Soins de classe mondiale pour les maladies rares
Dans une malformation de Chiari, le tissu cérébral s’étend dans la moelle épinière et interfère avec lacirculation du liquide céphalo-rachidien. Ce problème peut survenir lorsque la cavité près de la base du crâne est anormalement petite, de sorte que la partie inférieure du cerveau (cervelet) est poussée vers le bas.
Les trois principales catégories de malformations de Chiari sont :
- Le type I, le plus courant, est généralement congénital (présent à la naissance), bien que des cas acquis soient possibles. Il peut ne causer aucun symptôme et l’anomalie n’est généralement pas évidente à la naissance – elle passe souvent inaperçue jusqu’à l’adolescence ou l’âge adulte.
- Le type II est plus grave et est généralement remarqué pendant l’enfance.
- Le type III est extrêmement rare et est apparent pendant la petite enfance.
De nombreuses institutionsréférent ces cas à l’UT Southwestern parce que nous offrons une équipe de spécialistes de la chiaréformation qui examinent la condition de chaque patient à partir d’une multitude de perspectives. Nos neurologues, neurochirurgiens, neuroradiologues et autres travaillent ensemble et avec les patients pour trouver la meilleure stratégie de traitement pour chaque situation spécifique.
Symptômes des malformations de Chiari
Plusieurs personnes atteintes du type le plus courant de malformation de Chiari ne présentent pas de symptômes, et la malformation est découverte de manière fortuite. Si des symptômes apparaissent, les maux de tête sévères et les douleurs cervicales sont les plus fréquents. Les autres symptômes des malformations de Chiari peuvent inclure :
- Des vertiges
- Des vertiges
- Des déséquilibres
- Des troubles visuels
- Ringlement dans les oreilles
- Difficulté à avaler
- Palpitations
- Apnée du sommeil
- Faiblesse musculaire
- Déficience de la motricité fine
- Fatigue chronique
- Douleur et picotement des mains et des pieds
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Les personnes atteintes de malformations de Chiari présentent souvent aussi une hydrocéphalie (augmentation du liquide cérébral), une syringomyélie (kyste de la moelle épinière), et un syndrome de la moelle attachée.
Évaluation
En raison de la gamme complexe de symptômes, les malformations de Chiari peuvent être difficiles à diagnostiquer. AUT Southwestern, nous évaluons les études d’imagerie précédentes d’un patient et réalisons des études d’imagerie supplémentaires si nécessaire. Nous faisons ensuite correspondre ce que nous voyons aux symptômes spécifiques d’un patient pour déterminer la gravité de la malformation de Chiari.
Traitement des malformations de Chiari
Une fois que nous avons évalué un patient et posé un diagnostic, le traitement peut inclure une observation avec une imagerie de surveillance au fil du temps (si un patient ne présente pas de symptômes) ou une chirurgie si la malformation de Chiari provoque des symptômes.
Pour la plupart des patients, la surveillance de l’état est tout ce qui est nécessaire. Cependant, si la malformation de Chiari représente une menace importante pour la santé d’un patient, ou si les symptômes interfèrent avec la qualité de vie, nous offrons des perspectives et des options de traitement complètes.
Lorsqu’une intervention chirurgicale est nécessaire pour traiter une malformation de Chiari, l’objectif est d’arrêter le déplacement progressif du tissu cérébral dans le canal rachidien, de rétablir l’écoulement normal du liquide céphalo-rachidien et d’atténuer ou de stabiliser les symptômes.
Les options chirurgicales comprennent :
- La décompression du foramen magnum : L’opération la plus courante pour traiter une malformation de Chiari consiste à retirer un petit morceau du crâne pour soulager la pression sur la moelle épinière. Si une décompression supplémentaire est nécessaire, le chirurgien ouvre la dure-mère – le tissu qui recouvre et protège le cerveau et la moelle épinière – pour réduire davantage la pression, puis coud un patch sur la nouvelle ouverture durale, laissant encore plus de place à la circulation du liquide céphalo-rachidien.
- Laminectomie : Dans cette procédure, le chirurgien enlève une partie de la première vertèbre cervicale (le lamina) pour faire plus de place au cervelet.
- Shunt : Dans certains cas, les patients peuvent avoir besoin d’une dérivation pour drainer l’excès de liquide céphalo-rachidien du crâne et du cerveau vers une autre partie du corps où il peut être absorbé. Les dérivations sont parfois implantées avant la chirurgie de décompression pour soulager la pression et améliorer les symptômes. Parfois, l’implantation de la dérivation permet au patient d’éviter complètement la chirurgie.
Après la chirurgie, les patients se rétablissent dans notre unité de soins intensifs neurologiques dédiée (neuro ICU). Des services de neuroréhabilitation sont également disponibles dans le même bâtiment.