Lichen plan buccal
Le lichen plan buccal est une maladie muco-cutanée relativement fréquente dont la prévalence est estimée entre 0,22 et 5% dans le monde entier16. Le lichen plan buccal est plus fréquent chez les femmes et se présente le plus souvent entre la quatrième et la huitième décennie.16, 17, 18, 19 Bien que rare, l’atteinte pédiatrique se produit et, dans une étude, 18 % des cas de lichen plan infantile présentaient une atteinte buccale20, 21 Bien que jusqu’à 60 % des patients atteints de lichen plan cutané présentent une manifestation buccale, seule une minorité de patients atteints de lichen plan buccal (15 %) développent un lichen plan cutané.18, 22 Les autres sites anatomiques d’atteinte comprennent les organes génitaux et le syndrome péno-gingival ainsi que le syndrome vulvo-vaginal-gingival ont été signalés chez jusqu’à 20 % des patients atteints de lichen plan buccal.18 L’atteinte œsophagienne peut se produire avec le lichen plan buccal mais elle est inhabituelle. Le lichen plan peut toucher le cuir chevelu (entraînant une alopécie cicatricielle), les ongles et les conjonctives.23
Le lichen plan buccal est une maladie multifocale et se présente plus ou moins selon une distribution symétrique, touchant typiquement la muqueuse buccale, la langue, les lèvres, la gencive et rarement le palais et le plancher de la bouche1, 16, 24 Dans la cavité buccale, on distingue six présentations cliniques du lichen plan buccal : réticulaire, atrophique (érythémateux), érosif, papulaire, en plaques et bulleux (figures 1a-d). Plusieurs de ces formes se présentent simultanément ou séquentiellement. La présentation clinique la plus caractéristique est celle de lignes blanches entrecroisées (stries), avec ou sans érythème, qui peuvent être pigmentées dans certains groupes ethniques.16, 17, 18, 25 Le lichen plan buccal en plaques se trouve le plus souvent sur la langue dorsale et serait plus fréquent chez les fumeurs de cigarettes.25 Le lichen plan buccal érosif, lorsqu’il est associé à des ulcérations sévères, peut masquer les stries typiques du lichen plan buccal, mais un examen clinique attentif permet souvent de reconnaître les caractéristiques du lichen plan buccal. L’atteinte gingivale par le lichen plan buccal se présente généralement comme une gingivite desquamative et est cliniquement impossible à distinguer d’autres maladies, notamment la pemphigoïde des muqueuses et le pemphigus vulgaire.1, 2 La gencive faciale est le plus souvent affectée, mais dans les cas graves, la muqueuse gingivale palatine et linguale peut être touchée.
Prendre le bon diagnostic nécessite une bonne communication avec le clinicien qui, espérons-le, est familier avec les caractéristiques cliniques et histologiques du lichen plan. Comme le diagnostic du lichen plan nécessite une évaluation de la zone de la membrane basale (BMZ), les biopsies du lichen plan buccal doivent inclure un épithélium intact et de pleine épaisseur. Une biopsie de la seule composante ulcéreuse ne montrera pas les changements d’interface nécessaires au diagnostic.
L’American Academy of Oral and Maxillofacial Pathology a récemment publié un document de position sur les directives de diagnostic histologique du lichen plan buccal modifiant les critères rapportés par van der Meij et van der Waal.26, 27 Les caractéristiques microscopiques du lichen plan buccal sont très variables, car les biopsies des sites hypertrophiques, atrophiques ou érosifs peuvent présenter des caractéristiques histologiques différentes. La mucosite d’interface est une caractéristique du lichen plan buccal. On observe une dégénérescence hydropique des cellules basales avec des kératinocytes dyskératosiques éparpillés (corps de Civatte, colloïdes, hyalins ou cytoïdes) le long de l’interface épithéliale (figures 2a-d).1, 27 Au niveau de la zone basale, qui épouse les cellules basales, on observe un infiltrat en forme de bande, principalement composé de lymphocytes T. Un motif en « dents de scie » est présent dans la zone basale. Un motif en « dents de scie » du rete peut être observé dans le lichen plan buccal, mais cette observation histologique est plus fréquente dans le LP cutané.16 L’épithélium peut également apparaître acanthosique ou atrophique, selon la présentation clinique. En général, l’inflammation est superficielle plutôt que profonde et l’inflammation périvasculaire n’est généralement pas présente. Les autres résultats histologiques comprennent un dépôt éosinophile homogène à l’interface épithélial-lamina propria, une mélanose et une incontinence de mélanine avec des mélanophages associés (Figure 3a et b). La présence de mélanine n’est pas spécifique du lichen plan buccal et peut être observée dans les biopsies buccales d’autres troubles inflammatoires buccaux28. Les biopsies de lichen plan buccal érosif sont dépourvues de bon nombre des caractéristiques histologiques du lichen plan et il peut être difficile d’arriver à un diagnostic définitif (figure 4a et b).
Caractéristiques histopathologiques de la forme réticulaire du lichen plan buccal. L’épithélium pavimenteux stratifié de la muqueuse buccale présente une couche superficielle épaissie de parakératine, une acanthose légère et une morphologie de crête de rete en « dents de scie », ainsi qu’un infiltrat cellulaire inflammatoire chronique dense en forme de bande dans la lamina propria superficielle (a, coloration H&E, grossissement original × 100). Une dégénérescence hydropique des cellules basales est apparente avec dissolution de la membrane basale. Lésion à médiation lymphocytaire de l’épithélium pavimenteux stratifié de la muqueuse orale, avec apoptose des kératinocytes représentée par un corps colloïdal (Civatte) (flèches) (b, coloration H&E, grossissement original × 250). Lichen plan buccal provenant d’une zone atrophiée avec rete aplati. Une fine bande éosinophile adjacente à la couche basale est présente ainsi qu’un infiltrat lymphocytaire en forme de bande (c, coloration H&E, grossissement original × 250). A plus forte puissance, on observe à la fois une dyskératose (flèche) et une dégénérescence hydropique des cellules basales (d, coloration H&E, grossissement original × 400).
Lichen plan buccal pigmenté. Chez les individus à la peau foncée, on peut observer une pigmentation associée au motif réticulaire. (a) Une mélanose et une incontinence de mélanine avec des mélanophages associés peuvent parfois être trouvées, en particulier dans les biopsies d’individus à la peau foncée (flèche noire) en même temps que les résultats microscopiques habituels du lichen plan buccal, y compris les corps de Civatte (flèche bleue) (b, coloration H&E, grossissement original × 400).
Lichen plan buccal érosif. Cette biopsie de la muqueuse buccale présente une séparation sous-basale avec de nombreux corps colloïdaux. Souvent, dans la zone de l’ulcération, on observe une inflammation mixte et les zones les plus diagnostiques du lichen plan buccal sont adjacentes à l’ulcère. (a, coloration H&E, grossissement original × 250) ; les biopsies de lichen plan buccal gingival peuvent ressembler à une pemphigoïde muqueuse, bien que la démonstration d’une dégénérescence hydropique des cellules basales et de corps colloïdaux soit souvent possible après une évaluation minutieuse. Une immunofluorescence directe est parfois nécessaire pour distinguer ces deux entités. (b, coloration H&E, grossissement original × 250).
L’immunofluorescence directe du lichen plan buccal n’est pas spécifique et comprend des dépôts hirsutes de fibrine et/ou de complément (C3) dans un modèle granulaire ou linéaire le long de la BMZ.29, 30 Des corps colloïdaux IgM-positifs peuvent également être identifiés. Ce schéma d’immunofluorescence directe peut être observé dans d’autres états inflammatoires, ainsi que dans des lésions buccales prémalignes et malignes31. Par conséquent, l’immunofluorescence directe n’est pas nécessaire pour poser le diagnostic de lichen plan buccal, bien que l’immunofluorescence directe puisse être utile pour distinguer le lichen plan buccal d’autres maladies vésiculobulleuses telles que la pemphigoïde des muqueuses et la stomatite ulcéreuse chronique (tableau 1).29, 30 L’immunofluorescence indirecte est négative dans le lichen plan buccal.
Lésions lichénoïdes bénignes
Les lésions lichénoïdes buccales sont bien documentées et peuvent avoir des étiologies variées. Le tableau 1 énumère les différentes mimiques histologiques du lichen plan buccal et compare les caractéristiques cliniques, l’histologie et l’immunopathologie avec le lichen plan buccal. La pemphigoïde des muqueuses est un groupe hétérogène de maladies auto-immunes vésiculeuses sous-épithéliales qui affectent principalement les muqueuses et peuvent entraîner des cicatrices. La pemphigoïde des muqueuses et le lichen plan buccal peuvent se ressembler cliniquement, en particulier lorsqu’ils se présentent sous la forme d’une gingivite desquamative, mais l’immunofluorescence directe peut être utile pour distinguer ces deux maladies (Figures 5a-d).1, 2 La plupart des patients atteints de pemphigoïde des muqueuses présentent des dépôts linéaires continus d’IgG, d’IgM ou d’IgA et de complément (C3) le long de la BMZ en immunofluorescence directe.32 L’immunofluorescence indirecte est moins sensible dans la pemphigoïde muqueuse car les patients présentent une circulation irrégulière d’auto-anticorps dirigés contre la BMZ, bien que l’utilisation d’un substrat cutané salé puisse augmenter la sensibilité de l’IIF33 , 34 Les tests immunoblot et le test immuno-enzymatique augmentent la sensibilité et la spécificité des auto-anticorps détectés dans les sérums de pemphigoïde muqueuse.35
Pemphigoïde muqueuse se présentant comme une gingivite desquamative similaire à la forme atrophique du lichen plan buccal. C’est l’une des présentations cliniques les plus courantes de la pemphigoïde des muqueuses buccales, mais elle peut également être observée dans le pemphigus vulgaire et le lichen plan buccal (a). Caractéristiques histopathologiques de la pemphigoïde des muqueuses, montrant une fente sous-épithéliale caractéristique (flèche) (b, coloration H&E, grossissement original × 100). Contrairement au lichen plan buccal, les cellules basales sont intactes (flèche) et la lamina propria superficielle contient un infiltrat cellulaire inflammatoire clairsemé à modéré composé de lymphocytes et de plasmocytes. (c, coloration H&E, grossissement original × 400). L’immunofluorescence directe du tissu périlésionnel d’un patient atteint de pemphigoïde muqueuse démontre une bande linéaire continue d’IgG au niveau de la zone de la membrane basale (BMZ, flèches) (d).
L’exposition systémique aux médicaments peut provoquer des réactions médicamenteuses lichénoïdes orales1, 3, 4 Une variété de médicaments a été impliquée dans la réaction médicamenteuse lichénoïde orale (tableau 2) ; les plus fréquemment rapportés sont les anti-inflammatoires non stéroïdiens, les anti-hypertenseurs et les anti-malariques. La pathogenèse et l’incidence exacte de la réaction médicamenteuse lichénoïde orale sont inconnues. Une étude avance la théorie selon laquelle les patients prédisposés présentent des polymorphismes des enzymes du cytochrome P450 entraînant une altération du métabolisme de certains médicaments, mais cette proposition nécessite des études de confirmation.36 La réaction médicamenteuse lichénoïde orale est plus fréquente chez les adultes et est rarement signalée chez les enfants. La réaction médicamenteuse lichénoïde orale se présente généralement comme une lésion unique, contrairement au lichen plan oral. Il peut être difficile d’établir une relation avec le médicament incriminé, car l’intervalle de temps entre le début de la prise du médicament et le développement de la réaction médicamenteuse lichénoïde orale peut aller de quelques semaines à un an ou plus. Le tableau 1 souligne les différences histologiques entre la réaction médicamenteuse lichénoïde buccale et le lichen plan buccal, notamment un infiltrat inflammatoire mixte plus diffus avec une inflammation périvasculaire (figure 6a). Les résultats microscopiques des réactions médicamenteuses lichénoïdes orales sont considérés comme non spécifiques et les informations cliniques, y compris une relation temporelle avec l’utilisation de médicaments systémiques et la résolution des lésions après l’arrêt du médicament, aident au diagnostic d’une réaction médicamenteuse lichénoïde orale.
Réaction médicamenteuse lichénoïde orale. On observe une acanthose et une exocytose inflammatoire ainsi qu’une inflammation périvasculaire (flèche). L’inflammation dans les réactions médicamenteuses lichénoïdes orales s’étend généralement plus profondément dans la lamina propria que le lichen plan oral. Cependant, ces observations microscopiques sont relativement peu spécifiques (a, coloration H&E, grossissement original × 100). La réaction de contact lichénoïde orale à l’amalgame dentaire présente souvent un infiltrat lymphocytaire dense, qui peut former des follicules lymphoïdes tertiaires (flèche) (b, coloration H&E, grossissement original × 100).
Des réactions de contact lichénoïdes orales ont été décrites et sont associées à une variété d’agents topiques, y compris les matériaux dentaires et les agents aromatisants (tableau 2).1, 3, 4, 37 Les lésions lichénoïdes peuvent se produire à partir de la muqueuse en contact direct avec les restaurations en amalgame et sont observées le plus souvent sur la langue latérale ou la muqueuse buccale37, 38 L’histologie montre souvent la formation de follicules lymphoïdes tertiaires composés de cellules B contenant des cellules dendritiques folliculaires entourées de cellules T et de macrophages similaires à ceux des amygdales (Figure 6b).1, 2, 38 Contrairement au lichen plan buccal, la réaction de contact lichénoïde buccale à l’amalgame est généralement unique et disparaît avec le retrait de l’amalgame. La réaction de contact lichénoïde orale aux produits contenant de la cannelle, tels que les gommes et les bonbons, peut provoquer une réaction d’hypersensibilité appelée stomatite à la cannelle1, 2, 3 L’histologie recoupe celle du lichen plan buccal, bien que la stomatite à la cannelle présente une acanthose épithéliale marquée avec des crêtes de rete allongées et un infiltrat cellulaire inflammatoire mixte avec une inflammation périvasculaire (Figure 7a et b).39, 40 Comme pour la réaction de contact lichénoïde orale à l’amalgame, l’arrêt du produit à la cannelle entraîne rapidement la résolution des lésions muqueuses.
Réaction de contact lichénoïde orale à un chewing-gum aromatisé à la cannelle. Dans les 10 jours suivant l’arrêt du chewing-gum, la lésion a complètement disparu. (a) Les caractéristiques microscopiques de la réaction de contact lichénoïde orale à la cannelle montrent une acanthose épithéliale marquée avec un allongement du rete. Un infiltrat de cellules inflammatoires périvasculaires peut être présent ainsi qu’un éosinophile occasionnel (b, coloration H&E, grossissement original × 250).
Le lupus érythémateux discoïde et le lupus érythémateux systémique peuvent tous deux présenter des manifestations buccales dont l’aspect est similaire à celui du lichen plan buccal1, 3, 4 La muqueuse buccale peut être affectée chez jusqu’à 25 % des patients atteints de lupus érythémateux. Les lésions intra-buccales du lupus érythémateux ne sont pas distribuées selon un schéma symétrique comme le lichen plan buccal et se trouvent dans toute la cavité buccale, y compris le palais dur, la muqueuse buccale, les lèvres et la gencive.4, 41 Les lésions présentent généralement une zone centrale atrophique ou ulcérée entourée de stries blanches rayonnantes. Les marges de la lésion sont moins définies que celles du lichen plan oral. La plupart des patients présentant des manifestations buccales du lupus érythémateux auront également des lésions cutanées concomitantes et d’autres caractéristiques du lupus érythémateux comme la photosensibilité.41
Les caractéristiques histologiques du lupus érythémateux buccal ne sont pas spécifiques et se superposent à d’autres lésions lichénoïdes buccales, notamment le lichen plan buccal, la réaction de contact lichénoïde buccale et la réaction médicamenteuse lichénoïde buccale.42, 43 L’épithélium peut aller de l’atrophie à l’hyperplasie avec un bouchon de kératine et une membrane basale épaissie. L’inflammation de la lamina propria peut être mixte ou riche en lymphocytes et peut aller de la paucicellulaire à la bande, similaire au lichen plan oral. Des infiltrats inflammatoires périvasculaires sont généralement présents, mais cette observation se recoupe avec la réaction de contact au lichen oral et la réaction médicamenteuse au lichen oral. Des corps de Civatte et une mucosite d’interface peuvent être observés et une incontinence de mélanine adjacente à l’épithélium peut être observée. L’immunofluorescence directe du tissu périlésionnel du lupus érythémateux systémique oral et du lupus érythémateux discoïde montre des dépôts granulaires ou hirsutes d’IgG, d’IgM et/ou de C3 dans la BMZ.3, 4, 42 Ces résultats sont présents dans pratiquement tous les cas de lupus érythémateux systémique, tandis que l’immunofluorescence directe est positive dans ~70% des échantillons de tissu du lupus érythémateux discoïde. L’immunofluorescence indirecte est généralement négative dans le lupus érythémateux discoïde, tandis que les anticorps antinucléaires (ANA) sont une caractéristique sérologique du lupus érythémateux systémique.
La maladie chronique du greffon contre l’hôte est une complication grave après une transplantation allogénique de cellules souches hématopoïétiques (greffe de moelle osseuse). Jusqu’à 80 % des receveurs de greffe peuvent développer une maladie chronique du greffon contre l’hôte, généralement dans les 6 à 24 mois suivant la transplantation.1, 44 Les zones les plus fréquemment touchées sont la peau, le foie, la cavité buccale et les yeux, et dans certains cas, la maladie chronique du greffon contre l’hôte orale peut être le seul site anatomique affecté.45 La maladie chronique du greffon contre l’hôte orale peut avoir une variété de présentations, dont certaines se chevauchent cliniquement avec le lichen plan oral. La forme réticulaire est la plus courante, avec ou sans érosions imitant le lichen plan buccal. Les patients diagnostiqués comme souffrant de la maladie chronique du greffon contre l’hôte ont un risque accru de développer un cancer de la bouche et doivent faire l’objet d’un dépistage annuel.46, 47
Une histoire clinique appropriée est nécessaire pour formuler un diagnostic car le lichen plan buccal et la maladie chronique du greffon contre l’hôte ont une histologie qui se chevauche.48, 49 De nombreux corps colloïdaux peuvent être présents ainsi qu’une dégénérescence des cellules basales. L’infiltrat inflammatoire dans la maladie chronique du greffon contre l’hôte peut être mixte, contenant des plasmocytes et des éosinophiles, et peut également ne pas être aussi intense que dans le lichen plan buccal. Les résultats de l’immunofluorescence directe sont similaires à ceux du lichen plan buccal et l’immunofluorescence indirecte est négative.
La stomatite ulcéreuse chronique est une maladie muco-cutanée rare qui peut imiter à la fois le lichen plan buccal érosif et la pemphigoïde muqueuse. Décrite pour la première fois en 1990, son incidence exacte est inconnue, avec une cinquantaine de cas rapportés à ce jour.50, 51, 52 Comme le lichen plan buccal, la stomatite ulcéreuse chronique touche principalement les femmes entre la cinquième et la sixième décennie. La stomatite ulcéreuse chronique touche principalement la gencive, la langue et la muqueuse buccale, mais elle peut affecter tous les sites anatomiques de la bouche. L’atteinte gingivale se présente sous la forme d’une gingivite desquamative impossible à distinguer du lichen plan buccal et de la pemphigoïde muqueuse.50, 52
Histologiquement, aucune caractéristique unique n’est présente pour permettre de différencier la stomatite ulcéreuse chronique du lichen plan buccal. On observe un infiltrat lymphocytaire prédominant en forme de bande, une dégénérescence hydropique des cellules basales, des corps cytoïdes et un épithélium pavimenteux stratifié atrophié.52, 53 Heureusement, l’immunofluorescence directe permet de distinguer la stomatite ulcéreuse chronique du lichen plan buccal. L’immunofluorescence directe du tissu périlésionnel dans la stomatite ulcéreuse chronique démontre la présence d’anticorps IgG dans les noyaux des cellules épithéliales basales et parabasales dans un motif moucheté et/ou granulaire connu sous le nom de motif spécifique de l’épithélium stratifié-ANA50 , 51, 53 Certaines maladies auto-immunes, notamment le lupus érythémateux, la sclérodermie, le syndrome CREST (calcinose, phénomène de Raynaud, atteinte œsophagienne, sclérodactylie et télangiectasie) présentent un profil ANA dans les épithéliums ; cependant, contrairement à la stomatite ulcéreuse chronique, les dépôts d’auto-anticorps sont présents dans la couche épineuse. Néanmoins, la coupe tangentielle peut créer des difficultés d’interprétation. Une bande de fibrine hirsute au niveau de la BMZ peut également être observée en immunofluorescence directe, comme dans le cas du lichen plan buccal. L’ANA-SES est identifié par immunofluorescence indirecte en utilisant l’œsophage de cobaye ou de singe comme substrat tissulaire dans la stomatite ulcéreuse chronique.50