remarqué qu’il ne sentait pas une tasse de café chaud sur ses genoux. Il s’est de nouveau rendu aux urgences et, en une heure, il a progressivement développé une paraplégie et une distension vésicale. Son IRM de la colonne lombaire à ce moment-là a démontré un infarctus de la moelle épinière du niveau T12-L1 jusqu’à la pointe du cône à L2 associé à un infarctus du corps vertébral L1 (figure 1).
Personnages cliniques
Tout ce qui a un début soudain et aigu – que ce soit dans le cerveau ou la colonne vertébrale – est inquiétant pour l’ischémie. La plupart des patients présentant un infarctus de la moelle épinière développent rapidement des symptômes, la symptomatologie maximale étant atteinte dans les 12 heures pour 50 % des patients et dans les 72 heures pour la plupart des patients.1 Les patients présentant un infarctus de la moelle épinière peuvent être classés à tort dans la catégorie musculo-squelettique par le service des urgences, car ces patients peuvent également présenter des douleurs dorsales et des spasmes typiquement au niveau de l’infarctus. Les douleurs dorsales accompagnent souvent l’ischémie de la moelle épinière et ont été rapportées chez jusqu’à 70 % des patients.1 L’imagerie initiale négative dans le cas de ce patient est cohérente avec un accident ischémique transitoire spinal.
Figure 1. La séquence STIR sagittale à l’IRM démontre un signal T2 anormal du niveau T12-L1 à la pointe du cône à L2 reflétant l’infarctus de la moelle et un signal STIR anormal de la moelle au niveau du corps vertébral marqué « L1 » reflétant un infarctus osseux associé.
La distribution vasculaire la plus fréquemment impliquée est l’artère spinale antérieure (ASA). Les infarctus du syndrome de l’artère spinale antérieure se présentent typiquement comme une perte bilatérale de la fonction motrice et de la sensation de douleur/température, avec une épargne relative de la proprioception et des sens vibratoires (les colonnes dorsales étant dans le segment postérieur de la moelle) sous le niveau de la lésion. Un dysfonctionnement autonome peut être présent et se manifester par une hypotension, un dysfonctionnement sexuel et/ou un dysfonctionnement intestinal et vésical. Si la lésion se trouve dans la partie rostrale de la moelle cervicale, la respiration peut être compromise.3
Imaging Pearls
Si l’on soupçonne fortement un infarctus de la moelle, il faut alors faire une IRM avec des séquences d’écho de spin pondérées en T2, de récupération d’inversion à court terme (STIR) et d’imagerie pondérée en diffusion (DWI). Typiquement, la séquence sagittale montre une lésion intramédullaire de la moelle épinière étendue dans le sens longitudinal. L’imagerie axiale est essentielle pour différencier l’infarctus, la tumeur et la démyélinisation.
En plus de rechercher une hyperintensité T2 de la moelle, les corps vertébraux doivent être examinés de près pour détecter un infarctus osseux. Il existe une irrigation sanguine partagée entre la moelle et le corps vertébral, y compris l’aorte, les artères segmentaires et les artères secondaires. Les corps vertébraux sont doublement alimentés par les artères de branche centrale antérieure et postérieure. La séquence STIR T2 est essentielle pour la détection des infarctus osseux associés. D’autre part, l’apophyse transverse, l’apophyse vertébrale et la lamina ont une alimentation vasculaire différente, donc si elles sont impliquées, il faut envisager un processus non ischémique dans le diagnostic différentiel.
L’imagerie post-contraste avec des agents à base de gadolinium n’est pas directement utile pour la détection d’un infarctus aigu de la moelle épinière car il n’y a pas de rehaussement évident. Elle peut être utile pour exclure d’autres étiologies (tumeur, infection/inflammation ou démyélinisation active). Dans la phase subaiguë (quelques jours à quelques semaines après la lésion), il peut y avoir un léger rehaussement secondaire à la rupture de la barrière hémato-médullaire. Le degré de rehaussement et les indices secondaires tels qu’un effet de masse peuvent aider à distinguer un infarctus de la moelle épinière d’autres étiologies telles qu’une tumeur. Sur l’imagerie de suivi à long terme, une myélomalacie de la moelle peut apparaître dans la région de la moelle précédemment infarcie.
L’imagerie pondérée par diffusion, bien que perfectionnée dans l’imagerie de l’AVC dans le cerveau, reste un défi technique dans la colonne vertébrale. Cela est dû en grande partie à l’artefact physiologique induit par le flux de LCR, à la nécessité de forts gradients et à la taille de la moelle épinière. Les systèmes d’IRM 1,5 et 3T sont tous deux adéquats pour la détection de l’infarctus de la moelle, mais le 3T est supérieur en termes de qualité d’image globale, y compris la capacité d’obtenir des séquences pondérées en diffusion de haute qualité.
Cas 2
Une femme de 73 ans a d’abord présenté une faiblesse du bras et de la jambe du côté droit. Elle était d’apparition aiguë et non progressive. Son imagerie a suggéré un signal myélopathique dans sa colonne cervicale inférieure, une décompression chirurgicale et une fusion (C3-C7) ont donc été réalisées. Sa faiblesse s’est un peu améliorée après une rééducation en milieu hospitalier. Six mois plus tard, elle a présenté une faiblesse bilatérale des bras et des jambes qui s’est aggravée en l’espace d’une semaine. Une imagerie répétée sur la colonne cervicale, thoracique et lombaire montre une anomalie étendue du signal cordonal intramédullaire concernant un infarctus cordonal.
Figure 2. Les images axiales pondérées en T2 à l’IRM montrent des « yeux de hibou » qui sont un signe radiologique presque pathognomonique pour l’infarctus de la moelle.
Paroles cliniques
Bien que les causes les plus courantes de l’infarctus de la moelle épinière soient la plaque athéromateuse, ce cas souligne la possibilité d’une discopathie dégénérative et d’une spondylose contribuant à l’infarctus de la moelle. Dans ce cas, la myélopathie compressive chronique peut entraîner un infarctus veineux. Parmi les autres pathologies veineuses, on peut citer les fistules artério-veineuses qui se présentent d’abord sous la forme d’un œdème vasogénique, mais qui peuvent ensuite entraîner un infarctus de la moelle épinière si la congestion est suffisamment longue. L’abcès épidural peut entraîner une thrombose veineuse épidurale avec infarctus secondaire du cordon. Enfin, les patients présentant des coagulopathies sous-jacentes peuvent être sensibles aux infarctus d’origine veineuse.
Imaging Pearls
Les « yeux de hibou » sont un signe radiologique presque pathognomonique de l’infarctus cordonal. Sur l’imagerie IRM axiale, on observe des foyers circulaires à ovoïdes bilatéralement symétriques de signal élevé en pondération T2 dans les cellules de la corne antérieure de la moelle épinière (figure 2). La physiopathologie sous-jacente implique une activité métabolique accrue (donc une vulnérabilité) et une réduction de l’approvisionnement collatéral/du bassin versant des cornes antérieures de la moelle épinière.
Figure 3. L’imagerie sagittale pondérée en T2 montre une expansion de la moelle cervicale et un signal T2 anormal dans la phase aiguë (à gauche) et une résolution de l’expansion de la moelle dans la phase subaiguë (à droite).
Des erreurs de lecture d’image peuvent se produire en faisant la phase aiguë de l’infarctus où il peut y avoir un œdème vasogénique substantiel associé à l’œdème cytotoxique (figure 3). L’œdème vasogénique peut imiter l’expansion de la moelle épinière, ce qui peut amener le radiologue à suggérer une lésion de masse. Il est essentiel de fournir au radiologue le rythme des symptômes cliniques car il est peu probable que les tumeurs se présentent avec un déficit aigu. L’imagerie de suivi était importante car elle a démontré une diminution de l’œdème et une résolution de l’expansion des cordons (figure 3).
Cas 3 : Myélopathie du surfeur
Un homme de 33 ans en visite en Allemagne a développé une paraplégie d’apparition aiguë de T6 vers le bas. Compte tenu de son jeune âge, on a d’abord pensé à une myélite transverse, mais la présentation très aiguë était atypique. Un interrogatoire plus poussé a révélé que le patient avait fait du surf pour la toute première fois et qu’il s’était continuellement » essuyé » avant de remonter sur la planche de surf. Il n’y avait pas de blessure grave unique. Il a été admis aux soins neuro-intensifs pour une augmentation de la pression artérielle. L’état du patient s’est amélioré de lui-même au cours des trois jours suivants et il est finalement sorti de l’hôpital sous la surveillance de sa fiancée. Il était toujours en fauteuil roulant à sa sortie.
Paroles cliniques
Points d’enseignement
– Comme pour les infarctus cérébraux, tout symptôme brutal qui se localise à la moelle épinière, pensez à une étiologie vasculaire.
– Les infarctus de la moelle épinière peuvent être artériels ou veineux.
– Le syndrome d’ASA est la présentation la plus fréquente.
– Les patients présentent fréquemment des douleurs dorsales qui sont souvent diagnostiquées à tort comme un trouble musculo-squelettique.
– Les séquences IRM clés pour la détection de l’infarctus de la moelle comprennent : la séquence pondérée T2 en écho de spin dans les plans sagittal/axial et la DWI. La STIR peut être utile dans l’évaluation des infarctus osseux associés.
– Les « yeux de hibou » à l’imagerie sont presque pathognomoniques pour l’infarctus de la corde.
– Un piège d’imagerie peut se produire faisant la phase aiguë de l’infarctus où il peut y avoir un œdème vasogénique substantiel associé à l’œdème cytotoxique mimant une lésion de masse.
– La myélopathie du surfeur est une forme rare d’infarctus de la moelle épinière survenant chez des patients jeunes et par ailleurs en bonne santé.
Il s’agit d’un cas inhabituel d’infarctus de la moelle épinière, à savoir la myélopathie du surfeur, qui a été inventée assez récemment en 2004 par Thompson et al.4. Il s’agit d’un syndrome que l’on retrouve le plus souvent chez des surfeurs novices, jeunes et en bonne santé, qui développent de façon aiguë des douleurs dorsales et des symptômes neurologiques progressifs en quelques heures. En fait, comme notre patient, de nombreuses séries de cas publiées ont rapporté que ces patients essayaient le surf pour la première fois en vacances. Freedman, et al.5 proposent des anomalies vasculaires congénitales sous-jacentes, telles que l’absence/le sous-développement de l’artère d’Adamkiewicz, comme facteur prédisposant à l’hypoperfusion. Une autre théorie est que l’hyperextension prolongée en décubitus ventral qui est typique des surfeurs novices (qui ont probablement des muscles dorsaux sous-développés) pendant qu’ils pagaient perturbe les vaisseaux radiculaires, ce qui peut compromettre le flux.
Comme d’autres formes d’infarctus de la moelle épinière, un syndrome de l’artère spinale antérieure se développe avec des symptômes moteurs aigus survenant souvent à mi-chemin de la leçon de surf avec des déficits neurologiques maximaux au moment de l’admission à l’hôpital, y compris des paresthésies associées. Si la fonction motrice est préservée, les chances de récupération peuvent être excellentes. Cependant, chez les patients présentant des déficits moteurs complets au moment de la présentation, le pronostic à long terme est mauvais.
Imaging Pearls
L’IRM révèle une hyperintensité T2 dans la partie centrale de la moelle épinière (c’est-à-dire l’emplacement de la ligne de partage des eaux dans le plan axial pour la moelle épinière) et dans une extension longitudinale en forme de « crayon » sur les images sagittales avec un gonflement de la moelle touchant le plus souvent le niveau médio-thoracique (T5-10) jusqu’au conus. La moelle cervicale n’est pas impliquée, ce qui donne du crédit à la théorie de « l’hyperextension prolongée en position couchée » comme explication biomécanique de la myélopathie du surfeur. Dans cette position, la moelle thoracique subit le plus grand degré de pression mécanique, alors que le cou du patient n’est pas restreint lorsque le surfeur pagaie. L’imagerie de susceptibilité dans la colonne vertébrale peut être réalisée pour exclure une hémorragie étant donné la possibilité que le surfeur novice ait subi des traumatismes répétitifs en tombant et en remontant continuellement sur la planche de surf sans un seul épisode traumatique grave.
Waimei Amy Tai, MD est une neurologue vasculaire qui a été directrice du programme de télémédecine de Stanford Stroke et professeur adjoint clinique de neurologie et de sciences neurologiques à la faculté de médecine de l’Université de Stanford. Elle est actuellement neurologue titulaire pour le Christiana Care Health System dans le Delaware. Elle peut être jointe à l’adresse [email protected]
1. Novy J, Carruzzo A, Maeder P, Bogousslavsky J. Spinal cord ischemia : clinical and imaging patterns, pathogenesis, and outcomes in 27 patients. Arch Neurol. 2006;63(8):1113-20.
2. Robertson CE, Brown RD, Wijdicks EF, Rabinstein AA. Récupération après des infarctus de la moelle épinière : résultat à long terme chez 115 patients. Neurologie. 2012;78(2):114-21.
3. Vargas MI, Gariani J, Sztajzel R, et al. Ischémie de la moelle épinière : conseils pratiques d’imagerie, perles et pièges. AJNR Am J Neuroradiol. 2015;36(5):825-30.
4. Thompson TP, Pearce J, Chang G, et al. La myélopathie du surfeur. Spine (Phila Pa 1976) 2004;29:E353-6.
5. Freedman BA, Malone DG, Rasmussen PA, Cage JM, Benzel EC. Surfer’s Myelopathy : A Rare Form of Spinal Cord Infarction in Novice Surfers : A Systematic Review. Neurosurgery. 2016;78(5):602-11.