Qu’est-ce que le liposarcome à cellules myxoïdes/rondes ?
Le liposarcome à cellules myxoïdes/rondes, ou SLMR, est l’un des différents types de liposarcomes. Le liposarcome est un cancer rare qui se développe dans les cellules qui stockent les graisses dans le corps. Le SLRCM se développe généralement dans les bras et les jambes. Ces tumeurs se développent lentement, et elles peuvent se propager à d’autres parties du corps.
Combien le SLMR est-il fréquent ?
Chaque année aux États-Unis, environ 2 000 personnes reçoivent un diagnostic de liposarcome. Le SLRCM est l’un des types de liposarcome les plus courants et représente environ 30 % de tous les cas de liposarcome. Il est plus fréquent chez les personnes âgées de 20 à 40 ans et est rarement observé chez les enfants de moins de 10 ans.
Comment le SLMR est-il diagnostiqué ?
De nombreuses personnes atteintes de SLMR ne présentent pas de symptômes au début du cancer. Plus tard, lorsque la tumeur grossit, les symptômes peuvent inclure :
- Une bosse visible sous la peau
- Douleur
- Fatigue
- Nausea
- Perte de poids involontaire
Imagerie : Si vous présentez des symptômes de SLMR, votre médecin utilisera des examens d’imagerie comme le scanner et l’IRM pour regarder où se trouve la tumeur et quelle est sa taille. Il recherchera également des signes indiquant que la tumeur s’est propagée à d’autres parties du corps.
Biopsie : pour vérifier si la tumeur est une SLMR, votre médecin effectuera une biopsie, en prélevant un petit échantillon de la tumeur à l’aide d’une aiguille. Un expert, appelé pathologiste, étudiera les cellules de l’échantillon au microscope pour voir de quel type de tumeur il s’agit.
Comment traite-t-on le SLMR ?
Le traitement de chaque patient sera unique. Vous devez vous rendre chez un expert du traitement des liposarcomes pour décider de la meilleure approche pour votre tumeur. Vous pouvez contacter MyPART pour vous aider à trouver des experts près de chez vous.
Les options de traitement à discuter avec votre médecin comprennent :
La chirurgie : La chirurgie est souvent utilisée pour retirer la tumeur principale tout en essayant d’éviter de retirer tout tissu sain.
Radiothérapie : La radiothérapie peut être utilisée autour du moment de la chirurgie. Le rayonnement est utilisé pour réduire la tumeur afin qu’elle puisse être enlevée par la chirurgie. La radiothérapie peut également être utilisée après la chirurgie si l’on craint que des cellules tumorales restent après la chirurgie.
Chémothérapie : Pour les cas difficiles à traiter par chirurgie ou lorsque le cancer s’est propagé, la chimiothérapie peut être utilisée pour traiter le liposarcome.
Le SCMR est-il héréditaire ?
Le SCMR n’est pas connu pour être héréditaire. Lorsque vous êtes atteint de SLMR, vous pouvez avoir d’autres conditions qui augmentent votre risque de développer un cancer. Des conditions génétiques telles que le syndrome de Li-Fraumeni et la neurofibromatose peuvent augmenter votre risque de contracter un liposarcome.
Comment se forme le SLMR ?
Nous ne savons pas encore ce qui provoque la formation du SLMR. Les scientifiques cherchent toujours à comprendre comment le cancer se forme, mais cela peut être difficile à prouver. Nous savons que dans la plupart des cas de SLMR, un chromosome (la partie de vos cellules qui contient vos gènes) se sépare et se réassemble de la mauvaise façon. Cela peut empêcher les cellules de fonctionner comme elles le devraient. Dans la MRCLS, un gène appelé FUS se joint à un gène appelé CHOP. Cela se produit dans presque tous les cas, et peut donc jouer un rôle très important dans la formation de la SLRC. Les scientifiques essaient de comprendre comment cela fonctionne, afin d’inventer de nouvelles thérapies.
Quel est le pronostic pour une personne atteinte de SCMR ?
L’estimation de la façon dont une maladie vous affectera à long terme est appelée pronostic. Chaque personne est différente, et le pronostic dépendra de nombreux facteurs, tels que :
- Où se trouve la tumeur dans votre corps
- Si le cancer s’est propagé à d’autres parties de votre corps
- Quelle quantité de la tumeur a été retirée pendant la chirurgie
Si vous voulez des informations sur votre pronostic, il est important de parler à votre médecin. De plus, le NCI dispose de ressources pour vous aider à comprendre le pronostic du cancer.
Le taux de survie à 5 ans des patients atteints d’un SLMR de petite taille et qui ne s’est pas propagé à d’autres parties du corps est supérieur à 80%. Des soins de suivi sont nécessaires pour s’assurer que la tumeur ne repousse pas ou ne se propage pas à d’autres parties du corps. Cependant, le pronostic des patients atteints de SLMR qui s’est propagée à d’autres parties du corps tend à être mauvais.