Mésothéliome péricardique

Qu’est-ce que le mésothéliome péricardique ?

Le mésothéliome péricardique est un type de cancer rare qui affecte la paroi du cœur. À ce jour, moins de 150 cas de mésothéliome péricardique sont décrits dans la littérature médicale – soit 1 % de tous les mésothéliomes diagnostiqués connus.

La quasi-totalité des mésothéliomes peut être attribuée à une exposition à l’amiante, mais les chercheurs médicaux continuent d’étudier le lien entre l’amiante et le cancer du péricarde. Environ 25 % des personnes atteintes de cette maladie ont des antécédents d’exposition à l’amiante. Les études sont claires sur la façon dont les fibres microscopiques inhalées atteignent les poumons, mais moins claires sur la façon dont les fibres peuvent atteindre le cœur.

Cette forme de cancer est le plus souvent diagnostiquée chez les personnes âgées de 50 à 70 ans, l’âge médian étant de 55 ans. Selon une étude de 2017 publiée dans le Journal of Clinical Oncology, environ 60 % des cas surviennent chez les hommes.

Comme les autres types de mésothéliome, la maladie est généralement découverte à un stade plus avancé. Les symptômes comprennent des douleurs thoraciques, la fatigue et l’essoufflement. Le diagnostic est difficile car les symptômes imitent ceux d’autres troubles cardiaques.

Les options de traitement du mésothéliome péricardique comprennent la chirurgie, la chimiothérapie, les traitements palliatifs pour contrôler les symptômes et rarement la radiothérapie. La chirurgie est le traitement le plus courant avec environ 46 pour cent des patients qui choisissent la chirurgie. Environ 37 % reçoivent une chimiothérapie et seulement 8 % une radiothérapie, car il est risqué de l’appliquer près du cœur. Près de 25 pour cent des patients choisissent l’absence de traitement.

La survie moyenne chez les personnes atteintes de mésothéliome péricardique est de six à dix mois. Certaines personnes ont vécu pendant des années avec le cancer après avoir subi une chirurgie ou une chimiothérapie.

Quels sont les symptômes du mésothéliome péricardique ?

La plupart des patients atteints de mésothéliome péricardique ne ressentent aucun symptôme lorsque le cancer se développe initialement, un fait qui contribue à un diagnostic tardif. Les symptômes ressemblent également à ceux d’autres affections cardiaques, ce qui rend le cancer difficile à diagnostiquer avec précision. La plupart des symptômes sont causés par l’accumulation de liquide autour du cœur et l’épaississement des couches péricardiques.

La plupart des symptômes sont causés par l’accumulation de liquide et l’épaississement des couches péricardiques. La présence de l’un de ces symptômes doit être suivie d’une visite chez le médecin avec des dépistages recommandés comme une radiographie, un scanner ou un échocardiogramme (échographie du cœur).

Si vous présentez l’un de ces symptômes, en particulier des symptômes liés au cœur, prenez immédiatement rendez-vous avec votre médecin. Les tests de dépistage tels que les radiographies, les tomodensitogrammes et les échocardiogrammes peuvent généralement révéler la cause sous-jacente de ces problèmes de santé.

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Qu’est-ce qui cause le mésothéliome du péricarde ?

La cause première du mésothéliome du péricarde reste un mystère. La relation de cause à effet entre l’exposition à l’amiante et ce type de mésothéliome n’est pas entièrement comprise. Les chercheurs confirment que les types pleural et péritonéal sont principalement causés par l’exposition à l’amiante, mais les causes du type péricardique sont moins définitives.

Une revue de la littérature médicale de 2017 sur le mésothéliome péricardique fait état d’une exposition à l’amiante dans 25 % des cas. Une autre étude de 2017 publiée dans les Annals of Epidemiology a rapporté que la majorité des patients atteints de mésothéliome péricardique n’ont pas d’antécédents d’exposition à l’amiante.

Comment le mésothéliome péricardique est-il diagnostiqué ?

Pour diagnostiquer le mésothéliome péricardique, les médecins font une évaluation globale de vos symptômes, de vos antécédents médicaux et de votre état de santé actuel. Ensuite, vous recevrez un examen physique, des tests d’imagerie et une biopsie pour déterminer l’emplacement des tumeurs et confirmer si elles sont cancéreuses ou non.

Lorsque vous consultez un médecin pour discuter de symptômes liés au cœur, l’un des premiers tests de diagnostic que vous recevrez est une échocardiographie, qui est essentiellement une échographie de votre cœur. Ce test non invasif utilise des ondes sonores pour aider les médecins à voir la taille et la forme de votre cœur et à déterminer son fonctionnement général.

Bien que l’échocardiogramme puisse révéler une accumulation de liquide autour du cœur et aider à guider une péricardiocentèse, qui est la procédure que les médecins pratiquent pour drainer le liquide, d’autres examens d’imagerie sont nécessaires pour déterminer si des tumeurs potentielles sont présentes. Si les médecins repèrent des excroissances anormales, ils doivent prélever un échantillon de fluide ou de tissu et effectuer une biopsie, qui peut confirmer le diagnostic de mésothéliome.

Ces tumeurs ne sont généralement pas localisées, et elles ont tendance à couvrir la majeure partie du cœur. En outre, ce type de cancer représente environ la moitié de toutes les tumeurs péricardiques.

Examen physique

Malheureusement, la plupart des cas de mésothéliome péricardique ne sont découverts qu’à l’autopsie. Néanmoins, environ 10 à 20 % de ces cas sont diagnostiqués avant le décès du patient. Certains des défis posés par le diagnostic précoce et précis du type péricardique incluent le petit nombre de personnes atteintes de la maladie et la présentation tardive des symptômes.

Tests d’imagerie

La tomographie par ordinateur (CT) est efficace pour détecter les tumeurs péricardiques, ce qui en fait un outil de diagnostic privilégié. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) peut également donner de bons résultats pour identifier le cancer.

L’imagerie par radionucléide est une méthode de détection impliquant l’injection de gallium, un matériau radioactif, pour identifier les cellules cancéreuses. Elle aurait été utilisée pour détecter au moins un cas de ce type de cancer. Les schémas de radioactivité montrent les sites tumoraux possibles dans le corps humain.

Biopsie

Une biopsie est une procédure de diagnostic cruciale qui peut être plus adaptée pour déterminer le point d’origine du cancer. Un chirurgien prélèvera du tissu ou du liquide dans le péricarde, examinera ses cellules au microscope pour confirmer positivement la présence d’un mésothéliome péricardique. Selon une étude publiée en 2016 dans le Journal of Cardiac Failure, les biopsies de liquide se révèlent souvent exemptes de cancer, même en présence de tumeurs péricardiques. Un échantillon de tissu de la tumeur elle-même est généralement nécessaire pour confirmer un mésothéliome péricardique.

Recherchez un deuxième avis pour éviter un mauvais diagnostic

Parce que les symptômes du mésothéliome péricardique tels que les douleurs thoraciques, la toux et les difficultés respiratoires sont partagés avec diverses autres maladies, il est crucial de rencontrer un spécialiste pour confirmer votre diagnostic. Pour garantir un diagnostic précis et un traitement rapide, vous devez vous adresser à un expert qui connaît les subtilités de ce cancer rare.

Si vous avez reçu un diagnostic de l’une de ces affections, consultez toujours un spécialiste pour confirmer le diagnostic. Travailler avec un spécialiste peut vous permettre d’accéder à un plus large éventail d’options de traitement, mais aussi d’améliorer votre survie.

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Quels sont les traitements disponibles ?

Les options de traitement du mésothéliome sont limitées car la paroi cardiaque repose si étroitement sur le cœur lui-même que la plupart des thérapies peuvent facilement endommager cet organe délicat. Un peu plus de la moitié des patients atteints de mésothéliome péricardique ne sont pas des candidats idéaux pour la chirurgie, qui est souvent le traitement le plus efficace pour ce cancer. Cependant, il existe de rares cas où le cancer est diagnostiqué à un stade précoce et où une intervention chirurgicale peut être réalisée pour enlever de petites tumeurs localisées.

Les principales options de traitement du mésothéliome péricardique sont la péricardectomie ou l’ablation de la tumeur, la chimiothérapie et le traitement palliatif comme l’aspiration à l’aiguille fine. La radiothérapie est considérée comme peu efficace pour ce cancer rare et il est risqué de l’administrer sans nuire au cœur.

Péricardiectomie ou ablation de tumeur

Les patients dont les médecins décident qu’ils sont de bons candidats à la chirurgie sont traités par une péricardiectomie ou une ablation de tumeur.

Une péricardiectomie est le processus chirurgical consistant à retirer une partie ou la totalité du péricarde. Une péricardiectomie peut soulager la pression et minimiser l’accumulation de liquide, permettant au cœur de continuer à fonctionner correctement.

L’ablation de la tumeur, également appelée résection de la tumeur, peut impliquer l’élimination du cancer sans retirer le péricarde. Une revue de 2017 a rapporté une survie plus longue chez les patients qui ont subi une ablation de la tumeur que chez ceux qui ont subi une péricardiectomie.

Chémothérapie

Les bénéfices de la chimiothérapie sont minimes pour la plupart des patients atteints de mésothéliome péricardique. Les médicaments de chimiothérapie pemetrexed et cisplatine ont montré un bénéfice en termes de survie, et la gemcitabine a donné des résultats mitigés. Une poignée de cas ont bien répondu à la chimiothérapie. Une femme a vécu plus de deux ans grâce à une combinaison de chimiothérapie à base de cisplatine, de gemcitabine et de vinorelbine. Le pembrolizumab, une nouvelle forme d’immunothérapie à base d’inhibiteurs de points de contrôle, a montré certains avantages dans les cas de mésothéliome pleural. Il pourrait également avoir une certaine utilité dans cette maladie.

Traitement palliatif

Les options de traitement palliatif visent à minimiser la douleur et à réduire les symptômes causés par l’accumulation de liquide dans le péricarde. Essentiellement, les soins palliatifs peuvent améliorer la qualité de vie et rendre les patients plus confortables.

Les traitements palliatifs peuvent inclure des thérapies qui soulagent la douleur et la pression autour du cœur, comme une péricardiocentèse ou des médicaments contre la douleur. Une péricardiocentèse permet de retirer l’excès de liquide du péricarde pour soulager la pression autour du cœur.

Quel est le pronostic moyen ?

Le pronostic commun pour le type péricardique est mauvais, comparé à celui du mésothéliome péritonéal ou pleural. Près de 50 à 60 % des patients atteints de péricarde décèdent dans les six mois suivant le diagnostic. Cependant, ce n’est pas le cas pour tout le monde.

L’espoir existe pour certains patients car les chercheurs ont cité des résultats positifs après une intervention chirurgicale pour enlever les tumeurs locales. Des bénéfices plus faibles et moins impactants ont été démontrés par la chimiothérapie, à l’exception d’un cas dans lequel une femme de 47 ans vivait deux ans après une chimiothérapie au cisplatine, à la gemcitabine et à la vinorelbine.

Un rapport de cas de 1995 sur une femme de 27 ans qui a subi une chirurgie et une radiothérapie pour un mésothéliome péricardique indique qu’elle n’avait aucune preuve de récidive pendant 28 ans de suivi.

Un rapport de cas de 1992 d’un garçon de 12 ans atteint de mésothéliome péricardique qui a subi une chirurgie et une chimiothérapie dit qu’il est resté sans symptômes et n’a montré aucun signe de la maladie un an plus tard.

La chirurgie pour enlever une partie de la paroi du cœur combinée à la radiothérapie a amélioré la survie chez deux patients à la fin des années 1960 et au début des années 1970. Un patient a vécu un an après le traitement, et un autre était en vie cinq ans après le traitement.